(一)發病原因
1、 庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質醇分泌增多。
2、 庫欣綜合征是由雙側腎上腺皮質增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病兒童最常見於腎上腺皮質癌，其次為腺瘤，亦有皮質增生者。有些非垂體性腫瘤可產生包括ACTH的各種多肽分泌增加，雙側腎上腺皮質增生，稱異源性ACTH綜合征。
3、 醫源性皮質醇癥 長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇癥的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥後可逐漸復原。
4、 雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。
(二)發病機制
由於腎上腺皮質醇類激素分泌過多，造成多種物質代謝紊亂引起臨床癥候群，如皮質醇、激素等。
1、皮質醇：皮質醇動員脂肪使三酰甘油分解為甘油和遊離脂肪酸，同時又阻礙葡萄糖進入脂肪細胞抑制脂肪合成。皮質醇使胰島素分泌，可促進脂肪合成。體內各部分蛋白質、脂肪組織對皮質激素有不同敏感性，出現向心性肥胖。
大量皮質醇作用促進蛋白質分解，抑制組織對氨基酸的攝取和合成蛋白質。並發骨質脫鈣及骨質疏松，影響兒童骨骼生長發育。皮質醇還拮抗胰島素對糖代謝的作用。減少組織對葡萄糖的利用，血糖增高，可導致類固醇性糖尿病。
2、 激素：腎上腺皮質激素中的鹽皮質激素有去氧皮質酮(DOCA)和皮質酮，亦可分泌增加，引起體內鈉水瀦留，鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質醇加強去甲腎上腺素對小動脈的作用，並有體內鈉水瀦留。
患者血漿腎素活性增高，產生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對感染的抵抗明顯減弱，皮膚和全身感染常見，是由於皮質醇使抗體免疫功能減低，抗體形成受阻。
一、臨床特征：
1.脂代謝障礙 進行性向心性肥胖，呈滿月臉，下頜、頸、背部腹部脂肪堆積，四肢相對消瘦，由於背頸部皮下脂肪堆積，表現為“水牛背”。
2.蛋白代謝障礙 蛋白分解增多、肌肉萎縮、肌力減低、皮膚彈性纖維斷裂，在下腹部、臀部和大腿等處可見典型紫紋，毛細血管變脆等。
3.電解質紊亂 使水鈉瀦留，可見低鉀血癥、高血壓，嚴重者並發左心室肥大、心力衰竭等。
4. 糖代謝障礙：表現為血糖升高，糖耐量降低。
5.生長障礙 患兒生長緩慢或停滯，身高較矮。但若伴有男性化時，生長可超過同齡正常兒童身高。
6. 神經精神障礙：病人易出現不同程度的激動，煩躁，失眠，抑鬱，妄想等神經精神的改變
7.性器官改變 如腎上腺雄激素增多時男孩表現陰莖增大，睪丸正常，假性性早熟，女性可出現陰蒂增大，另外有多毛、痤瘡、聲音低沉、陰毛、腋毛，甚至乳房發育等癥狀。
8.其他癥狀 肢痛，有時可有骨折，X線表現普遍骨質疏松。可使紅細胞增加，有多血癥。由於雄激素增多，可見多毛和痤瘡。患兒抵抗力下降、學習成績下降、記憶力減退等經常繼發感染，特別是皮膚真菌感染。
二、診斷：必須根據典型臨床癥狀和體征加上實驗室和輔助檢查才可確診。
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中藥材查詢小兒庫欣綜合征西醫治療方法(一)治療
Nelson綜合征：垂體腫瘤切除後，在數月至數年，大約有5%～7%患兒可發生垂體瘤和色素沉著，故在治療過程中，應用血漿皮質醇及尿遊離皮質醇做監測腎上腺皮質功能的指標。
1、手術治療
(1)對於腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應切除腫瘤，術後皮質醇增生癥常可緩解，但不需作腎上腺切除術，對轉移者除根治原發病灶外，轉移病灶應進行放療或化療。
(2)因雙側腎上腺皮質增生其原發病變在垂體，若無明顯腫瘤，一般采用腎上腺次全切除術，即切除一側腎上腺和另一側腎上腺的95%為宜，切除腫瘤後加用垂體照射治療。但兒童經垂體放療後因垂體GH細胞對放療敏感而損傷影響生長發育。
(3)垂體腫瘤摘除 適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。
(4)腎上腺皮質腫瘤摘除 適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。術後尚可肌註ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。
(5)雙側腎上腺摘除 適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有：
①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。
②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。
2、藥物治療
(1)手術後常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD，它具有選擇性破壞腎上腺皮質作用，開始2～6g/d，療效不顯著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到臨床癥狀緩解，或達到最大耐受量，再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。
(2)國外用噻庚啶治療皮質醇增多癥，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d，療程3～6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
(二)預後
1.除單側腺瘤經早期手術切除有良好的效果外，還沒有一種療法是完美無缺的。
2.在手術治療的基礎上，應積極配合其他療法，以期達到預期的效果。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒庫欣綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.24h尿遊離皮質醇和17-羥皮質類固醇 二項指標均增高，經體表面積糾正後仍然高。單純性肥胖兒童此值亦高，但糾正後不高。
2.血液檢驗
(1)血清皮質醇濃度 晝夜節律失調，正常情況下，早晨血漿皮質醇濃度應高於晚上;如果節律失調，晚上分泌比早上高或相近時，有助診斷。
(2)血漿ACTH測定 垂體病或異位性ACTH綜合征時明顯升高。6h靜脈註入ACTH刺激試驗，可使庫欣病和腎上腺腺瘤病人血漿皮質醇進一步升高，而在腎上腺癌，異位性ACTH綜合征以及醫源性庫欣綜合征時，皮質醇不增加。
3.地塞米松抑制試驗
(1)過夜地塞米松試驗：即夜11∶00服地塞米松1mg，若血漿皮質醇仍高而未被抑制，同時尿遊離皮質醇亦增高，庫欣綜合征診斷可成立。
(2)小劑量地塞米松抑制試驗：如過夜地塞米松抑制試驗皮質醇分泌受到抑制，可進行此試驗。服用2mg/d(0.5mg每6小時1次，共2天)的地塞米松。若仍未被抑制，提示皮質醇增多癥的診斷。
(3)大劑量地塞米松抑制試驗：即口服8mg/d(2mg每6小時1次，共2天)的地塞米松。主要用於鑒別皮質醇增多癥的病因。如大劑量地塞米松仍不能抑制則為腎上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能為腎上腺皮質增生癥。
4.X線檢查
(1)脊柱片可見骨質疏松，四肢骨片可見皮下脂肪量增多，偶見有病理性骨折。腕骨片觀察骨齡，顯示骨齡增速，骨皮質普遍疏松。蝶鞍可顯示增大。
(2) 腹部平片和靜脈腎盂造影：可見有無腎臟移位，腎上腺鈣化等，必要時腹部腎上腺血管造影可確定腫瘤部位。
5.腹部腎上腺B型超聲波檢查 可有助於腫瘤的定位及大小診斷。
6.CT等檢查 腹部CT，腎上腺部位CT掃描可確定腫瘤部位及形態大小。攝取X線蝶鞍或頭部CT可檢查垂體病變。
7.核磁共振圖像 可以鑒別腫瘤或增生，癌癥時可見較大腫瘤。用核素標記膽固醇的腎上腺掃描，兩側放射性相仿提示增生，一側放射線濃集，一側很少或完全無放射性提示腫瘤。
8.其他化驗檢查 血生化可見高鈉，低鉀性堿中毒。白細胞可增多，嗜酸細胞減少。
小兒庫欣綜合征容易並發體內物質循環障礙、高血壓、心腦疾病、骨質疏松、繼發感染等疾病。
1、 體內物質循環障礙 患者常並發電解質紊亂、水鈉瀦留、低鉀血癥等。
2、 高血壓 是指在靜息狀態下動脈收縮壓和/或舒張壓增高(>=140/90mmHg),常伴有脂肪和糖代謝紊亂以及心、腦、腎和視網膜等器官功能性或器質性改變，以器官重塑為特征的全身性疾病。高血壓患者容易有頭暈、耳鳴、心悸、失眠、肢體麻木等癥狀。
3、 心腦疾病 患者可能會並發左心室肥大、心力衰竭、生長障礙、學習成績下降、記憶力減退等。
4、 骨質疏松 是由多種原因引起的一組骨病，骨組織有正常的鈣化，鈣鹽與基質呈正常比例，以單位體積內骨組織量減少為特點的代謝性骨病變。可有骨折、骨質疏松、多血癥、抵抗力下降、身長縮短、駝背等癥狀。
5、 繼發感染 容易激發皮膚真菌感染。