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小兒高黏稠綜合征介紹

  高黏稠綜合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病癥,是血細胞比容超過70%以上時,血液的黏稠度急劇上升,引起血液流體動力學抵抗增加,使患兒的紅細胞驅動發生困難,所出現的一系列特有的臨床表現。又稱黏稠綜合征、紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征。

原因

【發病原因】
    繼發性紅細胞增多見於下述原因:
  1.組織缺氧或氧釋放障礙:其機理是當缺氧時,低氧血可以刺激近球細胞,使其生成促紅細胞生成素( erythropoiesis-stimulating factor, EPO )增加。 EPO刺激RBC系單向幹細胞分化為原 RBC 和增殖、成熟。另外。 EPO 可促使 Hb 合成和網織紅細胞進入血液,血中紅細胞和 Hb 增加。
  (1)生理性:A)胎兒期;B)環境中氧含量不足高原地區。
  (2)病理性: A)肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥(pickwickian syndrome)都能引起肺換氣不足,導致機體缺氧。 B)肺動靜脈瘺:先天性肺血管畸形。血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈,肺動脈與靜脈直接相通形成短路。 C)青紫型先天性心臟病:如伴或不伴肺動脈狹窄的單心室,伴或不伴大血管錯位的三尖瓣閉鎖,三尖瓣和肺動脈閉鎖,二尖瓣閉鎖。 D)異常血紅蛋白病:血紅蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
  2.骨髓生成紅細胞的功能增強:其原因可能與腫瘤產生促紅素有關。
  (1)內源性: A)腎性:如腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等。 B)腎上腺:嗜鉻細胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合並原發性醛固酮增多癥等。 C)肝:肝細胞瘤。 ④小腦:成血管細胞瘤。
  (2)外源性:A)應用睪酮或類似藥物。B)應用生長激素。
  3.母親經胎盤輸血給胎兒,雙胎間輸血者,或臍帶結紮過晚能引起新生兒紅細胞增多。
  【發病機制】
  一般認為,是由於組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅。此種情況機體並無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人並無明顯的需要,而是病理性的,是由於EPO分泌增多造成的。
  正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見於下列情況:
  (1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多癥。
  (2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等。
  (3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等。臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由於IgM分子量大,而其黏稠度也大。


症狀

小兒高黏稠綜合征早期癥狀有哪些? 【臨床診斷】
    1.血液循環系統出現的癥狀:A)多見出血。一般認為與M蛋白抑制凝固因素作用有關。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。B)2歲以內缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細胞比容往往並不很高,而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多。C)多見原發性貧血。與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。
    2.心血管癥狀: 出現心功能不全癥狀,因血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙,如雷諾現象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。
     3.新生兒: 可表現為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦癥狀等。
   4.眼部表現:其癥狀為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病征的特征,並與黏稠度的變化相平行,如視網膜靜脈充盈曲張增加,呈現臘腸樣外觀,進而出血或滲血等。
   5.神經癥狀:出現末梢神經損害及錐體束癥狀,如頭暈、聽力障礙、運動失調、眼球震顫、耳鳴等等。
   6.腎功能改變 多見於骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害。 根據臨床表現可提供診斷依據,但確診須靠實驗室檢查,測血細胞比容,測血漿黏稠度(正常值為水的3.5~5倍),做蛋白質化學的研究,包括免疫電泳分析,放射免疫測定以及沉降系數的測定,能對異常蛋白質做出定性與定量的分析,對診斷有很大的幫助。
    【實驗室檢查】
    根據臨床表現可提供診斷依據,但確診須靠實驗室檢查。測血細胞比容測血漿黏稠度(正常值為水的3.5~5倍),做蛋白質化學的研究,包括免疫電泳分析放射免疫測定以及沉降系數的測定,能對異常蛋白質做出定性與定量的分析對診斷有很大的幫助。

飲食保健

小兒高黏稠綜合征吃什麼好? a

護理

小兒高黏稠綜合征應該如何護理?

  預防:
   1.防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;
   2.做好孕期保健,防止胎兒時期、產時和產後缺氧;
   3.防止各種化學、物理的毒性損害;
   4.做好產前檢查,積極防治先天性心臟病等。


治療

小兒高黏稠綜合征治療前的註意事項?

  【治療】  1.對癥治療:A)治療原發病如巨球蛋白血癥、多發性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質的來源。B)可用血管擴張藥以減低周圍循環的阻力,如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等;C)改善循環功能,可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500~1000ml,D)可使用抗凝劑,但效果不甚明顯,如肝素、雙香豆素等;E)使用大劑量的腎上腺皮質激素。對於出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質激素,有時可收到暫時緩解病情的效果。  2.特殊療法:A)病情惡化和癥狀明顯時,可采用血漿清洗術,即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達到減低血漿蛋白的目的,減輕心肌負荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環。B)對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害。從而使癥狀迅速獲得減輕,其換血量按80ml/kg計算,亦可參考下列公式:[(測得的血細胞比容—預期的血細胞比容)/測得的血細胞比容]×體重(kg),新生兒高黏稠血癥時宜早期進行換血療法。  【預後】 本病征預後取決於原發病,通常是不能自行痊愈。

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒高黏稠綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒高黏稠綜合征應該做哪些檢查? 1.血漿蛋白分析:測定可見纖維蛋白原不增多,而球蛋白明顯增加,經用紙上電泳或瓊脂電泳,發現有巨球蛋白區帶,或丙種球蛋白的明顯增加,或出現所謂M成分,即可確診為異常球蛋白血癥。
  2.異常蛋白質的定性與定量測定:對異常蛋白質做出定性與定量的分析對診斷有很大的幫助。其他蛋白質化學的研究如血液黏稠度測定(測血細胞比容,正常值為水的3.5~5倍),免疫電泳分析,放射的免疫測定以及沉降系數的測定,都能定性與定量地測定出異常蛋白質。嚴重的患者,在做靜脈穿刺時,取出的血液很快凝固,無法繼續采血,甚至用瞭正常量的抗凝劑也不能阻滯血液的凝固。
     3.常規檢查:做胸片、B超、心電圖、腦電圖和CT等檢查。

鑑別

小兒高黏稠綜合征容易與哪些疾病混淆? 需與下列疾病相鑒別:
    1.真性紅細胞增多癥(真紅):一種原因未明的造血幹細胞克隆性疾病,屬骨髓增殖性疾病。患者多為中年或老年,男性多於女性。起病緩慢,晚期可發生各種轉化。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點,全身各臟器血流緩慢和組織缺血,出現多血質及高黏滯血癥所致的表現,早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀。以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。常伴脾大。
    2.假性紅細胞增多癥(假紅):非獨立性疾病,血液濃縮所致。臨床特點是血細胞比容增高、血漿容量減少、紅細胞總容量正常。發病年齡較輕,男性多見。多見輕度頭痛,頭暈,神經衰弱,焦慮,面、耳、唇、眼結合膜及粘膜呈紫紅色、充血,脾不腫大,常有高血壓。 血白細胞、血小板及網織紅細胞數均正常。骨髓增生活躍。血膽固醇及甘油三酯常增高。紅細胞生成素在正常范圍內。

並發症

小兒高黏稠綜合征可以並發哪些疾病? 可並發黃疸(血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征。一般血液的膽紅素濃度高於2-3mg/dL(34-51)時便會出現肉眼可辨別的顏色。)、心動過速、心力衰竭、呼吸困難、肝脾腫大、紫癜(出血性疾病中常見的一種病癥。臨床上以血液溢於皮膚、粘膜之下,出現青紫、瘀點、瘀斑,壓之不褪色為特征,常伴見鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血)、低血糖、低血鈣、出血、DIC(常表現為彌漫性出血或血栓)、發生血栓、貧血、眼底病變、聽力障礙、耳鳴、皮膚黏膜潰瘍及壞疽、腎功能損害等。

參考資料

維基百科: 小兒高黏稠綜合征

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