1.顱骨缺損 出現最早,亦最為常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表面呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變蝕穿顱骨外板後,腫物變軟,觸之有波動感,常可觸及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診為膿腫,此後腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,並隨脈搏跳動。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,面骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。
2.眼球突出 約1/3病人出現眼球突出,常發生於兩側,但一側較為明顯,由於眶骨受累,侵犯眶後脂肪組織所致。
3.多飲、多尿 有半數病人表現有煩渴、多飲、多尿、生長發育障礙,多因神經垂體,視丘下部發生浸潤性病變時,或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。
以上三聯征不一定同時出現,或在病程中隻見其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。
4.肝脾淋巴結腫大 患兒有發熱,肝脾淋巴結腫大,貧血程度一般較輕。
5.皮疹 皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹,頭皮上有時見黃色痂皮。
6.呼吸系統 肺部受累時可有咳嗽、氣喘等呼吸道癥狀,肺野可見纖維化網狀陰影。
如有骨質缺損,特別是顱骨缺損伴突眼癥、尿崩癥,結合X線檢查則診斷不難,但多數病例,尤其是早期並不具備有典型癥狀,如遇遷延不愈的中耳炎、頭部包塊、皮疹等癥狀時,應考慮到本病的可能性,需早期做骨髓檢查和病理檢查。
病因尚不明,尚無系統預防方法。
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中藥材查詢小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征西醫治療方法(一)治療
目前尚無有效方法,有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇,有尿崩癥者可用垂體後葉素治療,可改善癥狀,或應用鞣酸加壓素油劑,嬰兒3~5U,年長兒5~10U,每天或隔天1次,肌內註射。近年來采用腎上腺皮質激素,多種抗癌藥物,放射及抗生素治療。激素能改善癥狀,對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解,抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅黴素(柔毛黴素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效,放射治療可以阻止病灶擴散,促使病變纖維化,適用於局部治療,劑量為103.2~154.8mC/kg(400~600倫琴),一般骨骼缺損需3~4個月後修復,出現尿崩的患兒,早期應用頭部放療,可使癥狀減輕或完全消失,尿崩時間較久的患者,放射治療雖可使局部病變消失,但尿崩持續;抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合並癥有一定意義,而對本病的基本病變作用不大。
(二)預後
本病征經多種治療預後已大為改善,但起病年齡越小,受侵器官越多,病程進展快且嚴重,預後越差,有內臟損害和神經系統損害者預示著暴發性的經過,病死率約50%,多在發病後2~3年內死亡。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
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