小兒溶血性貧血介紹
原因
(一)發病原因
1.根據溶血發生的部位不同分類 根據溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。
(1)紅細胞內因素
(一)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩定和容易破碎。在大多數病例中，缺陷在於一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥，遺傳性畸形細胞增多癥，遺傳性棘細胞增生癥，陣發性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(二)血紅蛋白結構或生成缺陷 血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩定,導致紅細胞僵硬，最後溶血。見於珠蛋白生成障礙性貧血，鐮狀細胞貧血，血紅蛋白H病，不穩定血紅蛋白病，其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)，雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。
(三)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處於還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血
①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖異構酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸異構酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸鹽激酶缺乏，醛縮酶缺乏，二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。
②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脫氨酶過多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。
③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽還原酶缺乏。
(2)紅細胞外因素：
(一)免疫性溶血性貧血：A.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現象有關的貧血(移植物排斥，免疫復合物等)。
(二)非免疫性溶血性貧血：包括繼發於感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
①化學、物理、生物因素 ：化學毒物及藥物如氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染;生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
②創傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
③脾功能亢進。
④血漿因素： A.肝臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞(spur cell)貧血。 B.無β脂蛋白血癥。 ⑤感染性： A.原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。 B.細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。 ⑥肝豆狀核變性(Wilsons病)
2.根據溶血是遺傳性還是繼發性分類
(1)遺傳性：與紅細胞內因素相同。
(2)獲得性：與紅細胞外因素相同。
(二)發病機制
紅細胞過早地被破壞可以發生在血管外或血管內。血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核一巨噬細胞系統)吞噬後破壞。血管內溶血是紅細胞直接在血循環中破裂，紅細胞的內容(血紅蛋白)直接被釋放入血漿。血管內的紅細胞被大量破壞，血紅蛋白被釋放到血液循環，出現血紅蛋白血癥(hemoglobinemia)，血漿中遊離Hb(正常0.02～0.05g/血漿)增高(血漿呈粉紅色或紅色)。遊離Hb去路：①與血漿中的結合珠蛋白(haptoglobin，Hp)結合成Hp-Hb復合物，參與單核-巨噬細胞系統的膽色素代謝。血漿如有較多遊離的血紅蛋白,血漿可呈粉紅色，但由於高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。②超過Hp結合能力時，則自腎小球濾出，出現血紅蛋白尿，部分可被腎小管重吸收，在上皮細胞內分解為卟啉，卟啉進入血液循環成膽色素，後二者重新利用，部分以含鐵血黃素存在於上皮細胞內，隨上皮細胞脫落，從尿排出(含鐵血黃素尿)。高鐵血紅白蛋白由於分子大、不出現於尿內。③分離出遊離的高鐵血紅素，與血漿中β-糖蛋白結合成高鐵血紅素蛋白(methemoglobin)或與凝乳素(hemopexin，Hx)結合，然後進入單核-巨噬細胞系統。
症狀
各種溶血性貧血的臨床表現大多缺乏特異性，與溶血的緩急、程度和場所有關。表現多樣，但有其共同之處。患兒皮膚、口唇、眼結膜、耳垂、手掌及指甲床蒼白，感疲倦，肌肉無力。可有黃疸、氣喘、心律加快、食欲不振、頭昏、怕冷等癥。
1.急性溶血表現：一般為血管內溶血，急性起病，表現為可有發熱、寒戰、高熱、面色蒼白、黃疸較重;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。貧血加重迅速，嚴重時神志淡漠或昏迷，甚至發生周圍循環衰竭，休克。
2.慢性溶血表現：一般為血管外溶血，癥狀體征常不明顯。由於溶血的速度未超過骨髓代償的能力，可不出現貧血，黃疸不重。肝臟清除膽紅素的能力很強，也可不出現黃疸。典型的表現為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。體檢除發現肝脾腫大、黃疸外，膽結石為較多見的並發癥，可發生阻塞性黃疽。還可能有骨痛及下肢踝部的慢性潰瘍。此種溶血常見於血紅蛋白病的溶血、紅細胞膜異常所致的溶血等。病程中可有急性溶血發作和突然發生骨髓功能衰竭。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時，外周血中的紅細胞數能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時，臨床上雖有溶血存在但並不發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。如果紅細胞的破壞超過瞭骨髓造血的代償能力，則發生溶血性貧血。
診斷：
詢問病史有陽性傢族史，或感染、藥物、輸血史，以及過去發作史。臨床有有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等表現。應考慮到溶血性貧血存在的可能性。實驗室檢查外周血紅細胞和血紅蛋白有不同程度降低，網織紅細胞增加，可有紅細胞形態異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細胞壽命縮短。尿血紅蛋白呈陽性，尿膽元增加。 骨髓象幼紅細胞增生，粒紅比例降低或倒置。 先天遺傳性溶血性貧血紅細胞脆性試驗、血溶試驗異常。後天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗陽性。
飲食保健
溶血發作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、幹魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等，
宜吃堿性食物，如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等;
六種補血藥膳
花生棗米粥 花生米30粒，紅棗10枚、大米粥。白糖各適量。花生米剝去紅衣，加水煮於六成熟入紅棗煮爛，取出紅棗去皮、核，與花生均碾成泥調人粥中。入白糖略煮即可食用。
枸杞蒸母雞 枸杞20g，母雞1隻，調料適量。將枸杞裝入雞腹內，置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出，加薑、蔥、味精等調料，飲湯食肉。
當歸煮雞蛋 當歸9g，雞蛋2個，紅糖 50g。當歸煎水取汁後，打入雞蛋煮熟，人紅糖調勻，每次月經凈後食1～2次。
枸杞銀耳羹 銀耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，雞蛋2個。將銀耳泡發後摘除蒂頭，枸杞洗後瀝水，打蛋取清。沙鍋加水，沸後投蛋清、糖撐勻，再沸時入枸杞和銀耳，燉片刻。
清燉烏龜 用烏龜l～2隻，宰殺洗凈，去內臟、頭、爪、龜甲，龜肉放燉盅內，加清水，隔水燉熟，加油、鹽等調味後食。
麥冬芝麻糖 麥冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。將黑芝麻淘凈，火炒，倒出冷卻研碎。麥冬去心洗凈，加水半碗，浸l小時。將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內，加蓋，旺火隔水蒸3小時離火。
護理
治療
積極開展優生優育工作，婚前篩查，可明顯降低患者出生的機會。推廣產前診斷技術，對父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個月時，采集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(PCR)技術對高危胎兒進行產前診斷。
應註意休息、調節飲食，少食辛辣助熱之品;調暢情志，勿過勞，防止感冒，註意避寒保暖。
采取必要的措施，積極預防各種感染性疾病，做好預防接種工作，避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血。
可適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血。
保健品查詢小兒溶血性貧血中醫治療方法在臨床應用過程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協同發揮治療效應。本病治療以扶正祛邪為原則，根據不同的發病機制分別采用清熱利濕、益氣養血，益氣養血兼清濕熱，補益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽、祛寒除濕的治療方法。
藥方：
1.復方白頭翁合劑：白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血。
2.茵陳黃花湯：茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅散：炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術40g，雞內金30g，延胡索20g，制首烏20g，當歸20g，甘草15g。共研細末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次1.5～2.5g，6～9歲每次2.5～3.5g，日服3次，溫開水迭服。適於遺傳性球形紅細胞增多癥。
中藥：
茵陳五苓丸，小兒生血糖漿，八珍丸，鱉甲煎丸，歸脾丸，左歸丸等
中藥材查詢小兒溶血性貧血西醫治療方法(一)治療
無溶血無需治療。輕癥患者急性溶血期與一般支持療法和補液即可奏效。溶血及貧血較重者註意水電解質平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣，因此，其治療應根據病因、類型擬定治療方案。
1.去除誘因 有溶血誘因者應盡早盡快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
(1)保暖：如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應立即保暖，特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病：由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血：某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血：輸血引起溶血者應立即停止輸血。
(5)控制感染：感染引起的溶血性貧血應積極控制感染等。嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇抗生素，待藥敏試驗結果回報後，根據結果進行選擇。
2.腎上腺皮質激素能抑制免疫反應，對免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼松口服，劑量為每日2mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩定在正常水平1個月，然後逐漸減量。若連續服用4周無效，應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴註氫化可的松，劑量為每日5～10mg/kg，連用3～5天。
3.雄激素或蛋白合成激素 能刺激造血，增加代償功能。
4.免疫抑制藥和糖皮質激素 對部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應在腎上腺皮質激素使用無效時試用。每日強的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。環磷酰胺，口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，連服4周。
5.輸液 對急性溶血者應酌情補液。輕癥可多飲糖鹽水，重癥應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
6.輸血 可改善貧血癥狀，但有時也有一定的危險性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對嚴重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害癥狀者應及時輸濃縮紅細胞，並監護至Hb尿消失。最好隻輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。
7.可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長紅細胞壽命。
8.對合並缺鐵的患者，適當選擇營養品補充體力。補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。並發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，可考慮作脾切除術。適應證：遺傳性球形紅細胞增多癥，自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，地中海貧血伴脾功能亢進者。手術年齡一般應大於4歲。
10.其他 對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對癥處理外，有條件者可作造血幹細胞移植(HSCT)。總之，溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來選擇治療方案。
(二)預後
1.遺傳性球形紅細胞增多癥輕癥或無癥狀者不影響生長發育，預後一般較好。發病年齡較早且溶血頻繁發作者預後較差;發病晚可因長期慢性貧血影響生長發育。
2.遺傳性口形細胞增多癥 本病預後較好。
3.鐮狀細胞病預後不良，常於兒童期或青春期並發感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。
4.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥，生存期為10年左右，少數病人於發病經幾年後病情自然減輕或完全緩解，死因常為並發感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血 溫抗體型中的急性型預後較好，慢性型患者常繼發於其他疾病，其預後與原發病的性質有關。原發性急性型患者多呈自限性，即使無特殊治療亦可自愈。
6.藥物誘發的免疫性溶血性貧血 預後良好。極少數因嚴重溶血引起腎功能衰竭。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒溶血性貧血的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
1.血液檢查：
(1) 血象：紅細胞數減少、血紅蛋白降低、網織紅細胞增多(3%以上)。
(2) 血片檢查：紅細胞形態可能改變，或出現幼稚紅細胞和(或)幼稚粒細胞。由於紅細胞生成代償性增快，紅細胞大小不一，形狀不等，紅細胞帶有核或核殘餘。
(3) Na252CrO4標記紅細胞測定紅細胞壽命，其半壽命明顯縮短。
(4) 如溶血性貧血同時有血小板減少者，應進行骨髓檢查及有關DIC的檢查，如凝血檢查及3P試驗等，排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(5) 血清間接膽紅素增高：但如血清間接膽紅素不高，不能排除溶血性貧血。
(6) 血漿遊離血紅蛋白增多：或稱血紅蛋白血癥，以急性血管內溶血多見，但在大量血管外溶血時亦可發生，一般表示溶血的量較大。
(7) 血漿結合珠蛋白減少或消失：以血管內溶血為多見，表示溶血的量較大，這是較敏感的指征，一般在溶血終止3～4天後，血漿結合珠蛋白才逐漸恢復正常。感染、惡性腫瘤可使結合珠蛋白升高;而肝病時則可使其降低，鑒別時應加註意。
(8) 血漿出現高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗陽性)：一次溶血後可持續存在多天，對診斷尤有價值。
2.尿液檢查：
(1) 尿膽原增高：正常為0～3.5mg/kg，急性溶血時增多，但慢性溶血時增加不明顯。作為溶血的指征時，需除外肝功能不全所致。糞膽原定量增加。
(2)血紅蛋白尿(尿潛血試驗)陽性：大量溶血時，其遊離血紅蛋白產生過多，超過瞭結合珠蛋白的結合能力，這時遊離血紅蛋白可從腎小球濾過，從尿中排出，即成為血紅蛋白尿。出現血紅蛋白尿時，聯苯胺試驗陽性。但作為溶血性貧血的指征時，必須除外由於血尿或肌球蛋白血癥所致的陽性。
(3)含鐵血黃素尿(Rous試驗)陽性：含鐵血黃素尿是經腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素，進一步分解為原卟啉及鐵，若分解的鐵過多，則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細胞內，當細胞脫落時，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
3.確定溶血病因的檢查
有關紅細胞檢測的實驗：
(1) 紅細胞形態觀察：球形紅細胞增多，見於遺傳性球形紅細胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細胞、破碎細胞，表示機械性溶血性貧血;鐮形細胞，表示鐮形細胞性貧血，數量往往不多。
(2)紅細胞鹽水滲透脆性試驗：紅細胞滲透脆性試驗表示紅細胞表面積和體積的比率關系，可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類。如紅細胞的表面積/體積比率減少，則脆性增高，提示紅細胞膜異常性疾病;紅細胞的表面積/體積比率增加，則脆性降低，多提示血紅蛋白病;紅細胞脆性正常者，提示紅細胞酶缺乏性疾病。
(3)紅細胞酶活性測定：對於紅細胞酶缺乏有確定診斷的意義。由於紅細胞酶缺乏較少見，故一般在排除瞭其他常見的溶血病因後才考慮進行紅細胞酶活性測定。
(4)酸溶血試驗：將患者紅細胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時後，可見溶血現象，即為陽性，陽性結果表示陣發性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗也作為診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。
(5)蔗糖溶血試驗、熱溶血試驗陽性見於PNH。如外周血有大量紅細胞碎片者，可考慮為紅細胞碎片綜合征，包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
(6)自溶血試驗 溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
有關血紅蛋白的實驗
(1)血紅蛋白電泳：對於血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(2)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)：本試驗是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查，Coombs試驗陽性，提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗陰性，一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗 正常高鐵血紅蛋白還原率>75%，G-6PD缺乏時還原率降低。此外，熒光點試驗、抗壞血酸-氰化物試驗及(或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗需要酶定量，紅細胞溶血產物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計340nm測定NADP生成NADPH的還原率。
(4)異丙醇試驗及(或)熱變性試驗 陽性結果表示不穩定血紅蛋白。
4.影像學檢查
1.B超 可見肝、脾腫大，膽結石(慢性溶血性貧血)。
2.X線檢查
(1)胸片檢查瞭解心肺情況。
(2)骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現為毛刷狀改變。
鑑別
一 各種溶血性貧血類型的鑒別：
根據抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗的陽性與否區分免疫性(Coombs試驗陽性，血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗陰性);非免疫性溶血性貧血可根據紅細胞形態、脆性試驗、葡萄糖孵育脆性試驗、高鐵血紅蛋白還原試驗、酸溶血試驗(Ham′s)、D55/CD59流式細胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗區分各種原因引起的溶血性貧血。
1.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體型AIHA多為慢性起病，易於反復，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿，少見於冷凝集素病，病情常反復，後期不易控制。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海貧血：是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
3.營養性缺鐵性貧血：本病以貧血為主要表現，註意與地中海貧血和遺傳性紅細胞增多癥相鑒別。缺鐵性貧血紅細胞形態除有低血素小細胞表現外無其他明顯異常改變，血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細胞內外鐵降低。
4. 黃疽型肝炎或肝硬化：本病伴有肝脾腫大、黃疽，少數病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、傢族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
5.溶血尿毒綜合征：本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現，有時易誤診為溶血性貧血。但本病同時具備血小板減少及急性腎功能衰竭，根據臨床癥狀及實驗室檢查可資鑒別。
並發症
並發黃疸，可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大，膽結石為較多見的並發癥，在新生兒可出現膽紅素膽病，可發生阻塞性黃疽。
並發血栓：本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導致血液高凝狀態而引起血栓形成，以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見，腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。
並發潰瘍：鐮形細胞性貧血患者下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易愈合。
並發各種危象：再障危象、溶血危象、巨細胞性貧血危象。
並發衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功衰竭、DIC等。
嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。