(一)發病原因
1.維生素B6缺乏癥
(1)膳食組成的影響：蛋白質代謝需要維生素B6的參與，當膳食中蛋白質的攝入量高時，維生素B6的需要量也多，如以蛋白質攝入量為基礎計算，攝取100g蛋白質，每天需攝入維素B6 1.5～2.5mg，每天適宜攝入量：嬰兒為0.1～0.3mg，兒童為0.5～1.5mg。
(2)攝入不足：嬰兒由於母親維生素B6攝入不足，引起乳汁中維生素B6的分泌量減少，或者人工喂養的嬰兒，牛乳經過多次加熱、煮沸，造成維生素B6的破壞，均可造成嬰兒的維生素B6缺乏癥(vitamin B6 deficiency)。
(3)需要量增加：兒童生長發育速度較快，需要量也相對較多。如小兒患結核、水痘、肺炎以及高熱時，維生素B6的消耗增加，如未予及時補充，則造成維生素B6的缺乏。患甲狀腺功能亢進時，維生素B6輔酶活力降低，維生素B6的需要量增加。
(4)藥物影響：異煙肼、環絲氨酸、L-多巴、肼苯達嗪、D-青黴胺、四環素等均可導致維生素B6缺乏。異煙肼、肼苯達嗪與維生素B6形成非活性衍生物，加速瞭維生素B6排泄;青酶胺、環絲氨酸是維生素B6的抗代謝劑，均會加重維生素B6缺乏。
(5)吸收障礙：如患有消化系統疾病，如慢性腹瀉、腸道感染、腸吸收不良綜合征等疾病均可減少維生素B6的吸收。
2.維生素B6依賴綜合征 維生素B6依賴癥多屬遺傳性疾患，是犬尿氨酸酶的結構及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。因此，維生素B6的需要量為正常小兒所需的5～10倍，極易出現維生素B6缺乏。
孕婦在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。
(二)發病機制
維生素B6包括6種可以通過酶可互相轉換的吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)、吡哆醛(pyridoxal，PA或PL)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中,作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。PL及PM磷酸化後變化輔酶，磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇為人工合成的產品，在植物中也有;在動物體內，多以輔酶PLP及PMP的形式存在。因為5-磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中許多酶的輔酶，故蛋白質代謝需要維生素B6的參與，當維生素B6缺乏時，可致機體免疫力下降、發生貧血等。 維生素B6依賴癥是伴性隱性遺傳疾病，影響各種維生素B6脫輔基酶蛋白,並能引起驚厥、智力缺陷、胱硫醚尿、鐵胚細胞(鐵過載)性貧血、蕁麻疹、哮喘以及黃尿酸尿。由於在神經系統中，PLP與谷氨酸脫氨酶的輔基酶蛋白不能合成，使γ氨基丁酸(GABA)合成減少，GABA是中樞神經系統抑制性神經遞質，其腦內濃度降低，造成驚厥閾降低，臨床上出現驚厥。
5-磷酸吡哆醛是血紅蛋白合成的第一步反應(甘氨酸與琥珀酸結合生成δ-氨基乙酰丙酸)過程中不可缺少的輔酶，該疾病可能由於δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷，從而導致血紅蛋白合成障礙。臨床可出現小細胞低色素性貧血。
1.癥狀 雖然明顯缺乏維生素B6的癥狀較為少見，但是輕度缺乏卻比較多見。當人體缺乏維生素B6時，常伴有其他營養素的缺乏，尤其是其他水溶性維生素的缺乏，特別是核黃素，因核黃素參與維生素B6的代謝。
(1)生長發育不良：維生素B6缺乏的患兒，氨基酸、蛋白質代謝異常，在嬰兒其表現為生長發育遲緩。還可出現貧血。
(2)脂溢性皮炎：維生素B6缺乏可致皮膚和黏膜炎癥，如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周圍皮膚脂溢性皮炎，並可向面部、前額、耳後等擴展。也可導致舌炎、口炎、口唇幹裂。
(3)神經精神系統癥狀：6個月以內的嬰兒出生後如喂養食物中缺乏維生素B6，可顯示神經過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐，導致抑鬱、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。在嬰兒期，吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐，其他表現為末梢神經炎。驚厥發作前，有易激惹、尖聲哭叫等。6個月內的小兒可因頻繁抽搐而導致智力發育障礙。當用異煙肼治療結核病時，可發生末梢神經變性病(較多見於成人)。
(4)消化系統癥狀：常伴有一些胃腸道癥狀。如惡心、嘔吐、腹瀉等。
(5)感染：維生素B6對免疫系統也有影響。缺乏，細胞介導免疫系統受損，抗體生成減少，容易發生感染。
2.維生素B6依賴癥 分為以下四類：
(1)驚厥：維生素B6依賴性驚厥多發生於出生數小時至3個月的嬰兒，出現反復驚厥，抗癲癇藥物治療無效，靜脈註射維生素B6後可緩解，通常使用維生素B6 5～10mg靜脈註射，維持劑量為10～25mg/d，該病治療需維持終身。
(2)貧血：維生素B6依賴性貧血血液學表現為小細胞低色素性貧血，骨髓中紅細胞增生活躍，骨髓和肝內有含鐵血紅素沉著。
貧血很少發生周圍神經病變。用維生素B6 0.1～1.0g/d治療，3～4天後網織紅細胞迅速增加。
(3)高胱氨酸尿癥：患兒表現為智力低下、骨骼畸形、肌肉發育不良，其中80%患兒伴有視力障礙，30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。部分病例給予大劑量維生素B6治療，高胱氨酸尿消失，但也有部分病例無效。
(4)胱硫醚尿癥：患兒表現為智力遲滯、肢端肥大、耳畸形、耳聾、血小板減少、腎性尿崩癥，易發腎結石。
依靠病史、臨床癥狀和體征、實驗室檢查可做出診斷。
1.病史 仔細詢問病史。患兒是否有攝入不足，偏食、厭食;是否合理膳食，各營養素的比例是否合理;有無妨礙吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃腸道疾病等影響吸收的疾病等;患者是否存在需要量增加的因素，如生長發育速度較快、發熱等;近來是否服用影響維生素B6活性的藥物。
2.臨床表現 嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血癥、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。嬰兒有生長發育不良，驚厥、抽搐等神經系統表現，有末梢神經炎、皮炎、口腔、鼻周圍皮膚脂溢性皮炎和貧血等表現。
3.治療反應 註射維生素B6 100mg後，抽搐停止可作為診斷依據。
4.維生素B6依賴癥 飲食中無維生素B6缺乏史，且驚厥發作使用普通止痙劑無效，而給與大劑量維生素B6方能控制其發作，同時停藥後，驚厥常在數天內復發，有利於維生素B6依賴癥診斷。
5.實驗室檢驗 可通過測定血漿中磷酸吡哆醛(PLP)濃度、血漿總維生素B6濃度、尿中的維生素B6濃度、尿中色氨酸降解產物的水平、紅細胞內依賴性維生素B6酶活性、血漿高半胱氨酸的含量等方法幫助診斷。
一、小兒維生素B6缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
1. 蒜泥拌菠菜
【組成】 菠菜350克 熟芝麻30克 蒜泥25克 食鹽、味精各1克 香油5毫升
【制作】 將菠菜摘洗幹凈，切成段，用沸水焯超一下，過涼水，控幹水分;放在容器中，加芝麻、蒜泥及其它調料，攪拌均勻即可。
【功效】 消腫解毒、補血明目。
【適用】 對皮膚水腫、貧血、頭暈目眩、高血壓、流感等病癥有防治作用。
【分析】 大蒜含有維生素B6，每100克的含量約為1500微克，是人們常見的調味品，具有殺菌、消毒等作用，味道濃重。菠菜營養豐富，具有止血的功效。此菜肴清涼爽口，開胃消食。
2. 栗子炒白菜
【組成】 白菜300克 生栗子200克 食鹽1克 植物油25毫升 醬油5毫升 白糖5克 淀粉10克
【制作】 將白菜洗凈，切成片，栗子切口，煮至半熟，去皮取仁;油熱放入栗子煸炒片刻，撈出;留少量油，放入白菜、栗子、適量清水及調料，炒熟，用淀粉勾芡即可。
【功效】 健脾養胃、補血活血。
【適用】 對身體乏力、腰膝酸軟、脾胃不適、腎虛等病癥有防治作用。
【分析】 栗子和白菜都含有維生素B6。栗子成熟時，果肉顏色金黃、味道甜美，既是堅果，也是糧食。白菜清脆爽口、止渴除燥。此菜肴味道香甜、營養豐富。
3. 菱角燒豆腐
【組成】 菱角350克 豆腐150克 食鹽1克 植物油25毫升 醬油5毫升 蔥花10克 麻油5毫升 淀粉10克
【制作】 將豆腐切成塊，用沸水焯一下;菱角去殼去皮，洗凈切開;油熱放入蔥花煸炒，倒入主料及各種調料，加適量清水，燒熟，用淀粉勾芡、淋上麻油即可。
【功效】 益氣健脾、解熱除煩。
【適用】 對脾虛、口渴心煩、癌癥等病癥有防治作用。
【分析】 菱角和豆腐營養豐富，含有維生素B6、維生素B1、維生素B2、維生素C等多種營養素。尤其是菱角，其藥用價值很高，在抗癌方面有一定的作用，特別是預防子宮頸癌、乳腺癌等。豆腐鮮嫩可口。此菜肴細膩、嫩滑，鮮美。
4. 蒜薹炒豆幹
【組成】 蒜薹250克 豆腐幹250克 食鹽、味精各1克 植物油25毫升 醬油10毫升 花椒5克
【制作】 將蒜薹洗凈，切成段，豆腐幹切成絲，用沸水焯一下，撈出控幹水分;油熱放入花椒，變色撈出，放入豆腐絲及少量水分炒幹，倒入蒜薹和調料，炒熟即可。
【功效】 養肝健脾、消腫解毒。
【適用】 對肝炎、水腫、咳嗽、高血壓、高血脂等病癥有治療作用。
【分析】 蒜薹和豆腐幹都富含維生素B6、維生素A、維生素B1、維生素B2等營養物質。蒜薹鮮嫩，豆腐幹香軟，兩者都是人們喜愛的食物。此菜肴清脆柔軟，適宜老人、產婦食用。
5. 桂圓燉枇杷
【組成】 枇杷350克 桂圓50克 玫瑰糖10克 櫻桃肉25克 冰糖15克
【制作】 將枇杷洗凈去殼去皮，用沸水炒一下，過冷開水;桂圓去皮去核;鍋中加適量清水和冰糖煮沸，放入材料，枇杷肉煮開，即可。
【功效】 滋陰潤肺、除燥止咳。
【適用】 對口舌幹燥、陰虛體熱、咽喉腫痛、咳嗽等癥狀有治療作用。
【分析】 枇杷不僅含有多種維生素B族，而且富含維生素C、蛋白質、礦物質和氨基酸等。其味美多汁，對咳嗽吐血、咯血有治療功效。並可作為面膜，除皺、潤膚。此菜肴味道香甜、潤喉止渴。
6. 板栗燉牛肉
【組成】 牛肉500克 熟板栗仁250克 食鹽2克 植物油40克 薑片、蔥段各10克 醬油10毫升 料酒10毫升 白糖10克
【制作】 將牛肉切成塊，在沸水中汆一下;油熱倒入板栗，炸片刻，撈出，放入蔥、薑、牛肉和適量清水煮沸，放入板栗和調料，燉熟即可。
【功效】 健脾養胃、強筋健骨。
【適用】 對腰膝酸軟、雙腿無力、尿頻以及脾胃虛弱引起的食欲不振等癥狀有治療作用。
【分析】 牛肉含有維生素B6，每100克的含量約為380微克。其營養豐富，肉質鮮嫩。板栗香甜、綿軟，做法多樣，風味各異，深受人們喜愛。此菜肴味道濃厚，鮮美可口。
7. 核桃仁炒雞絲
【組成】 核桃仁50克 雞肉350克 雞蛋1個 食鹽2克 味精1克 植物油50毫升 蔥花、薑末各5克 料酒5毫升 淀粉10克
【制作】 將雞肉洗凈，切成絲，用調料攪拌均勻;核桃仁浸泡去皮;油熱先炸核桃仁，再炸雞絲，撈出;留少量油，放入蔥、薑、主料，炒熟用淀粉勾芡即可。
【功效】 補血潤肺、排毒養顏。
【適用】 對冠心病、肺氣腫、面黃色黯、心悸眩暈、便秘等病癥有治療作用。
【分析】 核桃仁含有維生素B6，每100克的含量約為490微克。在我國已有2000多年的栽培歷史，具有很好的健腦效果。雞肉味道鮮美，營養豐富。此菜肴清脆嫩滑，吃後唇齒留香。
8. 白果雞
【組成】 雞肉350克 白果仁80克 食鹽1克 植物油25毫升 料酒、醬油各5毫升 蔥段、薑片各5克 淀粉10克
【制作】 將雞肉切成塊，加醬油攪拌均勻，白果仁切碎，都過油炸，撈出;在果中留少量油，下蔥、薑煸炒，鮮湯及調料，再放雞肉和白果仁，小火燜熟，勾芡即可。
【功效】 補腎健體、益氣補血。
【適用】 對腎虛、尿頻、婦女帶下、體弱、氣血虧損等癥狀有治療作用。
【分析】 雞肉含有維生素B6，每100克的含量約為180微克。白果亦稱為銀杏，含有多種維生素B族、胡蘿卜素、銀杏酸等，能夠降低膽固醇，預防心血管疾病等。此菜肴味道醇香、滋補效果極佳。
9. 糖醋沙丁魚
【組成】 沙丁魚500克 食鹽、味精各1克 植物油50毫升 醬油10毫升 蔥段、薑片各5克 米醋30毫升 白糖30克
【制作】 將沙丁魚處理幹凈;油熱入蔥段、薑片炒香，放入沙丁魚，翻炒片刻;加入調料和適量清水，大火煮沸，小火燉熟即可。
【功效】 健腦益心、補益脾胃。
【適用】 對心肌梗塞、記憶力下降、脾胃虛弱等病癥有防治作用。
【分析】 沙丁魚為咸水魚，含有維生素B6，每100克的含量約為670微克，並且富含蛋白質核不飽和脂肪酸，營養十分豐富。此菜肴肉質鮮嫩、湯汁酸甜，能夠增進食欲，促進消化。
10.金槍魚湯
【組成】 金槍魚200克 食鹽、味精各1克 植物油10毫升 蔥段、薑片各4克 香菜10克 香油2毫升
【制作】 將金槍魚處理幹凈，香菜切成段;油熱放入蔥、薑爆炒出香味，倒入金槍魚翻炒片刻，加適量清水，煮至肉爛，放調料即可。
【功效】 滋陰補腎、固齒健骨。
【適用】 對動脈硬化、眩暈、高膽固醇、骨質疏松等病癥有防治作用。
【分析】 金槍魚富含維生素B6，每100克的含量約為920微克。它生活在深海域中，且生命力旺盛，遊動速度很快，是良好的健康美食。此湯肴肉質鮮美、柔嫩，湯色清淡、醇香，是上等的補品。有益於美容和減肥。
11.核桃小麥湯
【組成】 核桃仁50克 小麥50克 人參5克
【制作】 將核桃仁、小麥、人參洗凈，一同放入鍋中，加適量清水，煮半個小時左右即可。
【功效】 健腦安神、防癌抗癌。
【適用】 對神經衰弱、心悸失眠、高血壓、冠心病、癌癥等病癥有防治作用。
【分析】 小麥含有維生素B6，每100克的含量約為50微克，並含有維生素B1、維生素B2、等多種維生素B族，是我國傳統的農作物之一。核桃含有卵磷脂，能促進大腦的發育，並有延年益壽的功效。人參藥用價值極高。此藥膳營養豐富，補益效果極佳。
12.豬肝蓮子湯
【組成】 豬肝100克 蓮子50克 食鹽、味精各1克 薑片、蔥花各5克 胡椒粉1克
【制作】 將豬肝洗凈，切成片，蓮子去芯，洗凈;一同放入鍋中，加適量清水和調料，煮熟，撒入味精和胡椒粉即可。
【功效】 健脾益腎、補血明目。
【適用】 對脾胃虛弱、婦女帶下、腎炎、貧血、視力下降等病癥有治療作用。
【分析】 豬肝含有維生素B6，每100克的含量約為890微克。具有良好的補血效果，是人們常食用的動物內臟之一。蓮子性平、味甘、澀，含有多種營養物質，藥用價值很高。此湯肴清淡可口，益氣安神。
13.白果香菇湯
【組成】 白果仁50克 香菇100克 冬瓜籽30克 蜜棗20克 白糖15克
【制作】 將香菇泡發，去蒂洗凈，切成片;白果仁浸泡一會兒，冬瓜籽攪碎，紅棗洗凈;一同放入鍋中，加適量清水，煮20分鐘左右，撒入白糖即可。
【功效】 止咳益心、健脾和胃。
【適用】 對冠心病、咳嗽、婦女白帶過多、高血壓、高血脂等病癥有治療作用。
【分析】 香菇、白果、冬瓜籽和蜜棗都含有維生素B6，其中香菇含量最高，每100克的含量約為450微克，味道清香，柔軟滑嫩。白果藥用價值很高，益腎、平喘，能夠提升人體免疫力。蜜棗香甜、冬瓜籽清淡。此湯肴味道甜美、降逆止咳。
14.綠豆黑米粥
【組成】 綠豆50克 黑米100克 白糖10克
【制作】 將黑米淘洗幹凈，綠豆挑去雜質，洗凈;一同放入鍋中，加適量的清水，先用大火煮沸，在轉為小火熬至粘稠，放入白糖，攪拌均勻即可。
【功效】 滋陰補腎、美容抗衰、清熱解毒。
【適用】 對頭暈目眩、動脈硬化、中暑、腎虛、白發、脫發等病癥有防治作用。
【分析】 綠豆和黑米都含有維生素B6，前者每100克的含量約為410微克，後者每100克的含量約為540微克。早在漢代我國就已種植黑米瞭，距今已有2000年的歷史，黑米質地細密，色澤墨黑。綠豆味甘、性寒，營養豐富。此粥味道甜美，清熱消暑。
15.花生紅棗粥
【組成】 花生仁30克 紅棗30克 糯米100克 白糖10克
【制作】 將糯米淘洗幹凈，花生仁浸泡，紅棗洗凈去核;把三種主料放入鍋中，加適量清水，煮熟至粘稠狀，放入白糖，攪拌均勻即可。
【功效】 補血養胃、健腦安神、美容潤膚。
【適用】 對氣血虧損、身體消瘦、虛弱乏力、產後缺乳等癥狀有治療作用。
【分析】 花生和紅棗營養豐富，含有豐富的維生素B族、維生素C和維生素E等，花生清香味美，乃果中上品。紅棗甜美、細膩，補血益氣。糯米圓潤、粘稠。此粥味道鮮美，滋補養顏。
16.綠豆桂花糕
【組成】 綠豆粉1000克 桂花100克 白糖50克 蜂蜜20克
【制作】 將白糖、蜂蜜放入鍋中加少量清水，煮至溶化;放入綠豆粉、桂花、清水攪拌均勻，成膏狀，倒入模子中，用籠屜蒸熟，晾涼切塊即可。
【功效】 益氣健脾、消暑除燥、滋潤生津。
【適用】 對過敏、藥物中毒、中暑頭暈、小便不利等癥狀有治療作用。
【分析】 綠豆含有維生素B6、維生素B1、維生素B2等多種營養物質，是煮粥、熬湯的常用食物，深受人們喜愛，在炎熱夏季飲用綠豆湯，能夠防暑。桂花清香淡雅，亦含有多種營養素。此糕點清涼可口，甜香淡雅。
17.栗子枸杞飲
【組成】 栗子仁100克 枸杞25克 菊花10克 蜂蜜15克
【制作】 將栗子煮熟，去殼，切成碎塊，枸杞和菊花洗凈;一同放入鍋中，加適量清水，煮20分鐘左右，撈出菊花，拌入蜂蜜即可。
【功效】 滋陰補腎、明目消腫。
【適用】 對腎虛、尿頻、腰腿酸軟、視力下降等癥狀有防治作用。
【分析】 栗子和枸杞都含有維生素B6，栗子每100克的含量約為370微克，枸杞每100克的含量約為250微克。栗子仁綿軟，香甜，枸杞味道酸甜。菊花味苦，降火。此飲品色澤和諧，味道甜美、淡雅。
二、小兒維生素B6缺乏病吃哪些對身體好?
1、食物中都含維生素B6。動物性食品有牛肝、雞肝、雞肉、牛肉、;肉、魚、蟹、雞蛋、牛奶等。
2、植物性食物有葵花籽、炒花生仁、核桃、黃豆、胡蘿卜、扁豆、甜薯、柿椒、香蕉、葡萄幹、橘子、菠菜、土豆、全麥粉等。
三、小兒維生素B6缺乏病最好不要吃哪些食物?
避免食用辛辣食物。
預防：1.攝取維生素B6量 正常維生素B6需要量，1.6～2.0mg/d。妊娠期的婦女需每天補充2.2mg，哺乳期間則需2.1mg。
2.提倡母乳喂養 如果乳母維生素B6缺乏，應及時予以補充，避免嬰兒發生6缺乏癥 target=_blank>維生素B6缺乏癥。
3.及時合理補充含維生素B6豐富的食物，並註意合理搭配。高蛋白質、低碳水化合物飲食時，應適當增加維生素B6的攝入。
4.人工喂養 人工喂養的嬰兒，牛乳不宜經過多次加熱、煮沸，避免造成維生素B6的破壞，造成嬰兒的維生素B6缺乏。
5.及時治療疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病，應多攝入含維生素B6豐富的食物，如肉類、水果、蔬菜、谷類食物，都含有一定量的維生素B6。
6.補充維生素B6 如結核病人應用異煙肼治療時，要註意神經系統癥狀，如出現異常應減少異煙肼量，最好同時加用維生素B6，應按照100mg/d異煙肼補充10mg/d維生素B6的比例進行補充;如使用青黴素胺(penicillamine)做治療的患者必須補充維生素B6，與維生素B1、B2、泛酸、C及鎂配合作用，可增強效果。服用環絲氨酸等維生素B6拮抗劑，應補充2mg/kg的維生素B6。如口服有嚴重不能耐受的不良反應，如長期腹瀉、嘔吐或大部分小腸切除後需要全腸外營養維持者，可通過腸外途徑予以補充。
保健品查詢小兒維生素B6缺乏病中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢小兒維生素B6缺乏病西醫治療方法藥物治療：
1.去除病因 詢問病史，瞭解病因，治療消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成維生素B6缺乏的疾病，以去除病因。
2.調整飲食 維生素B6推薦的每天適宜攝入量，6個月以下的嬰兒為0.1mg，較大嬰兒增加為0.3mg;1～3歲為0.5mg，4～6歲為0.6mg，7～13歲為0.7～0.9mg，14歲以後為1.1～1.2mg。合理補充含維生素B6豐富的食物，避免發生維生素B6缺乏。
3.補充維生素B6 通常用維生素B6 10～20mg/d足量治療，連續3周，癥狀好轉後，減量為2～5mg/d，根據癥狀連續用數周即可。嬰兒如靜脈註射10mg維生素B6，可立即緩解由維生素B6缺乏所引起的抽搐;如用10mg/d口服，需1～2周方可緩解。
4.維生素B6依賴癥 必需每天肌註2～10mg，或口服維生素B6 10～100mg，需終生應用維生素B6治療，具有一定的療效。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒維生素B6缺乏病的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢評價體內維生素B6水平的方法包括直接法(如血漿磷酸吡哆醛濃度、血漿總維生素B6濃度或尿維生素B6濃度測定)和間接法(尿色氨酸降解產物的水平、紅細胞內依賴性維生素B6酶活性或血漿高半胱氨酸含量的測定)。
1.直接法
(1)血漿磷酸吡哆醛(PLP)濃度測定：血漿5-磷酸吡哆醛是肝臟維生素B6的主要存在形式，並且反映組織中的儲存，但是血漿5-磷酸吡哆醛對該種維生素攝入量的反應相當緩慢，需要10天才能達到一個新的穩定狀態。但在評價時應考慮可能影響PLP濃度的各種因素，如蛋白質的攝入增加，AKP的活性升高都可使血漿PLP濃度下降。目前是以20nmol/L血漿PLP濃度為評價維生素B6營養狀況的指標。但胎兒體內5-PLP濃度非常高，出生後第1年內迅速降低，然後降低緩慢。所以評價新生兒及嬰兒維生素B6的營養狀況較困難。
(2)血漿總維生素B6濃度測定(包括遊離維生素B6及吡哆醇磷酸鹽)：本方法較為簡單，是瞭解體內維生素B6營養狀況的敏感指標，但是測定值的波動較大，因此限制瞭它的使用價值。
(3)尿中維生素B6濃度測定：尿中維生素B6排泄，特別是4-吡哆酸的排泄已被廣泛用於研究維生素B6的需要量。吡哆酸的排泄量約占維生素B6攝入量的50%，4-吡哆酸的排出量反映近期膳食維生素B6攝入量的變化，正常尿內排泄4-吡哆酸量大於0.8mg/d，如果少於0.2mg/d，即表明維生素B6缺乏。
2.間接法
(1)尿中色氨酸降解產物的水平(尿色氨酸負荷試驗)：尿中黃尿酸的排出量是維生素B6缺乏的最早標記物之一。正常情況下，黃尿酸是一種微量的色氨酸降解產物，色氨酸降解的主要途徑是通過5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。微量黃尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。維生素B6缺乏時，色氨酸的代謝產物及衍生物生成增加，由尿排出體外。黃尿酸能可靠地反映維生素B6的營養狀況，給予色氨酸負荷試驗可以明確診斷，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g)，通過測定色氨酸降解產物來評價維生素B6的營養狀況，維生素B6缺乏患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸，尿中黃尿酸排出量>50mg。正常人無此現象，但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性。
(2)紅細胞內依賴性維生素B6酶活性的測定：血清及紅細胞谷草轉氨酶降低。紅細胞內需要PLP酶，如谷丙酮酸轉氨酶(EGPT)、谷草酰乙酸轉氨酶(EGOT)、天門冬氨酸轉氨酶(α-EAST)等，也是評價體內維生素B6營養狀況的敏感指標。常將紅細胞加和不加PLP之比作為評價維生素B6營養狀況的指標，加上PLP測定谷丙或谷草轉氨酶的活性，如活性上升20%以上，表明維生素B6缺乏。
EGOT指數=EGOT+PLP/EGOT-PLP
EGPT 指數=EGPT+PLP/EGPT-PLP
EGOT活性指數≤1.80為正常，EGPT活性指數≤1.25為正常。最近也有人測定天門冬氨酸酶的活性作為評價維生素B6營養狀況的指標，但測定數值變異較大，使其受到瞭限制。
(3)血漿高半胱氨酸的含量：最近提出以血漿高半胱氨酸作為評價維生素B6營養狀況的指標。因為高半胱氨酸的降解開始於轉硫化到半胱氨酸的過程，涉及5-PLP依存酶。但最近有研究表明，葉酸和維生素B12與血漿高半胱氨酸的水平關系更密切。
應作心電圖和腦電圖等檢查。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。
1.生長發育遲緩 骨骼畸形、肌肉發育不良。
2.消化系統 可導致舌炎、口炎、消化功能紊亂。
3.神經系統 發生抽搐和智力低下，其中80%患兒伴有視力障礙。
4.心臟疾病 30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。
5.感染 免疫功能下降，易發生感染。
6.其他 脂溢性皮炎和貧血。