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小兒抗利尿激素分泌異常綜合征

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征介紹

  抗利尿激素分泌異常綜合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時,抗利尿激素仍然持續分泌,導致自由水清除率降低、水瀦留、低鈉血癥、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種綜合征。


原因

  (一)發病原因

  SIADH發生的原因可以是非內分泌的異位性ADH分泌增多,或是ADH調節功能紊亂,如肺疾患(肺炎、肺結核、哮喘持續狀態);中樞神經系統疾病(腦膜炎、腦炎、腦膿腫、腦腫瘤、腦外傷、急性感染性神經根炎、蛛網膜下腔出血和腦血管病變)可產生ADH樣物質。另外,低氧血癥時,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些惡性腫瘤如肺癌、十二指腸癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。這些腫瘤細胞可產生ADH,屬異源性激素分泌腫瘤,這種情況在小兒少見。有些藥物如氯磺丙脲、長春新堿、安妥明(氯貝丁酯)和噻嗪類可以使腎小管對ADH敏感性增強或作用於下丘腦的神經細胞,使ADH分泌增加。還有原因不明的SIADH。新生兒窒息、顱內出血等均可引起本病。

  (二)發病機制

  由於ADH分泌增多,腎小管吸收水分增加,體內水瀦留,體液容量增加及稀釋性低鈉血癥。為瞭維持細胞內外滲透壓平衡,水分進入細胞內,造成細胞內水腫,特別腦細胞水腫更明顯。本病血鈉低,但尿鈉高,高滲透壓尿,尿滲透壓超過血滲透壓為本病特點。造成高尿鈉原因除與腎小管對鈉吸收減少,醛固酮分泌受到抑制有關外,還與排鈉因子和前列腺素增加有關。


症狀

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征早期癥狀有哪些?

  SIADH患兒除原發病表現外,與低血鈉的程度相平行。血清鈉在120mmol/L以上時臨床可無癥狀,當血鈉降至120mmol/L以下時,可有食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀出現,當血鈉低於110mmol/L時,出現神經精神癥狀,甚至驚厥、昏迷直至死亡。當血鈉低於95~109mmol/L,持續3天即可引起不可逆腦損傷,故出現低鈉血癥時,應及時糾正。

  診斷標準如下:

  1.病史 有原發病或用藥史。

  2.臨床表現 有低鈉血癥癥狀。

  3.尿鈉 含量高,常>20mmol/L,血鈉低<110mmol/L,甚至達80mmol/L。

  4.放免測定 血及尿中ADH高於正常。

  5.腎功能及腎上腺皮質功能 正常。


飲食保健

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征吃什麼好?

護理

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征應該如何護理?

 


治療

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征治療前的註意事項?

  對SIADH最重要的是預防,警惕藥物引起的SIADH。做好預防接種工作,預防結腦、腦炎、腦外傷等,預防新生兒窒息、顱內出血等,均對降低本癥發病率有益。

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  (一)治療

  1.原發病治療 SIADH由中樞神經系統、肺部疾患、腫瘤等原因造成者,應積極治療原發病,當原發病控制後,則低鈉血癥被糾正。如腫瘤所致,可於腫瘤切除後,癥狀緩解,當復發時,SIADH會再度出現。

  2.低鈉血癥治療

  (1)限制水攝入:限制水入量,使水處於負平衡,糾正過多體液,減少尿鈉排出。使血鈉水平恢復正常。一般限制水攝入每天500~800ml,使體重減輕2~4kg後才能使水平衡。

  (2)高滲鹽水輸入:應用於嚴重水中毒情況下,出現神經系統癥狀,如抽搐、昏迷等,需進行搶救,迅速提高血漿滲透壓。常應用1.5%氯化鈉300ml/m2,也可應用3%濃度氯化鈉。每次提高血鈉10mmol/L為宜。以3%氯化鈉為例,實測患兒血鈉為110mmol/L,(如果按6ml/kg為患兒使用,則使鈉離子為3mmol/kg,以體液占體重60%計算,也就是3mmol分佈於600ml體液中,則每升相當於5mg,即使用3%NaCl 6ml/kg,可提高血鈉分子5mmol/L)。若使血鈉提高10mmol/L,所需3%鹽水用量為12ml/kg,3%鹽水含鈉離子520mmol/L即為所需補充3%生理鹽水用量。治療過程中要註意肺水腫及心衰的發生。

  (3)藥物治療:呋塞米(速尿)每次1mg/kg,20%甘露醇通過滲透性利尿排除水分。成人應用地美環素(去甲金黴素),但因副作用較大,兒童慎用。

  (二)預後

  輕癥隻須限制水的攝入,急性SIADH治療不及時,死亡率較高,長期治療應是限水,緩慢地糾正低血鉀,藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征應該做哪些檢查?

  1.血漿滲透壓 隨血鈉下降而降低,多<270mOsm/(kg·H2O)。

  2.血鈉與尿鈉 在血鈉<125mmol/L的同時,尿鈉>20mmol/L,可達80mmol/L或以上,尿滲透壓升高。

  3.其他 血清氯化物與BUN輕度降低。

  須做X線胸片、腦CT、心電圖等檢查。


鑑別

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征容易與哪些疾病混淆?

  SIADH應與其他原因引起低鈉血癥的疾病相鑒別。如腎臟疾病、肝臟和心臟疾患所致低血鈉癥,除與疾病有關癥狀外,均可有水腫,醛固酮增高,尿鈉降低。

  慢性腎上腺皮質功能減低所致低血鈉和高尿鈉。臨床特點有皮膚色素沉著,可通過尿和血皮質醇測定加以鑒別。


並發症

小兒抗利尿激素分泌異常綜合征可以並發哪些疾病?

  由於腎水重吸收過多,引起水瀦留,體液容量過大,致水中毒和低鈉血癥,血漿滲透壓降低,同時排出高滲性尿和尿排鈉增多;低鈉血癥時可發生驚厥、昏迷直至死亡,持續低鈉血癥可引起不可逆性腦損傷。


參考資料

維基百科: 小兒抗利尿激素分泌異常綜合征

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