(一)發病原因
年長兒低血糖多見於酮癥性低血糖或高胰島素血癥，少數由內分泌激素缺乏(如生長激素，皮質醇)、低丙氨酸血癥、糖原累積病、腦病內臟脂肪變性綜合征、胰島細胞腺瘤或藥物引起。
(1)酮癥性低血糖：為兒童低血糖最常見的病因，多於18個月～5歲起病，至8～9歲自然緩解。病史中有食入少或晚餐未進食，次晨睡眠難以喚醒或發生驚厥。低血糖時有酮血癥及酮尿癥，血胰島素為正常低限5～10μU/ml、過夜後的基礎狀態是血中丙氨酸明顯減低。輸入丙氨酸(250mg/kg)後血糖可升高，而血乳酸和丙酮酸基本正常。輸入果糖和甘油，血糖也升高。正常嬰兒和小兒引起異常低血糖所需饑餓持續時間遠遠少於成人;酮癥性低血糖病人因為肝糖異生所需原料不足，出現低血糖所需時間更短。
(2)嬰兒和兒童高胰島素血癥
高胰島素血癥可發生於任何年齡，可因胰島B細胞增生、胰島細胞增殖或胰島細胞瘤所引起，新生兒期高胰島素血癥亦可以不是糖尿病母親引起的。當臨床上嬰兒出現低血糖癥狀時，如發作性衰弱無力，緊張不安或驚厥發作時，應采血同時測血糖和胰島素。正常情況當血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)時，血胰島素濃度應<5μU/ml，而不應>10μU/ml。高胰島素血癥嬰兒在低血糖時血胰島素常>10μU/ml，如反復出現兩次以上低血糖而胰島素水平高時即可診斷為高胰島素血癥。有的嬰兒或兒童較小，不進食即出現低血糖癥狀。總之同時有低血糖和血高胰島素>10μU/ml時即可診斷為高胰島素血癥。
(3)見於糖尿病的患兒
1型糖尿病兒童，由於註射胰島素後未及時進食，或註射胰島素過量，或劇烈運動等原因，兒童糖尿病患者或多或少都感受過低血糖的癥狀。胰島素用量過多或病情好轉後未及時減胰島素。註射混合胰島素的比例不當(PZI比RI多1～2倍)且用量較大。 在胰島素作用最強時刻之前沒有按時進食或加餐。 PZI用量過多或是服用加劇低血糖的藥物。根據最新數據顯示，目前國內有30%的學齡期兒童糖尿病患者曾發生嚴重低血糖。
(4)糖異生發生障礙引起的低血糖
包括先天性肝臟酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，6-二磷酸酶，磷酸化酶，丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，糖原合成酶)，使肝糖輸出減少。
遺傳性果糖不耐受，半乳糖血癥，兒童亮氨酸敏感癥，由於攝入特殊食物而引起反應性低血糖癥。
遺傳性果糖不耐受和半乳糖血癥中，由於先天性缺乏肝臟酶，當進食果糖和半乳糖時，迅速抑制肝葡萄糖輸出。果糖不耐受癥為果糖1-磷酸醛縮酶或是果糖1,6-二磷酸酶的缺陷。嬰兒隻食母乳，不出現癥狀，但在添副食時則以出現。半乳糖血癥為半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺乏。患兒於食乳後發生低血糖，半乳糖-1-磷酸不能利用而在體內累積，產生中毒癥狀，並可引起腎和腦損傷，並抑制肝釋放葡萄糖。
兒童亮氨酸敏感癥：可能是胰島細胞成熟障礙綜合征的一種變異。如病情延續到5～7歲後發生低血糖時稱為亮氨酸敏感功能性高胰島素血癥。亮氨酸可激發進餐時胰島素分泌過度，出現反應性低血糖。
丙酮酸羧化酶缺乏：此酶是作用於丙酮酸轉變為乙酰乙酸的重要酶。本病特點為亞急性腦髓鞘病(subacute encephalomyelopathy)，血中乳酸、丙酮酸不能利用，在血中增高，空腹時有輕度低血糖。
磷酸烯醇丙酮酸羧激酶(phospho enol pyruvate carboxkinase，PEPCK)缺乏：此酶為糖異生的限速酶。缺乏時發生嚴重空腹低血糖。可發生於出生後24h。PEPCK在肝臟總的酶活性正常，但是在線粒體外的胞漿(cytosolic)部分中此酶缺乏，並認為這部分的酶活性對糖異生有重要作用。在肝腎及其他組織PEPCK缺乏時組織有廣泛的脂肪浸潤是由於乙酰CoA增多使脂肪合成。臨床特點為嚴重低血糖，血中乳酸、丙酮酸均正常，有輕度代謝性酸中毒。確診隻有肝活檢酶活性測定，臨床很少能作出正確診斷。治療為多次高糖飲食，避免較長時間空腹，有助於糖原合成，因糖原分解正常有一定代償功能。
先天性脂肪酸氧化缺陷包括由於系統性肉毒堿缺乏和遺傳性生酮缺陷(3-羥-3-甲基戊二酰CoA裂解酶缺乏)導致低血糖癥，各種脂肪代謝酶的先天缺乏可引起肉毒堿缺乏或脂肪酸代謝缺陷，使脂肪代謝中間停滯，不能生成酮體。因為非神經組織在鍛煉和饑餓時能量需求來自FFA和血酮，在先天性脂肪酸氧化缺陷引起FFA水平降低到一定界限時，非神經組織隻有攝取異常高比率的血糖。可出現出現低血糖、肝大、肌張力減低和驚厥等。
脂肪酸氧化的缺陷：脂肪酸氧化為糖異生提供基質對血糖的作用亦很重要。如先天或藥物引起脂肪酸代謝缺陷可發生空腹低血糖。患兒的生存依賴於酶缺乏的嚴重程度。脂肪酸代謝障礙的發病率約為1∶15000，有待分子診斷方法的發展，才能使進行新生兒篩查成為可能。
(5)內分泌激素的缺乏
皮質醇和生長激素是主要拮抗胰島素的激素，是維持血糖在體內穩定的重要因素。單純的生長激素缺乏或全垂體功能減低者，和(或)ACTH-糖皮質激素不足，使糖原異生的酶活性和基質生成減少，糖異生障礙，空腹時出現低血糖。艾迪生病及腎上腺腦白質病等亦可有低血糖。另外，腎上腺髓質缺乏反應的人當血糖降低時，腎上腺素的分泌不增加，不能促進糖原的分解，以致血糖不能上升，常停留在低水平。胰升糖素缺乏也引起低血糖。
(6)其他身體疾病導致的低血糖癥狀
Beckwith-Weidemann綜合征：本綜合征病人約50%有高胰島素血癥，特點是巨大身體和內臟，大舌、小頭畸形及臍疝，耳郭外側或耳垂有裂痕，腦發育落後。高胰島素血癥是由於彌漫性胰島細胞增生或成胰島細胞增殖癥並有低血糖，有發生肝母細胞瘤、畸胎瘤等的傾向。
楓糖尿癥：為支鏈氨基酸代謝中α-酮酸氧化脫羧酶(branched-chain α-keto acid oxidativedecarboxylase)缺乏，支鏈氨基酸有亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸在血中增多，尿中排出酮酸增多，尿有類似楓糖味。患兒有嘔吐、淡漠、嗜睡，肌張力高和驚厥。低血糖發生前血中亮氨酸增高。
糖原貯積癥：糖原貯積癥中Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和O型有低血糖發生。其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏較為多見。
嚴重的和慢性的肝臟病變(損害超過肝臟80%)可影響糖代謝。急性病毒性肝炎、肝硬化、肝臟中毒及其他肝、膽疾病皆可引起低血糖。年幼兒患瑞氏(Reye)綜合征，發生腦病伴有肝脂肪變，亦可有低血糖。
小腸吸收減少：如慢性腹瀉、吸收不良綜合征、腎病的水腫期等，均可使小腸吸收功能發生障礙，空腹不超過24h即可出現低血糖發作。
任何年齡的惡液質和內毒素休克病人可出現饑餓性低血糖癥。伴生長激素和皮質醇缺乏的垂體功能低下病人可出現饑餓性低血糖癥。
(5)非疾病因素引起的低血糖癥狀：
藥物中毒：柳酸鹽使胰島素分泌增加引起低血糖。其他不常引起低血糖的藥物，包括心得安，戊雙脒，丙吡胺，奎寧。
進食不當：進食或加餐較平常時間推遲。或是活動量明顯增加未相應加餐。進食量減少。
有胃腸道手術史病人(胃切除術，胃-空腸吻合術，迷走神經切除，幽門成形術)，食物進入腸道加快，腸道對食物吸收亦加快，進餐誘發的胰島素分泌反應增強，常出現在進餐後1~3小時。
(二)發病機制
1. 1歲以上嬰兒血糖的調節和成人相同。血液葡萄糖的來源是先從腸道內食物中吸收含糖成分，進入血液、肝臟並代謝為糖原與葡萄糖，葡萄糖再進入血液。胰島素和體內一些激素、酶類參與葡萄糖代謝，保持血液葡萄糖恒定不變。腦組織本身無糖元儲備，多數情況下，腦組織依賴血漿葡萄糖作為它的代謝能源。血腦屏障保護腦組織，避免與血漿白蛋白結合的遊離脂肪酸接觸，如果酮體轉運至腦組織太慢太少，明顯不能滿足腦的能量需求。低血糖時，中樞神經每小時仍需要葡萄糖6g左右，當葡萄糖持續得不到補充、肝糖原全部耗盡時，就會出現低血糖神經癥狀。如果出現中樞神經系統嚴重血糖缺乏，則高級中樞功能降低，以減少腦組織對能量需求。若意識喪失的低血糖病人未立即治療，可導致癲癇發作及不可逆的神經損傷。嬰兒及兒童的肌肉組織相對比成人少，因此由糖異生產生葡萄糖的能力亦有限。特別是有氨基酸代謝障礙時，隻有脂肪代謝產生酮體，因此極容易發生酮癥。
(1)激素對血糖穩定的調節：
①胰島素：胰島素是體內惟一降低血糖的激素。其作用為刺激葡萄糖的利用和抑制葡萄糖的產生。胰島素抑制肝糖原的分解和刺激肝糖原的生成是降低血糖的主要機制，同時增加末梢組織主要是肌肉攝取葡萄糖合成肌糖原;促使脂肪組織合成脂肪，葡萄糖的利用增加，使血糖降低;胰島素還促進蛋白質的合成。胰島素對於糖異生、脂肪分解和酮體的產生都有較強的抑制作用。
②升高血糖的激素：有數種激素促進血糖的升高，防止在空腹狀態時發生低血糖而維持血糖的穩定。這些激素有胰升糖素、腎上腺素、生長激素和皮質醇，統稱為反調節激素。
A.胰高血糖素是α細胞分泌的一種肽類激素，在人類隻存在於胰島組織。生理濃度的胰高血糖素僅在肝臟發揮作用，可迅速促進肝糖原分解，促進葡萄糖釋放入血。它亦可刺激糖原異生作用，激活長鏈脂肪酸進入線粒體的轉運系統，以進行氧化和生酮。罕見的個別嬰兒低血糖癥是由於相對胰高血糖素不足，伴有相對高胰島素血癥。
B. 中樞神經系統內調節中樞通過迅速增加腎上腺能神經系統功能，促進腎上腺素釋放來調節血糖水平，並對潛在缺糖作出有效反應。腎上腺素還刺激胰升糖素和GH的分泌增加，增強生糖作用。
C.生長激素對糖代謝的作用較復雜。hGH急性分泌時有類胰島素作用，降低血糖。持久分泌增多引起高血糖和促進糖異生的作用。皮質醇增加糖異生，脂肪分解產生酮體和蛋白質分解，提供糖異生的底物。皮質醇可使胰島素的敏感性降低，有直接拮抗胰島素的作用。生長激素和皮質醇分泌反應較遲，作用較小，但這些激素長期缺乏可損害對低血糖的正常反向調節作用。
(2)綜合反調節激素升高血糖的作用機制：
①激活糖原分解和糖異生酶活性的為胰升糖素和腎上腺素。
②增加糖異生的酶活性有胰升糖素和皮質醇。
③抑制末梢攝取葡萄糖的有腎上腺素、生長激素和皮質醇。
④使肌蛋白分解提供糖異生的氨基酸為皮質醇。
⑤所有反調節激素均有激活脂肪分解產生甘油以供糖異生和脂肪酸產生酮體。
反調節激素的作用之間的相互作用是有先後的不同。腎上腺素和胰升糖素作用快，腎上腺素和胰升糖素之間對葡萄糖的代謝有相互代償的作用。生長激素和皮質醇之間亦有部分相互代償的作用。多種反調節激素缺乏如全垂體功能減低時發生的低血糖嚴重並出現時間亦早。關於糖原分解和糖異生的代謝步驟和關鍵性酶。
2.肝臟對糖代謝的調節 肝臟在激素的作用下影響糖代謝酶的活性。肝糖代謝酶受以上各激素的激活或抑制而影響血糖的水平。但原發性肝臟代謝酶的缺陷如糖原貯積癥的一些酶缺乏也是產生低血糖的原因。
1.臨床表現：
自主神經興奮釋放腎上腺素過多引起的癥狀：在低血糖發生早期或血糖下降速度較快時，刺激交感神經興奮，釋放出大量腎上腺素，病人常有饑餓感、惡心、嘔吐、軟弱無力、疲乏、緊張、焦慮、心悸、心率加快、出冷汗、發抖、面色蒼白、唇、手指及舌頭麻木、血壓偏高、手足震顫等表現。1型糖尿病兒童患者或多或少都感受過低血糖的癥狀。
腦葡萄糖利用減少引起的癥狀：如果低血糖未能很快恢復，可導致急性腦功能障礙癥狀，輕者僅有煩躁不安、焦慮，重者出現頭痛、視物不清、反應遲鈍，視力模糊或復視，色盲，聽力下降，熱感，頭痛，定向力喪失，痙攣，抽搐，癲癇樣小發作，偶可偏癱。兒童容易出現行為的異常，如註意力不集中，判斷力差，精神失常，記憶力下降，語言不清，行動不協調，神志不清智能降低、性格行為改變、僵木遲鈍、嗜睡，甚至意識喪失。如低血糖嚴重而持久則進入昏迷，各種反射均消失，導致永久性神經損傷甚至死亡。
小兒酮性低血糖癥：特征是反復發作的饑餓性低血糖伴血漿FFA水平和血酮水平升高，血乳酸水平一般正常，血漿丙氨酸水平偏低。正常嬰兒和小兒引起異常低血糖所需饑餓持續時間遠遠少於成人;酮癥性低血糖病人因為肝糖異生所需原料不足，出現低血糖所需時間更短。發病年齡在18個月至5歲，大多8—9歲自行緩解。常在嘔吐、進食減少時出現癥狀，清晨空腹多發，出生體重較低，發作期間體格清瘦。尿檢酮體為陽性。
2.分型：
血糖水平在4.0～4.5mmol/L以上感覺有低血糖癥稱之為高血糖性低血糖癥。
血糖低於3.5～4.0之間發生低血糖癥狀稱之為正常血糖性低血糖。
血糖在3.5～4mmol/L以下，腎上腺性低血糖。
血糖低於3.5mmol/L發生的低血糖稱之為低血糖性低血糖癥。
血糖在3.5mmol/L以下，神經性低血糖，發生時血糖會更低些。
血糖2.2mmol/L以下，急性低血糖危象，伴有神經系統癥狀。
3.診斷
小兒發生低血糖的病因極為復雜，為瞭診斷及時，除瞭詳細的病史、發生低血糖的年齡、時間、病情等均非常重要。從臨床詳細的病史和細致的體檢發現低血糖的病因線索，進行必要的檢查。
(1)低血糖的診斷標準
有上述低血糖發作的臨床表現;即刻測血糖4.5mmol/L; 給予葡萄糖後可以消除癥狀或是緩和癥狀。
(2)低血糖的檢查診斷
低血糖發作時應及時取血測血糖、胰島素、酮體、丙氨酸、乳酸、血脂和尿酸等，作為鑒別診斷的資料。必要時觀察胰升糖素刺激試驗和輸入丙氨酸和甘油後觀察血葡萄糖的反應。臨床無急性低血糖發作時可延長空腹時間至24～32h誘發低血糖發生。有內分泌腺功能障礙表現的檢查內分泌腺功能可及時得到診斷。最後對酶缺乏的準確診斷必須進行酶活性的測定。
傢長要為孩子選用水果、蔬菜、谷類食物、豌豆和蠶豆等各種豆類、某些肉類和魚類。
高糖，高蛋白飲食，並少量多餐。對先天性代謝障礙引起的低血糖，如半乳糖血癥或果糖不耐受癥，應停用牛奶，給以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者應避免蔗糖、甜食或水果，采用無果糖飲食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐療法。亮氨酸過敏者以碳水化物為主食，限制亮氨酸食物(如牛奶、雞蛋)。肝糖原累積癥Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖，而給以淀粉、麥牙糖和葡萄糖的多餐療法，必要時夜間由鼻胃管喂食(熱能為日間的1/3);Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。
避免食用易消化的碳水化合物或高血糖生成指數食物，因為高血糖生成的食物吸收快，一段時間後血糖會迅速下降，從而引起機體血糖降低。
發作輕、神態清楚的患兒在喂葡萄糖水或果汁、甜米湯等後，也能迅速見效。
低血糖幾乎是胰島素治療不可避免的副作用，但是，註意以上細節可減少低血糖的風險並盡可能避免嚴重低血糖。
1.視力或認知能力不佳的傢長應盡量避免為孩子註射胰島素。
2. 註射常規胰島素後20分鐘左右即可進食，註射速效胰島素者應在註射後馬上進食或改到餐後註射。如果血糖特別高也可以不進餐，但必須在醫生指導下使用。
3.盡可能保持飲食恒定，要克制孩子的飲食。面對不可口的飯菜也要按量進食。
4.註射前仔細核對藥名和劑量如果同時使用兩種胰島素，註射前應該仔細核對，千萬不能搞錯。
5.註患兒不要在空腹時運動，有體育課時可在運動前加餐或減少胰島素用量;上學時可在書包中放少量糖果，以備自救。患兒口袋中應放有“糖尿病”的卡片。對嬰幼兒糖尿病患者來說，註意不要把血糖控制得過低，盡量避免發生嚴重低血糖。
6. 傢長應經常監測患兒的血糖，盡量做到每周測1次深夜2：00的血糖，尤其在患兒軟弱無力、精神不振的情況下，應迅速測血糖，仔細核對胰島素用量。
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中藥材查詢小兒低血糖西醫治療方法1.急救措施：
(1)口服葡萄糖或含葡萄糖食物：建議飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水,一杯牛奶亦可奏效.建議胰島素治療病人隨時攜帶糖果或葡萄糖片。
(2)靜脈推註葡萄糖：嬰兒低血糖急性發作時靜滴25%～50%葡萄糖0.5～1g/kg，立即靜推，同時用胰升血糖素15μg/kg，肌註，必要時每30分鐘一次，用2～3次。在某些病人中可誘發明顯高血糖癥及強烈興奮胰島素分泌.
(3)胰高血糖素：兒童為0.025~0.1mg/kg(最大劑量1mg).若胰高血糖有效,低血糖癥的臨床癥狀通常在10~25分鐘內緩解.若病人對1u胰高血糖素在25分鐘內無反應,再一次註射不可能有效,不主張第二次註射.主要副作用是惡心,嘔吐.胰高血糖素的療效主要取決於肝糖原儲存量,胰高血糖素對饑餓或長期低血糖病人幾乎沒有療效.
2.對癥治療：
(1)缺乏糖皮質類固醇、生長激素或甲狀腺激素引起的低血糖，可用相應的激素替代治療。
(2)皮質激素：如氫化可的松5mg/(kg·d)，分3次靜脈註射或口服，或潑尼松1～2mg/(kg·d)，分3次口服。效果不明顯時改用胰高糖素30μg/kg，最大量為1mg，需同時靜脈註射葡萄糖。
(3)腎上腺素：用量為1：2000腎上腺素皮下註射，從小量漸增，每次<1ml。二氮嗪10～15mg/(kg·d)分3～4次口服，對抑制胰島素的分泌有效。
(4)高胰島素血癥： 靜脈輸入葡萄糖急救後開始服用皮質激素，效果不明顯時改用人生長激素每日肌註1U計3天，輕癥可試用氯甲笨噻嗪，每日5～15mg/kg，二氮嗪，開始劑量5～10mg/(kg·d)，分2～3次口服，一般10～15mg/(kg·d)有效，最大劑量至20～25mg/(kg·d)，可供長期使用。註意長期使用不可驟然停藥。藥物治療效果不明顯時需剖腹探查，發現胰腺腺瘤則切除，如無胰腺瘤時切除85%～90%的胰腺組織。
(5)胰島素分泌胰島細胞瘤：需要手術治療.最多見單個胰島素瘤,切除可治愈,但腫瘤定位困難(約14%胰島素瘤為多發性),常需再次手術或胰腺部分切除.術前,二氮嗪和奧曲肽可用於抑制胰島素分泌.有胰島素分泌的胰島細胞癌病人一般預後差.
(6)由於攝入果糖,半乳糖或亮氨酸激發的低血糖癥,治療方法是限制或阻止這些物質的攝入.發生在胃腸道術後或特發性飲食性低血糖需要多次,少量高蛋白,低碳水化合物飲食.
(7)低血糖嚴重損害腦細胞引起繼發性癲癇者，以抗癲癇藥物治療。
(8)酮癥性低血糖：在低血糖不發作的間期應常測尿酮體，如尿酮體陽性，預示數小時後將有低血糖發生，可及時給含糖飲料，防止低血糖的發生。
(9)糖原代謝病除高蛋白飲食外，尚可服用生玉米淀粉液，粉量每次1.75g/kg，每6h 1次，於餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉。
(10)楓糖尿癥患者飲食中應限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，加服硫胺0.3～1.0g/d，每逢感染易出現低血糖時應輸註葡萄糖。
(11)非胰島素分泌間質瘤對手術切除療效好。
3.幹細胞療法
幹細胞是一類具有自我復制能力的多潛能細胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細胞，因此幹細胞可用於治療各種細胞損傷性疾病，糖尿病就是一個很好的例子，由於分泌胰島素的胰島β細胞受損，所以胰島素量分泌不足，血糖持續升高，長此以往病情得不到控制，就會全身性器官功能紊亂，隨之各種並發癥產生。幹細胞可以修復受損的胰島β細胞，恢復胰島功能，使之正常分泌胰島素，進而康復糖尿病。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒低血糖的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.尿糖 低血糖病兒，飯後尿糖陽性，可能因非葡萄糖還原物質所致。尿糖陽性時用層析法鑒定有否半乳糖和果糖。
2.血糖：嬰幼兒童空腹血糖≤2.22mmol/L即可診斷為低血糖。
3.尿酮體 常對診斷提供一定線索。但常規方法，隻能測出乙酰乙酸和丙酮，占酮體70%的β-羥丁酸測不出。應註意當β-羥丁酸顯著上升時，乙酰乙酸的增多可能尚不明顯。不可錯誤的判斷為輕度酮病。
4.可查血中各種激素水平如生長激素、甲狀腺素、皮質醇等。
腎上腺素(0.01～0.03mg/kg，不超過0.3mg)試驗：是一種糖原動員能力試驗，註射後血糖上升不到空腹水平的30%～70%為異常;
血液胰島素測定：超過10mU/L(正常<5mU/L)表示胰島素分泌過多;
懷疑生長激素缺乏和腎上腺皮質功能低下時可測定血漿生長激素及可的松。
5.臨床試驗：
葡萄糖耐量試驗：口服法(葡萄糖1.25～2.5g/kg)曲線平坦提示吸收不良或血胰島素過高，3h後血糖仍繼續降低說明腎上腺皮質或垂體對低血糖缺乏反應;
亮氨酸耐量試驗：口服亮氨酸150mg/kg後，血糖於20～45min內下降超過空腹水平的40%，提示亮氨酸過敏;各種氨基酸代謝異常，做氨基酸分析。
胰高血糖素試驗：肌註於10～20min內血糖上升高於空腹水平40%～60%為正常，低於此值提示糖原分解障礙;
6.其他檢查
心電圖檢查可有心動過速、低電壓;胸片X線檢查一般無異常發現。
肝臟檢查：肝功能檢查及血氨測定，肝臟活檢及糖代謝有關酶活性檢查，超聲檢查和肝胰CT、MRI檢查。
1.神經癥狀方面的鑒別診斷：
1.對發作性(特別在空腹)精神-神經異常、驚厥、行為異常、意識障礙或昏迷者，尤其是對用胰島素或口服降糖藥治療的糖尿病患者，應考慮到低血糖癥的可能，及時查驗血糖。值得註意的是，有些低血糖病人在就診時血糖正常，並無低血糖癥狀，往往僅表現為慢性低血糖的後遺癥，如偏癱、癡呆、癲癇、精神失常、兒童智商明顯低下等。以致臨床常誤診為精神病、癲癇或其他器質性腦病(如腦炎等)。因此，應與其他中樞神經系統器質性病變的疾病相鑒別，如腦炎、多發性硬化、腦血管意外、癲癇、糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病非酮癥高滲性昏迷、精神病、藥物中毒等。
2.空腹、餐後數小時或體力活動後出現交感神經興奮為主要表現的低血糖癥，應與具有交感神經興奮表現的疾病，如甲狀腺功能亢進癥、嗜鉻細胞瘤、自主神經功能紊亂、糖尿病自主神經病變等相鑒別。
2.伴發急性感染的低血糖性昏迷或抽搐，應與以下疾病鑒別。
1.細菌性痢疾：中毒癥狀重，有膿血便。
2.肺炎：中毒癥狀重，肺部有細濕噦音，X線胸透或胸片有肺炎改變。
3.腦膜炎：中毒癥狀重，有腦膜刺激征。可有皮疹，腦脊液有改變。
3.鑒別各種原因造成的低血糖的診斷程序
空腹低血糖發作還是餐後發作：根據低血糖發作與進餐的關系初步確定是功能性的還是器質性的。若是進餐後發作的低血糖，多數情況下是功能性的。系因食物剌激下，迷走神經興奮，胰島β細胞釋放過多胰島素引起低血糖;相反，空腹發作的低血糖，說明胰島β細胞自主性地釋放過多胰島素，多為器質性病變。尤其要警惕β細胞瘤。
尋找餐前低血糖發作的器質性病變的證據：腹出現的低血糖樣癥狀時首先懷疑β細胞瘤，其次應排除胰外病變引起的低血糖。先進行饑餓試驗。饑餓12小時測血糖，若血糖大於2.8mmol/L延長至72小時，同時定期采血測胰島素及葡萄糖濃度並計算胰島素(μu)與葡萄糖(mg/dl)之比，即I/G之比。若I/G在0.3以下，血葡萄糖濃度大於2.8mmol/L可視為正常，隨訪觀察。 若I/G在0.3以上，不論血葡萄糖濃度是否低於2.8mmol/L均應疑及β細胞瘤。 若I/G在0.3以下，血葡萄糖濃度小於2.8mmol/L應根據營養物攝取情況、肝功能檢查結果排除營養不良以及肝衰竭所致低血糖。若無上述病因，應尋找胸腹腔惡性腫瘤的證據，排除這些腫瘤產生胰島素樣物質所引起的低血糖。
此外，還應註意檢查垂體、腎上腺皮質機能，排除席漢-西蒙綜合征、阿迪森病所致低血糖。
餐後低血糖發作：患者體內胰島素分泌高峰延遲。患者進餐後，體內胰島素的分泌量較少，低於正常人;當血糖逐步達到高峰時，胰島素的水平卻未達到高峰;當血糖逐漸下降時，胰島素的高峰來臨瞭，其峰值可高於正常人水平。此時體內的葡萄糖已大部分消耗，出現瞭胰島素的相對過多，故而產生瞭反應性低血糖。餐後低血糖反應也可以是2型糖尿病發病前的一種現象，這類患者進餐後胰島素的釋放慢於血糖水平的升高，因此當血液中的胰島素濃度達到高峰時，血糖水平已開始下降，從而發生低血糖反應。
低血糖持續時間太長或反復發作，會造成腦組織永久損傷。嬰幼兒特別是6個月以下嬰兒正在發育的腦組織更易受損。常並發視力障礙、語言和思維障礙、意識模糊、智能降低，甚至意識喪失而昏迷、驚厥及永久性神經損傷;小嬰兒可表現呼吸暫停、呼吸困難等。
憶力明顯下降：澳大利亞曾對6歲前發病的小孩進行調查，發現在患糖尿病2年中如果多次發生嚴重低血糖，則患兒的記憶力和學習能力會下降。另有研究報告，發現曾有嚴重低血糖(昏迷、抽搐)的5～10歲患兒(55例)記憶力明顯下降。