本病征的臨床特點有以下幾點:
1.兒童期起病,有傢族史 首發多在兒童期起病,發病年齡平均15歲。表現為舞蹈手足徐動樣不自主運動,,不伴有意識障礙和尿便失禁。
2.多有誘發因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、註意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4. 突然運動觸發發作,即靜止狀態下任何隨意運動的驟然啟動或勻速平穩運動中突然增加運動速度、平穩運動中突然增加負荷及改變方向可引起發作。
5.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩和古怪姿勢等。
6.發作為時短暫,陣發性發作持續時間10~30 s,每日發作數十次。
7. 發作期間神經系 統檢查正常
8.無意識喪失 發作時無意識喪失,發作間歇期完全正常。
9.可有不完全的自制能力 多次發作後,有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
10.有自行緩解的趨勢 進入老年後有自行緩解的趨勢。
11.不影響智能發育 雖從兒童期起病,但對患兒的智能發育並無影響,馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
12.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有傢族史等,可以做出診斷。
本病征病因不明,常有傢族史,應早期診斷、早期治療、加強臨床護理,做好遺傳病咨詢工作。
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中藥材查詢小兒發作性舞蹈手足徐動癥西醫治療方法(一)治療
一般患者,氯硝西泮(氯硝基安定)療效顯著。其他各種抗癲痛藥物均有較好療效。對於運動誘發性的患兒一般使用小劑量抗癲癇藥物,療效也不錯。
最常用抗癲癇藥為卡馬西平。其他有苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。
(二)預後
本病征預後情況較好,智力發育沒有太大的影響,且可自行恢復緩解。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒發作性舞蹈手足徐動癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.癔病 在對本病認識不足之前常易誤診為癔病。發作性舞蹈手足徐動綜合征於兒童期起病,發作有特殊的誘因、發作時間短暫、傢族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點,可與癔病相區別。
2.癲癇 發作性舞蹈手足徐動綜合征發作時無意識障礙可與癲癇大、小發作相鑒別。
3、本病應與假性手足徐動癥區別。後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、後柱和側柱合並損害或周圍神經損害。
4、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,後者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀幹肌,典型表現以軀幹為軸扭轉。
5.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒癥、手足搐搦癥、急慢性舞蹈病、先天性肌強直和周期性傢族性麻痹等鑒別。
一般患者有較沉重的煩惱,如精神上和心理上的壓力,導致工作和生活常受一定程度的影響。除突然發作會在人前丟醜,出現尷尬局面外,甚至可出現意外危險。