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小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征的圖片

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征介紹

  病毒相關吞噬血細胞綜合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥,是免疫性組織細胞增多癥的一種。該病征與全身性病毒感染有關,臨床以高熱、皮疹、血細胞減少等為特征。


原因

  (一)發病原因

  與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外,VAHS亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、佈氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之後。另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報告。

  (二)發病機制

  本病征與病毒感染有關,是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥,屬於反應性組織細胞增多癥的一種。反應性組織細胞增多癥可分感染性和免疫性兩大類。本病征屬於感染性一類。最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病征的比例較高,在161例XLP患兒中,28例有VAHS。


症狀

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征早期癥狀有哪些?

  病毒相關性吞噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面:

  1.一般特點 高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等,廣譜抗生素治療無效,1~8周可自行緩解。

  2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關,Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。

  3.多臟器損害 肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統癥狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。

  4.病理特點 淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。

  根據臨床表現和實驗室檢查所見進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。


飲食保健

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征吃什麼好?

護理

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征應該如何護理?

 


治療

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征治療前的註意事項?

  目前尚無預防疫苗。在疫苗的研制上也存在困難,因病毒型別太多,無法控制所有型別。對於體弱或新生兒有密切接觸史者,可註射丙種球蛋白3~6ml或胎盤球蛋白6~9ml。

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  (一)治療

  一般認為本病征具有自限性,輕~中度的患兒若無基礎疾患,可經一般治療護理,1~8周後可復原,無須特殊治療。

  本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現,因此原則上忌用免疫抑制劑,以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松後而轉危為安,亦有用後無效的報告。

  人血丙種球蛋白與幹擾素的早期應用有一定療效。為抑制EB病毒,可應用阿昔洛韋(無環鳥苷),但療程有限且毒性較大,應權衡利弊後慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir),其毒性較低,療效優於阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤,一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時,可試用Acop方案(阿黴素+環磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等,邊治療邊取得確診依據,以免延誤治療。

  (二)預後

  本病征有自限性通常1~8周可獲緩解漸漸自愈。

  少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC者應予監護,病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病征是自限性疾病,但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中,死亡6例。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征應該做哪些檢查?

  1.血液檢查 低蛋白血癥、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

  2.骨髓檢查 骨髓塗片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。

  特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。

  粒與紅細胞生成低下,巨核細胞呈現正常或生成過盛。吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。

  3.病原學檢查 絕大多數小兒的VAHS繼發於EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定,以明確EB病毒感染有助於本病征的診斷。

  VAHS時,EB病毒感染所出現的淋巴細胞改變,以CD8陽性的抑制T細胞減少,使OKT4/OKT8比值顯著升高達1.0~4.6,提示VAHS並對E-B病毒的免疫功能的缺陷的一種表現。與E-B病毒感染有關的傳染性單核細胞增多癥(IM)急性期的CD8陽性細胞所占比例與絕對數均增多,使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20),由此可與傳染性單核細胞增多癥相鑒別。

  應做X線胸片、B超、心電圖等常規檢查。


鑑別

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征容易與哪些疾病混淆?

  須與具有吞噬血細胞現象的組織細胞增多癥相鑒別。


並發症

小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征可以並發哪些疾病?

  可發生多臟器功能損害, 可發生肺炎或肺出血、DIC、腎功能衰竭等。


參考資料

維基百科: 小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征

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