本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者並存為特點。
1.甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤) 占50%,表現為高鈣血癥。
2.嗜鉻細胞瘤 占70%~80%,70%呈傢族性。10%臨床上無癥狀,90%呈嗜鉻細胞瘤臨床特征。多為雙側腎上腺髓質,與散發性嗜鉻細胞瘤不同,以分泌腎上腺素為主。少數伴發神經纖維瘤病及小腦-視網膜綜合征。
3.甲狀腺髓樣癌 占80%~92%,為起源於甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外,將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群:皮膚潮紅、腹瀉、消化性潰瘍、高血壓,但血清鈣並不低甚而偏高;測定血降鈣素升高。
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤,對於臨床上首先出現的任何病征,都應按MEN的可能存在進行檢查。
(一)預防
本病征病因未明,可能與子宮內受病理因素影響,或下丘腦-垂體軸功能受損害有關。有人認為本病為X性連鎖遺傳。因此應參考遺傳性疾病預防措施。
預防措施參照出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)等。
在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。
孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。
病因尚未完全闡明,應作好遺傳學咨詢工作,作好孕期的各項保健工作。一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。
(二)預後
癌變迅速破壞者預後不良。
保健品查詢小兒多發性內分泌腺瘤Ⅱ型中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢小兒多發性內分泌腺瘤Ⅱ型西醫治療方法治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療或化療。
1.甲旁亢的藥物治療
(1)暫時低鈣血癥:常見於術後,可輸入10%葡萄糖酸鈣。
(2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。降鈣素主要對維生素D中毒,長期臥床效果好。
口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d。糖皮質激素靜註或口服,潑尼松至少用1個月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。
2.皮質醇增生癥 國外用噻庚啶治療皮質醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個月。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激發試驗均呈陽性,若嗜鉻細胞瘤合並其他內分泌腺腫瘤,特別是甲狀腺髓樣癌時,則酪胺試驗陰性,胰高糖素呈陽性反應。
2.血液檢查 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高, 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。測定血液各種激素濃度如生長激素、降鈣素、甲狀旁腺激素、血糖5-羥胺等,便於早期診斷本病征。
影像學檢查尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜後淋巴結腫大等。