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小兒成人型慢性粒細胞白血病

小兒成人型慢性粒細胞白血病介紹

  1951年Dameshek首次提出慢性粒細胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和特發性髓樣化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都與骨髓增殖綜合征有關,盡管每個疾病都有獨特的臨床、實驗室和生物學特征,但共同的特征是累及全髓細胞的多克隆性增殖,表明疾病發生在多能造血幹細胞。慢性白血病在小兒時期較少,約占兒童白血病的3%~5%。 CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。小兒成人型慢性粒細胞白血病發病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見於3歲以下兒童,男女差別不大。


原因

  (一)發病原因

  1 Ph1異常 Ph1是CML的標志性染色體變化,由非隨機t(9;22)(q34;q11)形成。在9號染色體斷裂點上有c-abl基因,它的變異性可大於100kb。bcr基因位於22號染色體,是一個變異性很小的5.8kb DNA小片段,易位後22q-和9q 結合部形成bcr/abl融合基因,編碼一個特異的210kb蛋白質(P210),它是一種酪氨酸激酶,在腫瘤的發病中起作用。Ph1染色體在兒童CML中尚有它的特殊情況。

  (1).Ph1陰性CML 5%~10%有典型CML,臨床表現的病例Ph1陰性,可能有以下原因:其他染色體片段結合於22q,使Ph1的22q-在細胞遺傳學水平不易檢測到。9號染色體有斷裂或基因重排,但22q11未斷裂,分子生物學技術可檢測出CML Ph1陰性時的這些變化。

  (2).Ph1陽性 Ph1染色體並不隻存在於CML中,約3%~10%的兒童急性白血病有Ph1染色體。Ph1陽性急性白血病可以是CML急變,也可能是原發的急性白血病。在臨床和血液學檢查中區別這兩種情況很困難,但細胞遺傳學結合分子生物學技術檢查,可發現Ph1陽性急性白血病常為非CML特異的非隨機的染色體異常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,並產生190kb蛋白(P190),在治療緩解後骨髓細胞中的Ph1染色體和P190即可消失。而CML則相反,有CML特異的非隨機染色體異常t(9;22)(q34;q11),無論在疾病的哪一個時期,Ph1染色體和bcr基因重排所產生的210kb蛋白(P210)始終存在。

  慢粒患者78%~96%,平均90%有Ph染色體,粒細胞、單核細胞、紅細胞、巨核細胞、嗜酸粒細胞及其祖細胞均有Ph染色體。從遺傳學觀察,單卵雙胎有可能一個胎兒患慢粒,另一個胎兒則為正常。用葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6PD)的同工酶研究,也說明本病是克隆性起源。慢粒急性變(原始細胞危象)時,Ph染色體可不消失,80%患者還可能有其他核型異常。

  2.G6PD同工酶慢粒的克隆性質進一步亦為G6PD同工酶的研究所證實。目前已知G6PD的基因密碼子定位在X染色體上,在女性體細胞中二個G6PD調節基因僅其中之一處於活動狀態。作為G6PD雜合子的女性,體內應存在著二種細胞群體,即G6PDA和B同工酶。研究發現攜帶有G6PD同工酶的雜合子女性慢粒中,其粒細胞、單核細胞、紅細胞及淋巴細胞僅有一種A型或B型的G6PD同工酶,更進一步地提示慢粒的病變起源於多能幹細胞水平上。

  3.細胞動力學 慢粒時全身粒細胞總量有明顯增加,而這種數量的增加並非由於白血病細胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障礙所致,是白血病細胞通過增殖池以及血中的時間延長,以白血病化的幹細胞池擴大,正常造血幹細胞池縮小導致大量細胞的積聚。

  4.脾臟 脾臟在慢粒發病機理中所起的作用,雖尚未闡明,但許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居,增殖和急變。

  (二)發病機制

  發病機制至今不明,一般認為本病為多能造血幹細胞疾病。由於多能幹細胞有向多個細胞系發育的潛能,CML急變時具不均一性,如急淋變、急粒變、急單變。CML從單個病變細胞增殖,直至骨髓、外周血、脾臟中堆積大量的CML細胞。CML慢性期外周血粒細胞數數十倍甚至數百倍於正常粒細胞數,這些細胞可自由循環於骨髓、外周血、脾臟間;CML細胞的半衰期比正常人粒細胞長5~10倍,這些細胞形態學上為未完全成熟的粒細胞,同時形態學上完全成熟的粒細胞半衰期也比正常人長2~4倍。CML細胞的增殖速度比正常人慢,因此細胞壽命延長是CML外周血中粒細胞明顯增高的主要原因,而不是它的增殖速度。CML慢性期時髓系定向幹細胞明顯增多,因此在幹細胞培養中粒-單細胞集落形成單位(GM-CFU)數明顯增多,可高於正常人10~20倍。

  CML起病時多能造血幹細胞發生c-abl基因重排,形成腫瘤前期血細胞克隆,這一轉化過程中的克隆、出現細胞遺傳學變化,即形成Ph1染色體使ber/abl融合,融合基因下調酪氨酸激酶活力,使細胞凋亡紊亂。這些細胞中基因的不穩定性增加和DNA復制過程中的自發性錯誤使病變細胞向更異常的方向發展,直至出現另一個新的細胞遺傳學變化。隨著這些變化,細胞的增殖與分化失去正常關系,異常克隆抑制正常克隆生長,異常的未成熟克隆呈優勢。CML通常分為3期,即慢性期加速期和惡變期,後者是主要死因,至今仍無可靠的方法預測其惡變的時間。


症狀

小兒成人型慢性粒細胞白血病早期癥狀有哪些?

  1.癥狀

  (1)慢性期:大多數患者在診斷時處於慢性期,主要由造血細胞池擴張造成的一系列變化,此期粒細胞數明顯增高,主要浸潤於骨髓、外周血、脾臟和肝臟,血黏稠度增高。起病緩慢,早期無癥狀或是癥狀較輕,病人有非特異性癥狀如低熱、多汗或盜汗,體重減輕、乏力、左上腹飽滿或疼痛、胸骨中下段壓痛陽性。這些臨床情況相對容易控制,很少有出血癥狀。這一期平均可持續3年。此期可有很高的白細胞數,稱為白血病危象,造成血管阻塞並出現相應的臨床情況。表現為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經系統出血等表現,慢性期一般約1~4年,以後逐漸進入到加速期,以至急性變期。

  (2)加速期:出現進展性加重的全身癥狀,如發熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向,脾腫大,往往為巨脾,肝臟常有輕度到中度腫大,化療難於控制。

  (3)急變期:可緩、可快,約5%病人急劇進入急變期。劇烈骨及關節疼痛、出血、不明原因的高熱或髓外浸潤。急變期臨床表現與急性白血病相似,貧血、出血、發熱,肝、脾腫大,並可伴有其他髓外浸潤灶。

  2.體征

  (1)肝脾淋巴結腫大:可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、上腹飽滿或左上腹有腫塊。脾腫大顯著,一般呈中度或重度腫大,嚴重者可超過臍部入盆腔。約90%的患者脾臟腫大,巨脾者質硬常有切跡。脾區劇痛或脾區有摩擦音是發生脾梗死的征兆。50%的患者有輕至中度的肝臟腫大,超過肋下5cm者少見。淋巴結腫大罕見。

  (2)CNS受累:視網膜病變、視盤水腫等。

  (3)皮膚:少數患者有皮膚浸潤,出現皮膚結節。

  (4)75%病例有胸骨壓痛,在胸骨下部1/2或2/3處壓痛。此外脛骨和肋骨之壓痛也較常見。

  (5)其他:肺功能障礙與關節炎。約14%的患者易伴發潰瘍病,多由嗜堿性細胞增多所致。由於原始細胞數過高引起的白細胞滯留癥在兒童ACML中常見,但癥狀輕微。

  3.診斷:

  述臨床特點加實驗室檢查白細胞增多,白細胞堿性磷酸酶降低等可確診CML。成人型約85%以上的患兒存在Ph1染色體,周圍血象主要為白細胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍,以粒系增生為主,原始粒細胞<10%,多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒:紅為10~50:1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多,以成熟巨核細胞為主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養集落與叢落皆增多。

  1.國內診斷標準

  (1)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性:並有以下任何一項者可診斷。 ①外周血:白細胞升高,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增多為主,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  (2)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陰性:須有以下(1)~(4)中的3項加第(5)項可診斷。 ①脾大。 ②外周血:白細胞計數持續升高>30×109/L,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,嗜堿性粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以中性中幼粒細胞、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增多為主,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④中性粒細胞磷酸酶(NAP):積分降低。 ⑤能排除類白血病反應、JMML或其他:類型的骨髓增生異常綜合征(MDS)、其他類型的骨髓增殖性疾病。

  (3)Ph1染色體陰性者,用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似,後者臨床癥狀不典型。

  2.分期診斷

  (1)慢性期具有下列兩項者,可考慮為本期:①有Ph1染色體。②白細胞計數增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。 ③增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④CFU-GM培養呈集落或集簇較正常明顯增加。

  (2)加速期:凡出現下述2項者考慮已進入本期: ①不明原因的發熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。 ②脾進行性腫大。 ③非藥物引起的血小板進行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。 ⑤外周血嗜堿粒細胞>20%。 ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 ⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效。 ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急變期:具備下述之一者可診斷為本期: ①外周血或骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原單加幼單>20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒細胞>30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥50%。 ④有髓外原始細胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變為主,包括急粒變、急單變,偶見急紅變及急性巨核細胞變等。急淋變約占20%。


飲食保健

小兒成人型慢性粒細胞白血病吃什麼好?

  飲食原則:

  多進食含維生素豐富的食物,攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。 維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。

  多攝入含鐵質豐富的食物如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

  少食多餐,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適,如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。

  需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應註意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。


護理

小兒成人型慢性粒細胞白血病應該如何護理?

  註意休息,中醫認為"靜以養血",充足的時間休息,對白血病的治療很有必要。

  養成良好的衛生習慣,不挖耳朵,不摳鼻子,不揉眼睛。每日用淡鹽水、呋喃西林含嗽液漱口,以防止口腔感染,保持大小便通暢,註意肛門周圍的清潔,大便後可用高錳酸鉀溶液坐浴。

  保持皮膚清潔,勤更換內衣,勤擦澡。保持床鋪清潔、幹燥。

  合理運動,白血病患者在發病期間,運動消耗的體力以自身現有體力的50%以下為宜。適當的日照時間,有助於氣血的循行順暢,促進疾病的痊愈。

  鼓勵病人克服消極情緒,積極配合醫生治療。


治療

小兒成人型慢性粒細胞白血病治療前的註意事項?

  1.避免接觸有害因素避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,從事放射線工作的人員,以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護,加強預防措施。避免環境污染,尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。

  2.大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好預防接種。註意合理用藥,慎用細胞毒藥物等,必須有醫生指導,切勿長期使用或濫用。

  3.做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體、范可尼貧血等。

  4.加強體育鍛煉,註意飲食衛生,保持心情舒暢,勞逸結合,增強機體抵抗力。禁止服用對骨髓細胞有損害的藥物如氯黴素、乙雙嗎琳等。

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  治法與方藥:

  (1)氣滯血瘀:治法:疏肝理氣,活血化瘀。

  方藥:膈下逐瘀湯。

  【來源】《醫林改錯》卷上。

  【組成】靈脂6克(炒) 當歸9克 川芎6克 桃仁9克(研泥) 丹皮6克 赤芍6克 烏藥6克 玄胡索3克 甘草9克 香附4.5克紅花9克 枳殼4.5克

  【用法】水煎服。病輕者少服,病重者多服,病去藥止。

  (2)正虛瘀結:治法,益氣養血,活血散瘀。

  方藥:八珍湯。

  【來源】《正體類要》

  【組成】 當歸(酒拌)10g、川芎5g、白芍藥8g、熟地黃(酒拌)15g、人參3g、白術(炒)10g、茯苓8g、炙甘草5g。

  【用法】 清水二盅,加生薑三片,大棗二枚,煎至八分,食前服。

  (3)熱毒熾盛:治法:清熱涼血。

  方藥:犀角地黃湯或清營湯。

  【來源】《小品方》錄自《外臺秘要》

  【組成】 犀角[水牛角代](30克) 生地黃(24克) 芍藥(12克) 牡丹皮(9克)

  【用法】 作湯劑,水煎服,水牛角鎊片先煎,餘藥後下。以水九升,煮取三升,分三服。

  中藥:

  (1)當歸龍薈丸:6~10g,日2~3次。

  (2)六神丸:每次30粒,一日3次口服。

  (3)梅花點蛇丹:每次10粒,一日3次口服。

  (4)牛黃解毒片:每次3~4片,一日3次。

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  (一)治療

  慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學水平的異常表現。對急變期的病例,治療目的是將其逆轉至慢性期。

  1.慢性期治療

  (1)單藥化療:標準藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲,可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學變化,但不會使急變期延遲。

  羥基脲,推薦劑量為10~20mg/(kg·d),根據臨床情況作調整,它與白消安(馬利蘭)療效相仿,它的作用時間較短,需小劑量維持。因此相對安全,全身性的毒副作用也相對較小。

  白消安(馬利蘭)是一種烷化劑,為非細胞周期特異性藥物,常用劑量為0.06~0.1mg/(kg·d),用藥10~14天後血細胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚於血象變化,約3個月肝脾完全恢復正常。白消安(馬利蘭)特點為作用反應出現較晚但持續時間長,因此在白細胞計數跌至(30~40)×109/L時藥物劑量應減半,至20×109/L時應停藥。停藥後2~3周內白細胞計數仍可繼續下跌。除骨髓抑制外,白消安(馬利蘭)尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應。

  二溴甘露醇,為馬利蘭無效時的二線藥物,每日0.25~0.5g,分次服用,維持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水衛矛醇每日50mg溶於20ml生理鹽水中靜推,用7天間歇7天為1療程,視病情重復療程,直到白細胞降至10×109/L左右。

  嘧啶苯芥適用於馬利蘭復發或無效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一療程,間歇7天,2~4療程後改用維持量,每天5mg,每月連服5天。

  幹擾素α:其作用機理未明確。70%病人對幹擾素治療有效,達到血液學水平緩解。15%病人可達到細胞遺傳學水平緩解。目前臨床多采用肌肉註射或皮下註射,劑量為IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。

  (2)聯合化療:

  幹擾素α與羥基脲合用時推薦用法如下:先用羥基脲,在白細胞數降至(10~20)×109/L時減停,同時加用幹擾素α,幹擾素α從小劑量開始,3~7天後增加劑量,在2周內達全量。幹擾素α最好在睡前應用,並同時加用退熱劑,以避免發熱反應。其他的不良反應尚有疲勞、抑鬱、失眠等。當白細胞降至2×109/L或血小板低於50×109/L時減量。α-幹擾素應長期應用直至加速期或急變期或細胞遺傳學水平緩解3年以上。

  馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP),馬利蘭聯合6-硫鳥嘌呤(6-TG),羥基脲(Hu)聯合6-MP或6-TG等。可以較快地奏效,但生存期無顯著延長,

  3.急變後治療 對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。化療同時支持療法。

  4.加速期治療 多選用羥基脲、6-TG及聯合化療,參照慢性期用法。

  5.骨髓移植:此療法不僅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。選擇慢性期患者,經預處理後,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,臨床部分病例長期無病存活。

  (二)預後

  目前常用的治療手段可使CML的中位生存期達5~5.5年,35%~40%的病人可生存7~8年。急變後生存期很短,以月計算。影響慢性期長短的不利因素包括脾左肋下大於15cm,肝右肋下大於6cm,血小板低於150×109/L或大於500×109/L,外周血幼稚細胞大於1%或未完全成熟(核左移)細胞大於20%。1年齡小於2歲者生存期長,特別是小於1歲者生存期明顯長。 CML急變後預後不良,對治療常耐藥,急變後平均生存期為3個月,急淋變生存期稍長。

  1. 完全緩解:白細胞計數<10×109/L;分類正常,無幼稚粒細胞(原始、早、中、晚幼粒細胞)。血小板計數正常不超過450×109/L。

  2. 部分緩解:白細胞計數降至治療前50%以上,至少 < 20*109/L。血白細胞計數正常,但仍存在幼稚細胞及脾大。

  3. 無效: 臨床及實驗檢查未達到上二項標準或惡化。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒成人型慢性粒細胞白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒成人型慢性粒細胞白血病應該做哪些檢查?

  1.外周血象

  (1)慢性期:輕度貧血,粒細胞數明顯增高伴左移,計數在(8.0~80)×109/L,平均為25×109/L,大於50×109/L的病例較成人多見,塗片分類各期細胞均可見,但未完全成熟粒細胞小於15%,嗜酸及嗜堿粒細胞絕對值增高,並可見嗜酸嗜堿雙染細胞。血小板數常增高,接近500×109/L。

  (2)加速期:粒細胞數下降,但原始及幼稚細胞比例明顯增高。血小板數下降。此期病人50%發展為急性白血病,另約45%逐漸發展為骨髓增生異常綜合征樣狀態。

  (3)急變期:血小板、血色素進一步下降,原始加幼稚細胞比例進一步增高與急性白血病相似。

  2.骨髓象(the bone marrow characteristics): 骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細胞為主,粒:紅比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多。紅細胞相對減少。巨核細胞正常或增多,晚期減少。

  (1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系為主,見各階段細胞,以中晚幼粒細胞及桿狀核粒細胞為主,原始加幼稚細胞比例小於5%。易見嗜堿和嗜酸細胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細胞和海藍細胞的有脂質沉積的組織細胞。組織化學染色示白細胞堿性磷酸酶(AKP)活力明顯減低。

  (2)加速期和急變期:骨髓中原始加幼稚細胞比例大於30%是急變的主要依據,加速期原始加幼稚細胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急變,但此時過氧化物酶(POX)通常陰性,用單抗作表面抗原檢測可發現幼稚細胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細胞。30%病人向淋巴系急變,大部分為前B細胞型,極少數為T細胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型,如粒-淋雙表型(或雙克隆)。

  3.細胞遺傳學

  Ph染色體陽性,大部分病人血細胞中出現Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),同時可檢測到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增強酪氨酸激酶的活性,導致粒細胞轉化和增殖,在慢粒白血病發病中起著重要作用。急變期常有新的染色體變化,如Ph1復制,8-三體,19-三體,17q異構等。

  Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白增高(40%~60%,少數<9%),血紅蛋白A2減少。

  4.cFu-GM培養

  (1)慢性期:集落或集簇較正常明顯增加。

  (2)加速期:CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

  (3)急變期:cFu-GM培養呈小簇生長或不生長

  5.血液生化

  血清及尿中尿酸濃度增高,主要是化療後大量白細胞破壞所致。血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增加,且與白血病細胞增多程度呈正比,與白血病粒細胞和正常粒細胞產生過多的運輸維生素B12的鈷胺傳遞蛋白I、Ⅲ有關。

  6.常規做胸部X線片檢查、B超檢查,必要時做CT等檢查。

  胸部X線平片可發現是否同時伴有縱隔增寬和肺門淋巴結增大。

  骨X線平片可有蟲蝕樣病變或骨骺部白血病線。

  腹部B型超聲或CT 可發現部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。有骨浸潤時骨掃描有異常濃集灶。


鑑別

小兒成人型慢性粒細胞白血病容易與哪些疾病混淆?

  1.幼年型慢性粒細胞白血病此型幾乎皆發生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多於女性。醫.學教育網搜集整理可發生於傢族性神經纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現於白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大,甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。

  2.類白血病反應 類白血病反應可繼發於嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等,這些疾病白細胞增高,但一般不超過50×109/L,中性粒細胞中有中毒顆粒,嗜堿粒細胞缺如,原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常,無Ph染色體,分子生物學檢查BCR/ABL(-)。原發疾病控制後,白細胞數可以恢復正常。

  3.石骨癥(osteopetrosis) 成人型慢粒應與石骨癥(osteopetrosis)鑒別,後者又稱大理石病,以全身性骨質硬化、進行性貧血、肝脾腫大、容易骨折為特點。往往可查詢到傢族史。X線檢查發現全身骨骼普遍致密硬化是確診的根據。

  4.原發性血小板增多癥 臨床上以出血為主,白細胞<50×109/L,血小板顯著增高,可見異型血小板,骨髓巨核系增生為主,ph1染色體陰性。

  5.真性紅細胞增多癥 患者皮膚粘膜呈暗紅色、口唇紫暗、紅細胞增高顯著,中性粒細胞堿性磷酸酶增強,ph1染色體一般均陰性,粒系無核漿發育不平衡現象。

  6.慢性淋巴細胞白血病 多見於老年人,脾腫大程度不如慢粒,白細胞通常在100×109/L,血象及骨髓分類以成熟淋巴細胞為主,偶有原淋、幼淋細胞。

  7.傳染性單核細胞增多癥:其臨床特征為發熱,咽喉炎,淋巴結腫大,外周血象白細胞計數增高,血小板減少。淋巴細胞比例增多,異型淋巴細胞超過10%;,嗜異性凝集試驗陽性,感染後體內出現抗EBV抗體。


並發症

小兒成人型慢性粒細胞白血病可以並發哪些疾病?

  常並發反復感染,其次為出血傾向、貧血和消瘦。髓外浸潤,肝、脾、淋巴結增大,脾臟腫大可呈巨脾,腹痛、骨痛。進入加速期常有發熱,虛弱,進行性體重下降,逐漸出現出血和貧血。對原來有效的藥物變得失效。有很明顯的實驗室檢查特征。急性變預後極差,往往在數月內死亡。


參考資料

維基百科: 小兒成人型慢性粒細胞白血病

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