小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

【病因】
    小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征屬獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia）。發病原因病因尚未明確。細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少，細菌或病毒感染的患者也常應用抗生素和其他藥物治療，因此，難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果，甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的，而不是病因。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其餘由乙型肝炎引起。肝炎相關性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數，起病急，肝炎和再障發病間期平均10周左右，肝炎已處於恢復期但再障病情重，生存期短，發病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數，大多在慢性乙型肝炎基礎上發病，病情輕肝炎和再障發病間期長，生存期也長。其發病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血幹細胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，並可通過病毒介導的自身免疫異常病毒感染尚可破壞骨髓微循環。
　　【發病機制】
     根據近年來的研究，再障的發生主要是骨髓造血微環境的改變和幹細胞受損。血細胞的生成，需要細胞周圍供應造血原料，紅髓中毛細血管床呈現許多擴張段，稱為竇狀隙，它是毛細血管床的功能單位。應用60Co照射小鼠骨髓，在放射反應期首先看到血竇基底膜和外層的外膜細胞嚴重損害，造血細胞亦遭破壞，造血恢復期先出現血竇的恢復和少量造血細胞，然後才出現竇恢復和少量造血細胞，然後才出現竇周圍造血細胞的恢復。因此曾認為骨髓微環境的損害是產生再障的根本原因，造血幹細胞的損害是繼發的。近年有的試驗證明正常的多能幹細胞可在再障病人的骨髓中繁殖，說明再障的原因並非單獨由於骨髓微環境損害所致，可能與宿主幹細胞的受損也有關系。總之，再障的發病機理尚未十分明瞭，已知因素是骨髓多能幹細胞及微環境受損而產生一系列機能與形態變化，進一步導致全血細胞減少。
 　　1.自身免疫機制學說：近年醫學界發現再障病人可有淋巴細胞總數下降，E-玫瑰花結絕對值、皮膚超敏反應和巨噬細胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白減低，故產生再障的原因尚有免疫因素。肝炎患者可產生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應性，抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙，導致骨髓衰竭。
 　　2.肝臟損傷學說：肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質，對中間代謝產物喪失解毒能力，產生的毒性物質所致的骨髓損傷。
     3.基因學說：病毒直接影響造血基因，實驗研究證明傳染性肝炎病毒可使白細胞發生染色體畸變。
     4.肝炎病毒對骨髓的侵襲：破壞幹細胞的復制，導致原始細胞中幹細胞的損傷，使造血細胞染色體發生異常。

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征早期癥狀有哪些？ 【臨床診斷】
    一般再障患者可經由體格檢查作出初步診斷：
　　A)一般情況：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱，如有感染存在則可有不同程度發熱。
　　B)皮膚、黏膜：呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜，出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫，以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
　　C)感染：當外周血粒細胞明顯低下時，感染難以觸發局部炎癥反應。如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成，界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血癥的可能性。
　　D)其他：貧血可致心率增快，心前區收縮期雜音，嚴重者出現心功能不全體征。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者，如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體征。     主要特點：
　　A)發病率低。多見於兒童和青年，男性發病多於女性。
　　B)臨床表現和一般再障相似，但病情嚴重，發展迅速。
　　C)病程中常有黃疸、肝脾腫大。
　　D)嚴重感染和大量出血是致死性並發癥，發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。報道稱多數與非甲非乙型肝炎有關。
　　E)肝炎起病至發生再障的時間不等，多數報告是肝炎好轉或者治愈期並發再障。
　　臨床表現：嚴重貧血，臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現。貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且感染和出血又可加重。常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。由於貧血難以糾正，由於免疫功能紊亂和粒細胞減少，常伴有嚴重感染。感染原發部位多見於口腔、呼吸道、消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由於粒細胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴散，易並發敗血癥，常發生皮下軟組織炎因粒細胞缺乏無法形成膿腫而難以局限，曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。因常發生醫院內感染，故易出現銅綠假單胞菌，陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染。也常因反復應用廣譜抗生素而繼發真菌感染。由於血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴重，除有皮膚紫癜瘀斑外，兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時鼻腔填塞止血，或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外，又易並發內臟出血，如便血和血尿，尤其是顱內出血危及生命，常需輸註大量血小板方有可能控制。嚴重感染和顱內出血多為致死原因。肝炎相關再障病情嚴重，1975年文獻報道超過200例2/3是男性3/4年齡在20歲以下。90%的患者1年內死亡，平均生存僅11周，肝炎是否預示預後不良尚不清楚。根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。

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小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征應該如何護理？

　　1.預防感染：感染是導致小兒肝炎的主要原因，加強孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小兒肝臟損害而發生本癥。約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害，避免長期、大量接觸，以防本癥發生。日常生活中要註意增減衣服，避免受涼。做好各人衛生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。2.預防出血：活動需小心，避免受傷出血；註意避免口腔粘膜和鼻腔粘膜受損出血。3.同時應合理喂養，平衡膳食，做好小兒生後的各種預防接種工作，養成良好的衛生習慣，防治各種慢性炎癥性腸病等等。

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征治療前的註意事項？

　 【治療】 本病征應按肝炎治療同時按再生障礙性貧血做雙軌治療。 1.一般治療：患者需註意休息，適當進行活動；提供高蛋白、高維生素易消化食物；註意臥室、皮膚、口腔及飲食衛生，有條件可住血液層流病房。 2. 對癥治療：治療肝炎。 3. 雙軌治療：采用雄性激素、皮質激素、抗生素和積極支持療法，常不能改變其預後，存活率僅10%左右。雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加，但粒細胞、血小板數難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療，使存活率明顯提高。部分一次免疫抑制療法無效的病例，重復第2次治療而獲得成功，若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植，胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能，輸入的胎兒造血細胞越多越好，一般應為骨髓細胞的3～6倍，選擇胎齡4～5個月胚肝，因其粒系祖細胞含量達到最高峰，最宜選作移植。 4.中醫治療：治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。 【預後】 本病征預後嚴重，病死率高達85%～90%，女性患者較男性略差。Gluckman等認為，治療前血液檢查結果，對預後判斷有重要價值，粒細胞<0.2×109/L，網織細胞<10×109/L，1年存活率僅40%，超過上述數值患者，1年存活率為77%。Gamitta將肝炎再障綜合征分為兩組，一組粒細胞和血小板嚴重受抑制，淋巴細胞比例>80%～85%，病死率高達90%，大多數病例在3個月內死於感染或出血，失去自行緩解和獲得療效的機會;另一組骨髓輕度受抑制，周圍血計數較高，因此，有足夠的時間獲得療效或自行緩解，骨髓細胞增生顯著低下，非造血細胞比例增高者預後差。

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征應該做哪些檢查？ 1.血象：周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低，也可選擇性抑制其中一種血細胞。全血細胞減少，貧血為正細胞正色素性。慢性病患血紅蛋白和紅細胞平行下降，多為中度貧血；網織紅細胞計數＞O.01，但絕對值低於正常值；白細胞明顯減少，淋巴細胞比例上升。急性病患血紅蛋白隨貧血的進展而降低；網織紅細胞計數＜0.01，絕對值＜15×10／升；中性粒細胞絕對值＜0.5×10／升；血小板數＜20×10／升。
　 　2.骨髓象：多數為單獨增生減低或缺乏增生。骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺塗片呈現增生不良，粒系及紅系細胞減少，淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞相對增多。巨核細胞很難找到或缺如。特點為造血細胞減少，脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多；細胞形態大致正常；巨核細胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變為紅髓脂肪變，其間可見淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞。
 　　3.病毒學檢查：除甲型、乙型病毒外，大多數肝炎再障綜合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。
 　　4.肝組織活檢或屍體解剖：大多數呈正常肝組織或肝炎治愈後的肝臟變化，肝功能損害與無再障病例無明顯差異。 根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征容易與哪些疾病混淆？ 與其他原因引起的再障相鑒別，有肝炎病史和實驗室檢查易於鑒別。
    多種因素能引起再障，如：
   （1）藥物因素：最常見的發病因素。與劑量有關的再障由於藥物作用於多能幹細胞而發生全血細胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能幹細胞，一般停藥後可逆；劑量因素影響較輕的類型多由藥物的過敏反應導致持續性再障。其機理可能是通過自身免疫直接抑制造血幹細胞或直接損傷幹細胞的染色體所致，一般不可逆。
   （2）電離輻射：長期被發射線照射可致再障。
   （3）遺傳因素：染色體隱性遺傳疾病。多數伴有先天性畸形。
   （4）其他：如免疫因素、病毒感染、其他疾病引起的再障等。

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征可以並發哪些疾病？ 重癥和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現;並發嚴重感染（因白細胞減少所致。輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振，重者可出現嚴重系統性感染，此時因血細胞低使炎癥不能局限，常缺乏局部炎癥表現，嚴重者可發生敗血癥，感染多加重出血而導致死亡。）和內臟出血（血小板減少所致），尤其顱內出血（當出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐時，多為致命性顱內出血先兆表現，臨床要充分予以註意），常危及小兒生命;可並發心功能不全，常有黃疸、肝脾腫大;嚴重感染和大量出血是致死性並發癥。

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參考資料

維基百科: 小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征