溶血尿毒綜合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一種累及多系統、以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征，是小兒急性腎功能衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經系統受累的表現。由於HUS與血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP)在病因、發病機制和臨床表現方面均有共同之處，目前越來越多的學者認為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現，可統稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病，很多功能和病理變化是內皮細胞損傷的結果，腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術的日趨完善，HUS的預後已有所改觀。
(一)發病原因
尚不明確，下列外源或內源性因素可能與HUS的發病有關。
1.分型 隨著對本病認識的深入，目前大傢接受的分型如下：
(1)腹瀉後HUS(post-diarrheal，D+HUS)：占全部HUS的90%左右，又稱典型表現，有小流行，也可見散發。腹瀉時常伴血性大便。和志賀類毒素(Shiga-like toxin，SLT)產生的細菌有關，而其中絕大多數由大腸埃希桿菌0157：H7(E.0157：H7)引起。
(2)無腹瀉HUS(non-diarrheal HUS，D-HUS)：約占10%病例，又稱非典型發作，分為：
①繼發性HUS：本病在兒童中少見，英國Fitzpatrik報道192例HUS中有D-HUS 23例占12%;加拿大一組226例HUS患兒中，僅有D-HUS 12例占5.3%。病因中最常見感染為鏈球菌肺炎或敗血癥，其次為β-溶血性鏈球菌，支原體感染，原發及繼發的腎小球病變(如SLE)，藥物(如可卡因、奎寧、絲黴素、環孢素、FK-506等)，骨髓移植，腫瘤，膠原血管病，AIDS等。無季節差異，常有前驅癥狀。
②特發性HUS：原因不明，多為散發，常有遺傳傢族傾向。未發現有確切的前驅感染，表現為常染色體顯性或隱性遺傳。本型病死率高，且發展為ESRD更為常見，復發占20%左右。
2.病因
(1)感染:是誘發兒童HUS的首要因素，細菌感染如大腸埃希桿菌、志賀痢疾桿菌、肺炎鏈球菌和沙門菌及病毒感染，包括柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人類免疫缺陷病毒(HIV)均可誘發HUS。有資料表明，出血性大腸埃希桿菌(EHEC)0157：H7是引起一些地區流行性感染性腹瀉相關的HUS的主要病原，0157：H7主要存在於傢畜腸道、未煮熟透的肉類和未經消毒的牛奶。兒童暴發流行的EHEC 0157：H7感染中，可有高達53%的患者發生HUS。
(2)藥物:以長春新堿、絲裂黴素、5-氟尿嘧啶、順鉑等抗腫瘤藥物較為多見，環孢黴素等免疫抑制劑也可誘發HUS。
(3)器官移植:骨髓移植及腎移植後均可發生HUS，發生率分別為3.4%和6%～9%。一旦發生骨髓移植後HUS，預後兇險，可能與大劑量化療、放療、排異反應、感染等有關。
(4)免疫缺陷病:如先天性無丙種球蛋白血癥和胸腺無淋巴細胞增生癥。
(5)遺傳因素:HUS可在同一傢族的兄弟姐妹中相繼發病。目前認為HUS為常染色體隱性遺傳，偶有顯性遺傳。傢族性HUS預後不良，病死率達68%。
(6)其他:一些自身免疫相關性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、抗磷脂抗體綜合征及惡性腫瘤均可引起HUS，成人多見。
(二)發病機制
1.發病機制 HUS的發病機制尚不詳。不同致病因素引起HUS的發病機制不盡相同，但毛細血管內皮細胞損傷是其共同的致病途徑。受損的內皮細胞啟動凝血系統，致血小板在局部聚集、血栓形成和纖維蛋白沉積，使紅細胞和血小板流經時遭受機械損傷而破壞，引起微血管性血栓、溶血性貧血和血小板減少;在腎臟，微血管性血栓致腎內循環障礙，進而發生急性腎功能衰竭。近年的研究認為HUS發病機制涉及以下幾個方面：
(1)內毒素致內皮細胞受損：EHEC在腸道內產生內毒素主要有兩種：一是志賀樣毒素(shigalike toxin，SLTs)，又稱維羅毒素(verotoxin，VTs)，可結合到內皮細胞表面的糖脂質受體(globotriaosylceramide，CB3)上，經吞噬進入胞漿後分解為A鏈和B鏈。A鏈可裂解核糖體轉運RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障礙致細胞受損或死亡;SLTs尚有誘導腎細胞凋亡作用，細胞凋亡在HUS的發病過程中起一定作用，且凋亡細胞數與疾病嚴重度相關。另一種為細菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通過上調纖溶酶原激活抑制劑(plasminogen activator inhibitor，PAI)和下調血栓調節素表達而損傷內皮細胞，促進血栓形成。LPS尚可促進白細胞和血小板黏附在內皮細胞上。
(2)細胞因子作用：許多細胞因子參與HUS發病，腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor，TNF)、白細胞介素-6(IL-6)、IL-8、IL-1β等釋放增加。TNF可誘導上皮細胞促凝血活性及GB3受體表達;IL-6是疾病活動性的一個標志物，與疾病嚴重程度和預後有關;IL-8是一種白細胞激活劑，白細胞激活後釋放彈力蛋白酶，使其與內皮細胞黏附性增高，參與發病並加重病損。
(3)前列環素(prostacyclin，PGI2)和血栓素A2(thromboxane，TXA2)失衡：正常內皮細胞可合成PGI2，具擴張血管和抑制血小板聚集作用，與促進血小板凝聚的TXA2保持動態平衡。本征患者PGI2低下，可能與發病有關，推測病兒缺少某種刺激產生PGI2的血漿因子或存在PGI2合成酶抑制物，尚有可能HUS病人對PGI2降解加快有關。
(4)凝血與纖溶系統異常：促血小板凝聚物質如血小板激活因子(PAF)、異常大分子血管性血友病因子(vWF)多聚體等增多;血小板釋放產物如β-血栓球蛋白(β-TG)等增加;內皮細胞釋放組織因子，激活凝血系統，微血栓廣泛形成;纖溶破壞，D-二聚體和PAI降低。
(5)其他：有學者註意到，內皮素-一氧化氮軸和免疫功能紊亂在HUS的發病中也可能起到一定作用。
2.病理改變 腎臟病理改變以血管內血小板聚集伴纖維素沉積、微血栓形成為特點，分3型。
(1)腎小球型：小兒多見，腎小球毛細血管內皮細胞腫脹、脫落，內皮細胞下間歇增寬，可見系膜細胞插入現象。腎小球毛細血管腔狹窄、有微血栓形成和節段性纖維素性壞死。
(2)血管型：以入球小動脈、小葉間和弓狀動脈分支為主，可見動脈內膜水腫、纖維素壞死、血管腔內血栓形成，血栓機化、血管內膜蔥皮樣增生。
(3)皮質壞死型：是較大的。腎內動脈血栓形成和閉塞的後果。免疫熒光檢查可見腎小球內纖維蛋白原沉積，有時見IgM及C3沉積在腎小球毛細血管壁。
臨床表現典型者常有前驅癥狀，以胃腸道表現為主，多有腹痛、腹瀉和嘔吐，可有發熱、嗜睡、乏力、食欲不振等非特異性表現。腹痛嚴重者伴腹肌緊張，酷似急腹癥;腹瀉可為水樣便，多見血便和黏液便。此期多持續數天至1周，偶有達2個月者。
前驅期後經數天無癥狀期進入急性期，出現溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少。患兒明顯蒼白，臨床所見黃疸不顯著或僅面部呈檸檬黃色。初期可屢有溶血危象發生，於數小時內血色素下降30～50g/L;急性腎功能減退臨床表現輕重不一，輕者僅短暫尿量減少，腎功能輕度減退，但多數患兒呈少尿性急性腎功能衰竭，少尿可持續達2周甚至2周以上，同時有氮質血癥、代謝性酸中毒、高血鉀等其他急性腎功能衰竭的表現，並可由於貧血、高血容量和電解質紊亂等引發充血性心力衰竭;血小板減少致出血傾向，以消化道出血為主，可見皮膚瘀斑，偶見硬腦膜下或視網膜出血。
由於HUS存在廣泛的微血管血栓形成，可導致多系統損害，除胃腸道和腎臟外，尤以中樞神經系統受累多見，是最常見的死因。神經系統癥狀表現有激惹、嗜睡、焦慮、緊張、幻覺、定向障礙、驚厥和昏迷，部分留有神經系統後遺癥，如學習困難、行為異常，嚴重者可見智力低下或癲癇。心血管系統受損表現為高血壓、心律失常和心功能不全;胰腺受損者可出現暫時性或永久性胰腺內分泌機能不全;可有短暫的肝損害，偶見膽汁淤積性黃疸;肺、肌肉、皮膚及視網膜損害少見。
若有：①少尿大於14天;②無尿大於7天;③腎外器質性損害，則考慮為嚴重病例。與志賀菌感染相關的HUS病人，病情嚴重。在胃腸炎和這個綜合征之間沒有間隔時間，而且經常有DIC，預後不良，病死率高。
1.D+HUS臨床特點 發病以嬰幼兒最為多見，阿根廷報道發病年齡<2歲占90%，性別無明顯差異，夏季多見且有小流行。
(1)前驅期：D+HUS患兒均以腹瀉、嘔吐、腹痛起病，可有水樣或血水樣便。前驅期一般為4天左右，經過1～5天(也可達數周)無癥狀期而進入急性期。
(2)急性期：常以嘔吐、腹瀉、無力、低熱起病，繼之出現蒼白、黃疸、皮下瘀斑、少尿，少數有抽搐。60%病人少尿持續1周左右，無尿有半數病人持續3天左右，重癥病人進入無尿性腎功能衰竭。半數以上病人伴高血壓。1/3患兒有中樞神經系統受累，包括運動，肌肉張力改變，共濟失調，抽搐，偏癱等。3%～5%出現腦水腫及昏迷，也是急性期最常見的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰損害，其他如心、肺、肌肉、皮膚及視網膜均可受累，但較為少見。
Siegler等累積20年對D+HUS臨床經驗，給嚴重病例定義為：年齡<2歲，前驅期即出現無尿，無尿持續7天以上，少尿大於14天，白細胞計數高於20×109/L及伴有腎外損害者(腎外損害約占25%，主要指神經系統受損如抽風、昏迷等)。
Caletti等對30例有持續蛋白尿，高血壓及腎功能減退的D+HUS患兒，進行平均11.2年的追蹤，並進行瞭腎活檢，結果指出：17例為局灶性節段性腎小球硬化伴透明樣變，9例為彌漫系膜增殖性腎炎，2例為彌漫性腎小球硬化，2例為輕微病變。
2.繼發性HUS 本病在兒童中少見，最常見感染為鏈球菌肺炎或敗血癥，其次為β-溶血性鏈球菌，支原體感染等。無季節差異，前驅癥狀最常見為上呼吸道感染，嘔吐、發熱、貧血、尿道感染、驚厥等。
臨床表現除HUS三聯征外，高血壓突出，神經系統損害嚴重，ESRD多見，且復發率高。病理改變與D+HUS主要區別為小動脈病變突出，血管內皮細胞增生及系膜細胞增生均較D+HUS顯著。對D-HUS復發病例腎活檢發現，腎小球小動脈內皮細胞及肌層細胞增殖，類似高血壓改變。
患兒有前驅胃腸癥狀史，臨床見急性溶血性貧血、血小板減少和腎功能急性減退，表現為蒼白、尿量減少，尿檢紅細胞、蛋白及管型，血象呈貧血，血小板下降，塗片見異型紅細胞和碎片，血生化示急性腎功能衰竭改變，即可診斷本癥。本病的診斷依據是：
1.溶血性貧血 微血管病性溶血性貧血的證據。
2.血小板減少。
3.凝血異常 凝血酶時間延長，FDP升高。
4.進行性腎功能損害 BUN和Scr逐漸升高，同時有蛋白尿、血尿、管型尿。
5.有先驅感染 本病常有先驅感染依據，多見嬰幼兒，在成人多見於孕婦及產後。
6.病理變化特點 腎活檢見到毛細血管腔內有血小板聚集及血栓形成，腎小動脈呈水腫及纖維素樣壞死。
1.發生HUS的預兆因素 CRP>1.2mm/dl,白細胞>11.0×109/L,體溫>38℃。這三項指標被認為是E.Coli感染後發生HUS的預兆因素。
2.發生HUS的危險因素 Bell等認為病初3天抗生素(制動劑)的應用、年齡<5.5歲、嘔吐嚴重、白細胞>13×109/L發生HUS的危險比對照組高7～8倍。
3.發生D+HUS的高危參數 在細菌感染的胃腸炎後, 低水平的新蝶呤和高水平的IL8及特別低水平的IL10都是發生D+HUS的高危參數。
4.其他 國外學者認為如果存在低酰基鞘氨醇三己糖血癥,在VTEC感染後有HUS的高發病率。
5.HUS的保護基因 Shimazu等報道B抗原的表達對HUS的發病有一種保護作用。
病因尚不明，目前重點應積極防治各種感染性疾病。與腹瀉相關的HUS，其致病因子是志賀毒素，大多與大腸埃希桿菌O157感染有關，應積極防治。
保健品查詢小兒溶血尿毒綜合征中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢小兒溶血尿毒綜合征西醫治療方法(一)治療
對HUS的治療強調加強支持、早期透析和積極對癥處理的原則。
1.對癥治療 針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進行治療。
2.抗高血壓藥物的應用 例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析療法 早期透析可明顯改善急性期癥狀，降低病死率。適應證為無尿>12h、氮質血癥伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴重代謝性酸中毒。
4.支持療法 及早加強營養支持、維持水、電解質平衡。
5.特異治療
(1)輸註新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補充刺激：PGI2生成的血漿因子，去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次，3～4次後逐漸減少。
(2)激素和抗凝劑的聯合應用。
(3)纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6.腎移植 存在爭議，因移植腎可再發HUS病變;但也有成功的病例報道。
7.其他療法 腎上腺皮質激素、肝素及鏈激酶、抗血栓制劑(阿司匹林、雙嘧達莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切，一般並不提倡。對有血小板聚集者，可用依前列醇(PGI2) 靜滴，其機制可能為抑制腎小球內血栓形成，利於腎功能恢復。初始劑量每分鐘2.5ng/kg，1周內逐漸加量，療程8～12天，劑量大時可致低血壓及心律改變。
(二)預後
由於對HUS認識的提高和透析技術的廣泛應用，病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅癥狀者，病死率低，腎功能恢復好，終末腎發生率低;而年長兒、無胃腸道前驅癥狀、無尿期>3天、有神經系統癥狀者、傢族性發病者預後差。遠期預後與臨床腎臟損害程度及腎臟組織學受損范圍有關。約有15%病例發展成慢性腎功能衰竭、持續高血壓或神經系統後遺癥。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒溶血尿毒綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血液檢查嚴重的溶血性貧血 在數天至數周內可發生反復的溶血，網織紅細胞增加，髓母紅細胞增加。親血色蛋白減少。血常規示血紅蛋白和血細胞比容下降，血小板下降，持續數天至數周。末梢血塗片 可見到怪異形狀紅細胞、盔形細胞和破碎的紅細胞。生化檢查示有代謝性酸中毒、高血鉀、高血磷和低血鈣、稀釋性低血鈉，氮質血癥，膽紅素及轉氨酶增高，總蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。
2.尿檢查 血尿、蛋白尿和血紅蛋白尿，尿沉渣鏡檢有紅細胞碎片、白細胞及管型。
3.糞便檢查 典型的腹瀉後HUS有賴於糞便細菌培養和血清學分型。用免疫磁分離技術(immunomagnetic separation)分離EHEC 0157：H7，較培養方便快速。
4.Coombs試驗 多為陰性，紅細胞酶活性正常。
5.其他
(1)凝血酶原時間：部分凝血活酶時間正常或輕度縮短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纖維蛋白裂解產物增加。ATⅢ可減少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉積在某些病人的腎小球內。血清IgG濃度開始下降，而IgA和IgM增加。在腎小球系膜區常檢出IgM沉積物。纖維蛋白原沉積常見。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清膽固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他輔助檢查：常規做X線胸片、心電圖、B超、腦CT等檢查。
1.心電圖、B超和X線等檢查 並發心肌損害和中樞神經系統病變者,可有心電圖、腦電圖、腦CT、腦MRI等相應的異常改變。
2.腎臟病理改變 一般根據光鏡所見,將其分為血管型、腎小球型、腎皮質壞死3種病理類型。免疫熒光檢查可見IgM、C3及纖維素沉積在腎小球血管壁;電鏡可見毛細血管內皮細胞增生、腫脹和脫落,管腔內有紅細胞碎片、血小板和凝聚的纖維素，見到腎小管萎縮和間質纖維化及球性或節段性腎小球硬化。典型的病理特點是在腎臟內有廣泛的腎小球血栓形成。本病的腎臟組織學改變分為4組,即局灶節段性腎小球硬化、彌散性系膜增生性腎炎、彌散性腎小球硬化、微小病變型。
並發溶血危象，出血傾向，急性腎功能衰竭，可有氮質血癥、代謝性酸中毒、高血鉀等，可引發充血性心力衰竭。神經系統受累，部分可留有神經系統後遺癥，智力低下或癲癇。心血管系統受損表現為高血壓、心律失常和心功能不全。肝臟損害，可出現黃疸等。