小兒特發性血小板減少性紫癜

【發病原因】
     隨著免疫學的發展，對於ITP發病機制已從抗原抗體反應，深入至細胞免疫、免疫遺傳等方面。目前為止，認為急性ITP和病毒感染有關，慢性ITP多起病隱襲，病因不清。
　　1.急性ITP與病毒分子模擬：急性ITP的現有發病學研究相對較少。可能是由於急性ITP多呈自限性過程，隻要控制好臨床並發癥即可。多繼發於病毒感染，表明感染可能是造成急性ITP的一個啟動因素。以下研究表明，至少在某些急性ITP患者中，抗血小板抗體的出現是由於抗病毒抗體與自身血小板之間交互反應所誘發的結果。
    A、Wright等首先證實可能是由於“抗原分子模擬”打破瞭原有的免疫耐受，造成機體產生針對自身血小板的抗體。他們在對水痘病毒相關的ITP患兒的研究發現，患兒血清中的IgG、IgM可以被水痘病毒糖蛋白層析柱所純化，並且洗脫下來的IgG分子可以和“O”型血型正常人的血小板發生交叉反應。B、Chia等也發現，HIV表面的糖蛋白可以和HIV相關的ITP患者血小板發生交叉反應。C、Semple等進一步證實急性ITP患者的反應性T細胞活性與正常人比較沒有差別，表明在急性ITP發病中，T細胞並不是介導抗血小板免疫的關鍵因素。也說明瞭為什麼許多兒童ITP患者可以未經治療而自愈：隨著感染源的清除，抗體逐漸消失，抗血小板反應也漸趨終止。目前尚無辦法預測哪些患者可能發展成為慢性的ITP。Coompath等推測在此型患兒中，可能是由於感染期發生的免疫失調導致B細胞產生的交互反應性抗血小板自身抗體(IgG)在體內的持續存在和擴散有關。
　　2.血小板免疫：從免疫學角度講，ITP屬於器官特異性自身免疫病。免疫靶向組織異常表達自身抗原可以被自身反應性T輔助細胞(T helper，Th)所識別，這是造成自身免疫疾病的重要原因。血小板參與在免疫反應中，發揮重要作用。作為血小板表面特征性糖蛋白——血小板糖蛋白(GP)，是自身抗體主要的攻擊對象，按免疫原性由強到弱依次排列為：GPⅡb/Ⅲa、Ⅰa/Ⅱa、Ⅳ和V，以及其他一些血小板表面的決定簇。Kuwana等證實ITP患者的CD4 T細胞主要對GPⅡb/Ⅲa的氨基末端呈高反應性。Sinha等證實那些在正常細胞表面不存在的HLA-Ⅱ類抗原可以在特定條件下被誘發出來，激活通常處於靜止狀態的自身反應性Th細胞，與自身免疫疾病的發生密切相關。Semple等用流式細胞儀分析證實，HLA-DR 的血小板百分比與血小板計數呈反比關系，並且在生理條件下與巨噬細胞接觸可以誘發血小板高表達HLA-DR;用炎性介質IFNγ預刺激的巨噬細胞可以造成血小板表面HLA-DR表達率進一步提高，從而增強血小板的免疫原性，有利於網狀內皮系統對血小板的吞噬和破壞。
　　3.細胞因子與T輔助細胞極化：Th極化與多種自身免疫疾病有關。T輔助細胞(Th)在維持機體穩態方面發揮著重要的作用。根據細胞因子的分泌模式Th細胞可以分為2類：Th1和Th2。Th1細胞因子主要包括IL-2、IL-12、IL-15、TNFα和IFNγ，而Th2細胞因子為IL-4、IL-10、IL-13等。正常情況下，Th1/Th2細胞因子呈動態平衡，以維護機體處於相對穩定的狀態，失去平衡時，Th極化，產生免疫紊亂，誘發疾病。Th1極化多與器官特異性自身免疫病有關，而Th2模式則多與全身性自身免疫病有關。當前的研究表明，無論是兒童還是成人慢性ITP在疾病活動期主要體現Th1極化模式。Garcia-Suarez等發現慢性ITP患者的T細胞經PHA刺激後能夠分泌高水平的TNFα和IFNγ，因此推測ITP患者淋巴細胞具有Th1極化趨勢。慢性ITP患者血清瘦素水平明顯高於正常人，而瘦素可以在上遊調控Th0細胞向Th1方向分化，從而導致ITP的Th1極化模式。治療後隨著病情的改善，ITP患者的Th1極化模式可以轉變為Th2模式。對不同治療時相的ITP患者Th極化模式的研究發現，用IVIG和(或)DXM(地塞米松)治療有效的患者，短期內(治療的第2～4天)就可以表現為Th2模式。因此，逆轉Th極化模式，可能會成為ITP治療的一個新方向。
　　4.自身反應性T細胞：90年代報道慢性ITP患者CD4 T輔助細胞有缺陷。他們用自身血小板刺激外周血T細胞可以分泌IL-2，表明慢性ITP可能是由於異常的T輔助細胞功能缺陷，從而驅動B細胞分化和產生自身抗體。在1996年Filion等人證實，正常個體所具有的滅能的T輔助細胞可以被gpⅡb/Ⅲa以及外源性物質所活化，並且T輔助細胞可以自身分泌IL-2導致耐受改變。這些結果表明T細胞對於自身血小板耐受機制可能與IL-2的轉錄後調節有關。後來Shimomura等又發現在慢性ITP患者外周血中存在一組累積性的寡克隆，這些克隆的TCR具有高頻率的Vβ3、6、10基因特性。以此推測，慢性ITP患者具有明確的T細胞克隆性累積，從而與ITP發病密切相關。其後，Kuwana等人又進行瞭一系列的工作證實GPⅡb/Ⅲa的某些片斷是ITP患者自身反應性T細胞的識別“熱點”。近年研究表明，脾臟可能是自身反應性T細胞的原發位點。
　　5.HLA與遺傳易感性：HLA分子與自身免疫疾病密切相關。一定程度上HLA分子多態性可以代表抗原與自身反應性T細胞之間的易感性。對於特定的自身免疫病來講，HLA分子多態性區域內的小氨基酸片斷對疾病的易感性/抵抗性有重要的影響。慢性ITP與HLA-DR2(HLA-Ⅱ類分子)以及HLA-A28、B8、B12等HLA-I類分子相關。也有研究並沒有發現HLA與慢性ITP之間存在著相關性。例如，HLA-DPB1﹡1501等位基因與抗血小板抗體之間並無關聯，而HLA-DPB1﹡0402等位基因的患者對於切脾治療的反應很差。這些缺乏一致性的結果可能與ITP的異質性有關，盡管同樣被診斷為ITP，但因其病因不同，其遺傳背景也不盡相同。需擴大樣本量和人種范圍才能明確界定HLA分子與慢性ITP之間的聯系。近期有研究顯示，慢性ITP患者中與HLA-DRB1﹡0410等位基因相關的HLA-DR4.1出現頻率高，推測基因型、表型具種族差異。Kuwana等人的研究則證實在患ITP的日本人中，HLA-Ⅱ類基因與自身抗體產生直接相關。例如HLA-DRB1﹡0405和HLA-DQB1﹡0401與抗GPⅡb/Ⅲa抗體形成有關，他們認為HLA-Ⅱ類基因與自身抗體產生有關，而和疾病本身進展的關系並不是很大。
 　　6.Fcγ受體與巨噬細胞的親和性：FcγR多態性與ITP發病的易感性之間很可能存在著密切的關系。網狀內皮系統在ITP免疫發病機制中起著至關重要的作用，它承載的具有Fcγ受體(FcγR)的吞噬細胞對自身血小板起破壞作用。抗體與抗原結合後其Fc段暴露，與來自於肝脾的網狀內皮系統(吞噬細胞)的FcγR結合，誘導吞噬。脾切除以及IVIG治療ITP的有效性也證實網狀內皮系統在ITP發病中的作用。吞噬細胞表達的FcγR根據其親和力的不同通常可以分為3類：高親和力的FcγRⅠ，既可以與IgG單體結合，還可以與IgG免疫復合物結合;而低親和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA隻能與IgG免疫復合物結合，其中後兩種在ITP發病中的作用尤為重要。Ericson證實，用單抗封閉FcγRⅠ，並不影響ITP患者的病情，而封閉後兩種受體則可以提高血小板數目，提示後兩種受體可能與血小板清除有關。對動物模型的研究也表明，用單抗阻滯FcγRⅡA和(或)FcγRⅢA可以避免網狀內皮系統對IgG敏感抗原的吞噬。這些結果說明，低親和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA與ITP患者的血小板破壞密切相關。進一步研究表明，人類的FcγRⅡA和FcγRⅢA存在多態性，表現為與IgG結合的親和力不同，從而導致不同個體的血小板破壞能力的差異。Pol等認為這些改變與免疫疾患的易感性有關。Parren研究發現，FcγRⅡA和FcγRⅢA等位基因變異能夠明顯的影響二者與抗原的結合能力。Donomme最近分析瞭98例兒童ITP的FcγRⅡA H131R和FcγRⅢA V158F的單氨基酸取代情況時發現，與健康人群比較，這些變異在ITP患兒的發生概率明顯偏高。
     7.其他 諸如幽門螺桿菌感染啟動的免疫機制、巨核細胞的凋亡等尚處於探討階段，還有許多問題有待解決。除FcγR多態性外，尚有有關細胞因子多態性與ITP相關性的遺傳學方面的研究，例如，淋巴毒素A與FcγR多態性有一定的關聯、ITP患兒存在TGF-β1基因多態性、CTLA-4基因多態性與ITP之間的關系等。這些細胞因子、信號分子在自身免疫疾病發病和免疫反應中的地位和作用尚不完全清楚。
　　【發病機制】
    ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，目前認為血小板的這種生活期縮短是與血循環中存在特異的抗體相關。51鉻(51Cr)標記的病人血小板壽期測定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數分鐘。
     抗體來源途徑有：
 　　1.急性病毒感染後形成的交叉抗體。
　　2.抗血小板某種抗原成分的抗體：血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/ⅢaGPIb/Ⅸ，GPV是其主要靶抗原。
　　3.血小板的相關抗體：主要為IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明顯升高，且其水平與血小板破壞率成比例。PAIgG分子量分析表明這是一種組分真正的抗血小板抗體，來源目前並不十分清楚，;另一種組分相當於IgG的免疫復合物，可能為非特異性吸附於血小板膜上的血漿蛋白。與非特異性吸附相關的ITP，PAIgG可不升高。由於上述抗體對血小板的損傷或結合，最終導致被單核巨噬細胞所清除。有研究表明ITP病人中白細胞抗原(HLA)B8和B12表型較高，亦即有此表型的人發病的危險度較大。

小兒特發性血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些？    　【癥狀】
    　特發性血小板減少性紫癜，臨床以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多，或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，並發顱內出血是本病的致死病因。出血的特點是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患者以大量鼻衄（約占20%～30%）或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發生真正胃腸道大出血者並不多見。球結膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發生顱內出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關節等處，極為少見。僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性發病常伴有發熱。出血嚴重者可有失血性貧血，側可發生失血性休克。常伴有局部血腫的相應癥狀，顱內出血時表現為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等癥狀。臨床可分為急性型和慢性型，前者多見於兒童，後者好發於40歲以下的女性。男女比例約為1/4。
  　1.急性型（≤6個月）：約占ITP的80%，男女發病無差異。多見於嬰幼兒時期，2～8歲小兒，7歲以後明顯減少。春季發病數較高。既往無出血史，發病突然，50%～80%的病兒在發病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發，偶有接種麻疹活疫苗或皮內註射結核菌素後發病的。患者發病急驟，以自發性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見大小不等的瘀點、瘀斑，全身散在分佈，常見於下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經過多。器官內出血如視網膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內出血當視為一種嚴重的並發癥，常預後不良;深部肌肉血腫或關節腔出血偶或見之。臨床上除非嚴重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時病。毒感染可致淋巴結腫大，此時要註意排除繼發性ITP。急性暴發型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。
　　2.慢性型（＞6個月）：約占小兒ITP總數的20%，多見於年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發病前多無前驅感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點、瘀斑以四肢遠端多見，輕者僅見於皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。根據出血、血小板減少、骨髓象產血小板巨核細胞減少即可做出診斷，PAIgG測定對診斷有幫助。本型可呈持續性或反復發作，後者發作與緩解交替，緩解期長數周至數年，最終約有30%病兒於發病數年後自然緩解，臨床反復發作者可有輕度脾大。臨床上做出診斷前需排除繼發性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、微血管病性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。
     可依照病情分為四度：A、輕度：血小板＜100×109/L（10萬/mm3）而＞50×109/L，隻在外傷後出血；B、中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚無廣泛出血；C、重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。D、極重度：血小板＜10×109/L,自發性出血不止，危及生命（包括顱內出血）。
     【診斷】
 　　1.多次化驗檢查血小板計數減少，可排除繼發性血小板減少癥。
 　　2.脾臟不增大或輕度增大。
 　　3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
 　　4.應至少具備以下五點的任何一點： A、潑尼松治療有效。 B、切脾治療有效。 C、PAIgG增多。 D、血小板相關補體3(PAC3)增多。 E、血小板壽命測定縮短。

小兒特發性血小板減少性紫癜吃什麼好？ 1.禁忌：部分病例對魚、蝦、海鮮、禽、肉、蛋等過敏者則忌之，但並不是所有患者如此，可吃少量試探.若無增重病情情況時仍可取食，油膩、生冷。煙、酒及辛辣等食物應忌食。
      2.食療方(僅供參考，詳情請咨詢醫生)：食療原則是多食補氣養血，滋陰清火，清熱涼血的中草藥和食物。急性或是由外邪發斑，此時血熱妄行，以實證為主，治宜滋陰清火、涼血止血。慢性期則屬內傷發斑，如脾虛不能統血，陰虛火旺，血隨火動，以虛證為主，宜以補氣血，滋陰清火以止血。病人可多食花生(連衣)、紅棗、核桃、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、絲瓜、番茄、芝麻、綠豆、米仁、蓮子、藕，茨菇、豆腐、豆腐衣、荸薺、蘆筍、竹筍、磨菇等食物。飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要註意不要過於溫補。有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥。具體可多食的食物如下：
  　　A.花生：每日吃120～1809帶衣花生，或用花生衣309，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。
  　　B.大棗粥：大棗1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養血之功。
  　　C.大棗4份，藕節1份，將藕節水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每日吃適量大棗。
    　D.紅棗龜膠凍：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克，紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜，服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。
  　　E.二鮮飲：鮮茅根1509(切碎)，鮮藕20()(切片)。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養陰，消瘀止血之功。
  　　F.赤小豆花生湯：赤小豆50克，帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量，隔水燉至熟爛，吃渣喝湯。
  　　G.藕柏飲：生藕節500克，側柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。
  　　H.黃花魚膘：1209，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調補氣血之功。
  　　I.刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和人少許黃酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有涼血止血之功效。
  　　J.豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調味，四周為1個療程。此方適用於血小板減少性紫癜。

小兒特發性血小板減少性紫癜應該如何護理？ 1.生活調理:慢性紫癜者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應註意休息，避免過勞，避免外傷。藥物過敏或有過敏史者,避免使用致敏藥物。紫瘢多有皮膚瘙癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。註意皮膚清潔，避免抓破感染。
 　　2.飲食調理:平素可常服藥膳。可參考飲食保健。
 　　3.精神調理：調節情緒，避免情緒波動或精神刺激。

小兒特發性血小板減少性紫癜治療前的註意事項？

　　積極防治各種感染性疾病. 1.註意室內空氣新鮮.及時增減衣服，加強營養,加強體育鍛煉，增強小兒體質。 2.對於急性病毒感染性疾病，做好預防接種工作，在傳染病流行期，避免到人群聚集地區去。

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　　1 辨證論治：　　A.肝腎陰虛型 治法：滋陰清熱、涼血止血。 方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。出血嚴重者可酌加白茅根20g、藕節20g、鶴草30g、土大黃15g，肝腎陰虛陽亢盛者去補骨脂加煅龍牡30g(先煎)、川芎10g、龜板20g(先煎)。 方中六味地黃丸三補三瀉共奏滋陰清熱之功，知母、黃柏加強滋陰降火之力，現代藥理證實可制約大劑量激素治療所引起的副作用。加用二至丸滋陰補血止血，當歸、丹參活血化瘀以止血，白芍酸斂收澀亦可斂陰補血，平肝柔肝;補骨脂佐之，取陽中求陰，陰中求陽之意，本身可收斂止血，現代藥理學證實有抑制抗體作用。 中成藥：知柏地黃丸，功能滋陰清熱，涼血止血。每日2次，每次1丸。　　B.氣血兩虛型： 治法：益氣健脾，攝血止血。 方藥：歸脾湯加味。月經淋漓不止者可加山萸肉10～20g，五味子10g，以養肝收澀止血，齦衄者可加五倍子10g配藕節20～30g，能收澀止血不留瘀，肌衄者可加仙鶴草30g、紫草10g以補虛止血。 方中重用炙黃芪和黨參為君藥，補氣健脾，輔以當歸、龍眼肉養血和營，用白術、木香以健脾理氣，使補而不滯，茯神、遠志、棗仁以養心安神，使以甘草、生薑、大棗和胃健脾，以資生化，氣旺則血充而歸經矣。加用淮山藥補氣養陰，收斂止血，炒白芍補血斂陰止血調經，阿膠滋陰補血止血，共奏益氣健脾、攝血止血之功。 中成藥：人參歸脾丸，功能健脾益氣，養血止血。每日3次，每次1丸。烏雞白鳳丸每日2次，每次1丸。　　C.脾腎陽虛型： 治法：溫補脾腎，填精補血。 方藥：右歸丸加味。若血崩有寒者加艾葉10g、炮薑10g、血餘炭10g、五味子10g以溫中止血;伴面色晄白、頭暈、乏力者可加炙黃芪10～20g、黨參10～20g以加強補氣健脾之力;便黑可加伏龍肝30～60g、白芨粉3g分沖以收澀止血。 方中附子、肉桂溫腎陽、暖下元，亦可對長期服用激素ITP患者撤除激素後所出現的腎上腺皮質功能低下癥進行糾正;鹿角膠、菟絲子、杜仲補腎益精血;熟地、山萸肉、枸杞子、淮山藥、當歸滋腎陰、養肝血;加用鎖陽、巴戟天、補骨脂加強溫補脾腎之力，現代藥理證實鎖陽有升提血小板功能。中成藥：金匱腎氣丸，功用補腎助陽，填精補血。每日2次，每次1丸。　　D.血熱妄行型： 治法：清熱解毒、涼血止血。 方藥：犀角地黃湯加味。鼻衄者加黃芩10g、牛膝6～10g、丹皮10～20g清肺熱以引火下行，齒衄者加生石膏先煎20～30g、黃連6～10g以清胃熱以止血;便血加槐角10～15g、地榆10g清熱利濕止血，尿血加大小薊10～20g、藕節30g以清熱利尿，涼血止血，劇烈頭痛、嘔吐，口腔大血泡，往往是腦出血先兆，為本病危癥，需立即搶救，除緊急切脾或輸血小板、靜點免疫球蛋白、大劑量激素沖擊外，可酌情加服安宮牛黃丸或至寶丹或三七粉3g、雲南白藥3g吞服。 方中以水牛角代犀角，配合生地清熱涼血，解血分熱毒，生地尚可養陰，防熱甚傷陰，赤藥、丹皮清熱涼血，活血散瘀，加生軍瀉肺胃實火、涼血止血;白茅根加強涼血止血之力，板藍根、土大黃、貫眾加強清熱解毒抗病毒之力，現代藥理研究證實：生軍、土大黃均有提升血小板及止血之功。　　E.陰陽兩虛型： 治法：寧絡止血，固脫收澀，塞流先治其標，止血後再澄源與復舊。 方藥：塞流可用十灰散加味，澄源復舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。 方中以大小薊、白茅根、側柏葉、荷時、茜草涼血止血;棕櫚皮收澀止血;赤石脂、五味子、生牡蠣、金櫻子、補骨脂固澀止血;女貞子、旱蓮草滋陰清熱止血;生軍、童便化瘀清熱以止血。澄源復舊所用知柏地黃湯滋補三陰清虛熱，十全大補湯氣血雙補以固下元，共奏溫下元、清虛火、止血安血之功。加減：大失血出現休克表現時，急用參附湯回陽固脫;崩漏不止可加烏賊骨10～30g、艾葉炭10g收澀止血，便血不止可加伏龍肝25～30g、白芨粉3～6g、三七粉3g、生大黃粉3g、 化瘀止血;咳血不止可加代赭石(先煎)20g引血下行;齦衄不止者可用五倍子10～20g、炙甘草10g，煎水200ml頻繁漱口。 因為瘀血是貫穿本病發展全過程的病理現象，出血與紫癜本身即屬瘀血范疇，故不單列瘀血內阻一型。臨證經驗 ITP的病因病機有如下特點，急性型多因外感熱毒或熱伏營血，以致火盛動血，灼傷脈絡發病，臨床表現為實證，治療上以清熱解毒。涼血止血為大法，還應註意辨證施治，挾有濕邪患者可用甘露消毒丹或龍膽瀉肝湯加昧，往往會有奇效;慢性型急性發作期則為本虛標實證，本為陰陽兩虛，上熱下寒，標為復感外邪，虛熱動血，迫血妄行，治療上急則治標，緩則標本兼治，往往需要中西醫結合搶救，方可轉危為安，重新轉入慢性期。慢性型慢性期治療應以補肝、脾、腎三臟為主，特別應註意養肝柔肝，對於長期服用激素用量來調整治療原則，當潑尼松每日含量大於20mg時，往往有肝腎陰虛表現，可用知母、黃柏或知柏地黃丸抵抗之。當潑尼松每日含量小於10mg時，往往有脾腎陽衰表現，可用附子、肉桂抵抗之。具體治療經驗可詳見辨證論治各型處方及加減。　　2 其他療法：　　A.食療：常用食物如花生衣、藕、紅棗、豬蹄等。　　B.氣功：本病患者易采取靜功或放松功。常用功法有大雁功、香功、太極拳等。

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　　【治療】　　1.一般治療：急性出血及血小板過低宜住院治療，註意預防感染、外傷，忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，可適當使用止血藥，如月經經期過長的女孩可使用甲孕酮類藥物。　　2.藥物治療： A、腎上腺皮質激素：能抑制抗血小板抗體的產生，降低毛細血管脆性，抑制單核-巨噬系統吞噬吸附有抗體的血小板，因而延長瞭血小板生存期，減少瞭其消耗。使用的指征是：黏膜出血;皮膚廣泛紫癜和瘀斑，尤其是頸部的皮膚;血小板計數<30×109/L;血小板持續降低超過3周;病情加重或進展快;復發性ITP。不良反應有血壓升高、骨質疏松、庫欣綜合征及免疫抑制作用等。 潑尼松：1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板數恢復近於正常水平即可逐步減量，一般療程不超過4周。如果隨減量、停藥血小板數亦再次下降，間歇1個月左右可重復治療1療程。　　地塞米松沖擊療法：主要用於嚴重的出血，劑量為1.5～2mg/(kg·d)，靜滴5～7天，作用較潑尼松強而快，若無效，不必延長使用。　　甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松，甲基強的松龍)：500mg/(m2·d)，靜滴5天，指征及作用同地塞米松。 B、達那唑：屬雄性激素類藥物，部分難治性ITP治療有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3個月，可與長春新堿合用。不良反應包括痤瘡、多毛、體重增加和肝功能損害。　　 C.人血丙種球蛋白：有些慢性ITP病人使用皮質激素時間過長，可用人血丙種球蛋白作為一種有效的替代性輔助治療。其主要作用是能封閉巨噬細胞的Fc受體，阻止巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，降低自身抗體的合成，保護血小板和(或)巨核細胞免受抗血小板抗體的損傷。另外由於高劑量人血丙種球蛋白的輸入常能幫助機體擺脫反復呼吸道感染，對治療也有益。急性ITP的治療總劑量為2.0g/kg，靜脈滴註，可采用0.4g/(kg·d)，靜滴5天，或是1.0g/(kg·d)，靜滴2天，必要時3～4周後可重復。慢性ITP初期高劑量人血丙種球蛋白治療時，可給予1.0g/(kg·d)靜滴2天，然後根據血小板計數波動情況，定期給予0.4～1.0g/(kg·d)靜滴，以維持血小板計數在安全水平(>30×109/L)。少數病人可出現發熱、寒戰、頭痛等不良反應;由於人血丙種球蛋白中含有血型抗體，也可出現輕度抗人球蛋白試驗陽性的溶血。臨床上IgA缺乏癥病人的體內存有抗IgA的抗體，商業性人血丙種球蛋白中含有少量IgA，此時輸註人血丙種球蛋白時就會出現過敏反應，較罕見。　　 D.腎上腺皮質激素與高劑量人血丙種球蛋白聯合應用：當病人有廣泛的瘀點、瘀斑、黏膜出血或出現器官內出血尤其是顱內出血的癥狀和(或)體征時，應聯合應用此兩類藥，劑量同上，聯合的優點是能迅速改善臨床癥狀，使血小板數量迅速升高到安全水平。皮質激素多采用地塞米松或甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)。在皮質激素與人血丙種球蛋白聯合使用的過程中，需要小心觀察其毒性反應。　　 E.抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白)：25～50μg/(kg·d)，靜脈註射。3～4天後查血紅蛋白和血小板水平，如果顯示血小板數上升，則每當血小板數低於30×109/L時即可重復使用。如果血紅蛋白水平低於10g/L，劑量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重復給予，以維持血小板水平在30×109/L以上。其藥理作用是由於抗-D免疫球蛋白與RhD陽性患者的紅細胞結合發生一定程度的溶血，由此亦免疫清除瞭被抗體包被的部分紅細胞，並封閉瞭單核巨噬細胞系統的FC受體，因而延長瞭ITP病兒血小板的生存期。血小板計數多在使用48h後上升，故對緊急情況不適用。未切脾的病人較已切脾的病人療效更好。主要不良反應為溶血引起的發熱、頭痛、寒戰等，血紅蛋白平均下降17g/L，多為血管外溶血。國外多用於慢性ITP，認為便利、安全、便宜，且兒童患者效果更好。　　 F.免疫抑制藥　　長春新堿：0.02mg/kg(總量≤2mg/次)，溶於生理鹽水中靜脈註射或滴註，每周1次，4周為1個療程，間歇2～3周可重復使用。　 硫唑嘌呤：1～5mg/(kg·d)，並需較長時間應用，也可與潑尼松等合用，有時會引起中性粒細胞降低。　　環磷酰胺：作用與硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周後見效。不良反應有骨髓抑制、脫發、出血性膀胱炎，肝功能受損等。　　環胞素A：抑制T淋巴細胞釋放白介素-2，可試用於難治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周後顯效，可根據病情連用數月。　　幹擾素α：每次(2～3)×106U皮下註射，隔天1次，1～3周後見效。幹擾素的機理尚不清楚，體外可抑制B淋巴細胞合成免疫球蛋白。不良反應是註射部位疼痛、出血、發熱、頭痛、肝功能受損、骨髓抑制等。免疫抑制藥的不良反應較多，使用中應嚴密觀察，並監測血象，肝、腎功能等。　 　3.血液治療： A、血小板和紅細胞：病人有嚴重內臟出血，或出現的神經系統體征提示顱內出血時，應緊急輸註血小板。若有失血性貧血可同時給予濃縮紅細胞。 B、血漿置換：如果內科治療及切脾後，病人的血小板仍持續<30×106/L，臨床有嚴重出血，可采用本療法以減少循環中抗體量。但本法需特殊設備，價格貴，且維持時間短。　 　4.脾切除：此治療方法適合以下具有切脾指征的患者：急性ITP的重型，具有威脅生命的出血、內科治療反應差者；慢性ITP中血小板計數持續<30×106/L，常有出血且對內科治療效果差，或經常可能受傷的病兒。兒童ITP易於控制且預後好，在初診後的2年內很少有必要切脾，有些病兒4～5年後仍可自然緩解，加之兒童切脾後易出現暴發性感染，因此切脾手術需要慎重考慮。兒童切脾宜在6歲後進行，由於既往多用皮質激素，所以需在術前、術中及術後數天繼續使用，常用甲潑尼龍(甲基氫化潑尼松)500mg/(m2·d)，若病兒有活動性出血則需輸註血小板和全血。切脾後約50%的ITP病兒可完全恢復，對皮質激素及人血丙種球蛋白敏感的病例可達到80%～90%療效。　　【預後】 急性ITP的85%～90%患者於6個月內自然痊愈，約10%轉為慢性，病死率約1%，主要死於顱內出血。慢性ITP病兒在1年至數年後仍有部分可自發緩解，有50%～60%的病例不必繼續治療或切脾最終能夠穩定下來。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒特發性血小板減少性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒特發性血小板減少性紫癜應該做哪些檢查？ 1.血象 血小板計數常<20×109/L（急性型多在20 x 109/L以下，慢性型多在50 x 109/L左右），重者可<10×109/L，體積(MPV)增大。有失血性貧血時血紅蛋白下降，網織紅細胞升高。白細胞計數多正常，急性型約有25%的病兒可見嗜酸性細胞升高。出血時間延長，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良。
　　2.骨髓象：巨核細胞數正常或增多，發育成熟障礙，分類幼稚型比例增加，產板型巨核細胞減少，部分巨核細胞胞漿中可見空泡變性現象。紅細胞系和粒細胞系正常，部分病例有嗜酸性粒細胞增加，如有失血性貧血時，紅細胞系統增生。
    3.血小板抗體檢查：80%的患者血小板相關抗體（PAIg）、血小板相關補體（PAC3）呈陽性。主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，陽性率為66%～100%。發同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高並非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統觀察PAIgG變化對ITP的預後有指導意義。一般在PAIgG下降時血小板才上升，有報道每個血小板PAIgG量＞1.1×10-12g的病例用激素治療無效，而每個血小板PAIgG量為（0.5～1.0）×10-12g的病例激素療效好。如激素治療或切脾手術後PAIgG恢復正常則預後好，增高則提示治療無效。 切脾前如果PAIgG極高亦預示手術效果不好。
　　4.PAIgG測定：含量明顯升高，以急性型更顯著。
　　5.束臂試驗：束臂試驗結果陽性。 6.其他：應做胸片檢查、B超檢查，必要時做CT檢查。

小兒特發性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？ 1.ITP的診斷是排除性診斷。根據病史結合臨床表現和實驗室檢查排除以下疾病，ITP的診斷可以成立。
　　A.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜：本病無年齡區別，對於新生兒期出現的血小板減少應該註意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。
　　B.病毒感染相關的血小板減少性紫癜：本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以後發生。水痘相關的ITP要特別引起註意，抗蛋白S或者抗蛋白C抗體導致個別兒童會出現復雜的凝血紊亂。麻疹、腮腺炎和風疹疫苗(MMR)可以誘發ITP，通常發生在接受疫苗後的6周內。接受MMR6周內發展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應該進行血清學檢查，如果血清學結果顯示患兒尚未對這3種病毒產生完全的免疫，應給予再次接種。近年來艾滋病在全球呈現擴大趨勢，因此兒童HIV感染後相關ITP也應考慮。
 　　C.周期性血小板減少癥：以規律性血小板數目由低到高波動為特征，這種疾病以年輕女性多見，被認為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動周期為30天左右。某些患者血小板波動情況與月經平行。造成這種周期性波動的病因不明，有認為與月經有關，也有認為此類患者體內存在克隆性T細胞介導致這種周期性血小板減少。
　　D.先天疾病：出血點或紫癜持續數周或數月的患兒應註意是否合並某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關，臨床征象類似於ITP，在年幼的患兒(出生後數周或者數月)類似的疾病有：Wiskott-Aldrich綜合征，Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長兒，比較常見的有Fanconi貧血，2B型血管性血友病，嚴重的骨髓疾病(Down綜合征，再障等)。應註意和其他的自身免疫疾病諸如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。
　　2.急慢性ITP的鑒別：
    A.急性型癥狀：急性ITP病史多比較短暫，一般在24～48h就可以出現紫癜和瘀斑。這時的血小板計數一般在(10～20)×109/L甚至更少。皮膚及黏膜可見廣泛出血點、淤斑。損傷及註射部位可見淤斑甚或血腫。口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內臟出血者可有尿血、大便發黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴重者顱內出血，可有劇烈頭痛、視物模糊、意識障礙、癱瘓及抽搐等。常可導致患者死亡。出血量大者，可並發失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。
 　　B.慢性型癥狀：出血癥狀較急性型輕且局限。可表現為反復發生的皮膚、黏膜出血點、淤斑，或鼻出血、牙齦出血等。較少出現嚴重內臟出血。少數患者可有脾臟輕度腫大。月經量增多較常見，在某些患者可為唯一癥狀。長期慢性出血，尤其月經量增多患者，可出現失血性貧血。10歲以上的患兒發展成為慢性ITP的概率相對高，如果患兒的血小板數目相對較高，且皮膚出血點、瘀斑等出血病史持續時間較長者應考慮慢性ITP。

小兒特發性血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病？ 可並發深部肌肉血腫或關節腔出血;長期出血可致貧血。其他常見並發癥可見：
    1.視網膜出血：是許多眼病和某些全身病所共有的病癥。臨床上一般通稱為眼底出血。以毛細血管病變最為常見，主要是毛細血管內膜損壞，滲透性增加，使血液滲出;其次是來自靜脈方面的出血，多發生在局部或全身病變，靜脈血流遲緩或滯留，血液粘稠度改變，靜脈血栓，靜脈壁的炎癥等;由動脈方面發生的出血比較少見，主要見於血管壁局部粥樣硬化或血管栓塞等情況。
    2.顱內出血：是指腦中的血管破裂引起出血，腦細胞受到破壞的同時，由於出血壓迫周圍的神經組織而引起障礙。通常顱內出血會和體溫過高合並出現。此癥狀會增加腦部耗氧量，進而造成腦部氧氣供應不足。以窒管膜下，腦室內出血最長見。是造成患兒死亡的主要原因之一。
    3.胃腸道出血：消化道的許多病變均可出血，上和下消化道出血的區別依其位於Treitz韌帶的近端或遠端而定。
    4.血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀後的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。後者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。

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參考資料

維基百科: 小兒特發性血小板減少性紫癜