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小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥介紹

  維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetany of vitamin D deficiency)由於維生素D缺乏加之甲狀旁腺功能代償不全,致血鈣降低到1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)以下,神經肌肉興奮性增高,出現驚厥、喉痙攣或手足搐搦。


原因

  (一)發病原因

  發病原因與佝僂病相同,屬佝僂病第一期的一種表現,骨骼變化輕微,血鈣低而血磷大都正常,堿性磷酸酶增高。

  1.血清鈣降低 血鈣離子降低是本癥的直接原因,若血清總鈣量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐癥狀。

  2.促進血鈣降低的因素

  (1)季節:春季發病率最高,在北京所見的病例中以3~5月份發病數最高。因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光,維生素D缺乏至此時已達頂點,春季開始接觸日光,體內維生素D驟增,血磷上升,鈣磷乘積達到40,大量鈣沉著於骨,血鈣暫時下降而促使發病。

  (2)年齡:發病年齡多在6個月以下。嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏即易發病。發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關,如母親維生素D充足,一般新生兒體內儲存的維生素D,足夠3個月內的應用。

  (3)其他:未成熟兒與人工喂養兒容易發病。

  (4)鈣吸收減少:長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低。

  (5)血磷增高致血鈣降低:本癥常在急性感染後發病,可能因細胞內的磷釋放到細胞外液,使血清磷濃度突然增高,致血鈣降低。

  (6)1-α羥化酶缺乏:先天性1-α羥化酶缺乏,不能產生足夠的1,25-(OH)2D3以致低血鈣,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血鈣。

  (二)發病機制

  血鈣低落時,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排泄增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平。

  正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusible calcium,約占總鈣量的60%)和非彌散鈣,後者是與蛋白質結合的部分(約40%),大部分的非彌散鈣與白蛋白結合,其餘部分與球蛋白結合。當血清H 濃度增高時,與蛋白質結合的鈣減少。約有80%的可彌散鈣(約占血清總鈣量的50%)呈離子化狀態(即Ca2 ),其生理功能最重要。其餘的部分與磷酸根、碳酸氫根或枸櫞酸根結合。影響血清鈣離子(Ca2 )濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,堿中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少;血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應得減少。反之,血漿蛋白低時,結合的鈣也減少,鈣離子相對地比較高,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下,可以不出現痙攣癥狀。在臨床工作中,直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的,但可利用圖表所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。


症狀

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥早期癥狀有哪些?

  1.顯性癥狀

  (1)驚厥:是嬰兒時期最常見的顯性癥狀。其特點是患兒沒有發熱,也無其他原因而突然發生驚厥。大多數患者有多次驚厥,屢發屢停,每天發作的次數1~20次不等,每次時間為數秒至半小時左右。不發作的時候,病兒神情幾乎正常。驚厥的時候大都知覺全失,手足發生節律性抽動,面部肌肉亦起痙攣,眼球上翻,大小便失禁。幼小嬰兒有時隻見面肌抽動為本癥的最初癥狀。痙攣多見於左右兩側,偶或偏重於一側。血鈣低的程度與臨床表現並不一致。

  (2)手足搐搦:手足搐搦為此病特殊的癥狀,表現為腕部彎曲,手指伸直,大拇指貼近掌心,足趾強直而蹠部略彎,呈弓狀。常見於6個月以上嬰幼兒和兒童。

  (3)喉痙攣:主要見於2歲前嬰幼兒。喉痙攣使呼吸困難,吸氣拖長發生哮吼,可由於窒息而致猝死。為嚴重的手足搐搦癥患兒進行肌內註射時,偶可誘發喉痙攣。

  (4)其他癥狀:往往有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經興奮現象。其他先發或並發的疾病可致發熱。

  2.隱性癥狀 常見的體征如下述。隻有體征而無上述癥狀時,可稱為隱性手足搐搦癥。

  (1)擊面神經試驗(佛斯特征,Chvosteks sign):用指尖或小錘驟擊耳前第7腦神經穿出處,可使面肌收縮,主要是上唇或眼皮的收縮。2歲前患兒都能得到陽性結果,但正常新生兒在最初數天甚至1個月內,就是不缺鈣也常見此征。2歲以後的兒童,則偶見於其他神經系統疾病。

  (2)腓反射:用小錘驟擊膝部外側的腓神經(在腓骨頭之上),陽性時足部向外側收縮。

  (3)人工手痙攣征(陶瑟征,Trousseaus sign):用血壓計的袖帶包裹上臂,打氣,使橈側的脈搏暫停,若屬陽性,在5min內即見手搐搦。

  1.病史 註意好發年齡、季節、早產和喂養史等因素。

  2.臨床發病特點

  (1)無熱性驚厥:嬰兒時期以驚厥為最常見,有連續數次驚厥而沒有傳染病的癥狀或體征的,首先考慮本病。

  (2)手足搐搦:較大的兒童患者以手足搐搦為最常見,為特異性表現。

  (3)體征:有輕度佝僂病體征,如顱骨軟化、囟門大和枕部脫發等。

  3.實驗室檢查

  (1)尿鈣:尿鈣定性檢查大多陰性。

  (2)血生化:血清鈣降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,血清堿性磷酸酶增高。血磷或正常、或高於2.26mmol/L(7mg/dl)。


飲食保健

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥吃什麼好?

  一、小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥吃哪些對身體好?

  1、在妊娠晚期,每日服適量魚肝油,使胎兒體內儲存定然量的維生素D,以保障出生後的需要。

  2、多吃富含維生素D的食物,如動物肝臟、蛋黃等。

  3、另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅果和海產品、添加維他命D的營養強化食品。也含有豐富的維生素D。

  二、小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥最好不要吃哪些食物?

  長期大量服用維生素D可引起中毒,中毒癥狀包括食欲下降、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。因此,長期食用富含維生素D的食品最好在醫生的指導下。


護理

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥應該如何護理?

  預後

  若能早診早治,大多數病例可在1~2天內停止驚厥。但重癥喉痙攣可因吸氣困難而窒息死亡,重性驚厥可至腦水腫、腦損傷。如果同時並發嚴重感染或嬰幼兒腹瀉,可使本癥加重或遷延不愈。


治療

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥治療前的註意事項?

  預防:與預防佝僂病同,詳見維生素D缺乏性佝僂病節。嬰兒患各種病毒性肝炎時,肝細胞受損,以致25-(OH)D3的形成發生障礙,容易並發低血鈣癥,應及早補充維生素D或1,25-(OH)2D3。

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  首先是急救,使驚厥或喉痙攣等危險癥狀停止;其次是補充鈣質,使血鈣迅速上升,驚厥等癥狀不再出現;然後給予維生素D,使鈣、磷代謝恢復正常,本病得以根治。

  1.急救措施 驚厥能使患兒呼吸停止,喉痙攣更屬危險,必須迅速遏止。常用方法為立即肌註苯巴比妥(苯巴比妥鈉),約8mg/kg;或副醛1ml/歲,一次最大量不超過5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌腸。同時吸氧並進行針刺療法,常用穴位為人中、合谷、少商、印堂等。治療喉痙攣則先將舌尖扯出,行人工呼吸,必要時可進行氣管插管,及人工通氣呼吸。

  2.鈣療法 應迅速補充鈣質,不可因等待血鈣測定而延遲鈣療法以致危及生命。需將葡萄糖酸鈣(10%溶液稀釋1~2倍)由靜脈徐徐註入(全劑需要10min或更久),同時進行心臟監測。每次5~l0ml;1~3次/d,必要時連續2~3天,若痙攣停止即改成口服鈣劑。如靜脈註射速度太快,大量鈣質將由尿排出,從而減低其療效;更重要的是可因暫時性血鈣增高而致心臟傳導阻滯,甚至發生心搏驟停。必要時可持續靜脈滴註,每天每公斤體重不超過20~50mg元素鈣。鈣劑勿皮下註射或肌內註射以防壞死等反應。

  在註射葡萄糖酸鈣後可口服氯化鈣,稀釋成l%~2%的溶液後口服,每次1g, 4~6次/d,1~2天後減量至1~3g/d。劑量的多少可依癥狀的輕重、年齡的大小而決定,繼續1周,以後改服葡萄糖酸鈣等,按鈣元素計至少200mg/d。

  氯化鈣含鈣27%,入人體後可提高血鈣和促進鈣離子化,於是血內的鈣離子速增,痙攣不易復發。若幼小的嬰兒同時發生腹瀉或各種熱病(如上呼吸道傳染病),或同時有腎臟疾患,則在應用氯化鈣時易致酸中毒,必須謹慎。在門診每次僅給2~3天的氯化鈣藥量,服完後酌情再開新方,如此可以避免因長期給藥而並發酸中毒。

  乳酸鈣含鈣元素13%,葡萄糖酸鈣含鈣9%,磷酸氫鈣含鈣23%,碳酸鈣含鈣40%,服鈣劑時應計鈣元素量。

  3.維生素D治療 驚厥停止後,口服維生素D 50~100µg/d(2000~4000U)及增加日照。4周後如情況良好,改為口服維生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且無並發癥者,可不再服鈣劑。如前述治療不見功效,可以口服或肌註維生素D 1萬~2萬U/次,要避免因劑量太大而致維生素D中毒。對乳母應口服適量鈣劑及維生素D。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥應該做哪些檢查?

  1.尿鈣定性檢查 尿鈣定性檢查大多陰性。

  2.血生化檢查 血清總鈣量<1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),鈣離子<1mmol/L(4mg/dl);血清堿性磷酸酶增高;血清無機磷正常,甚或高於2.26mmol/L(7mg/dl)。

  3.三大常規 檢查正常。

  1.胸片 胸片可除外肺部感染。

  2.腦電圖 除外癲癇等引起的驚厥。


鑑別

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥容易與哪些疾病混淆?

  1.驚厥的鑒別診斷 可參閱驚厥章節。在新生兒時期,鑒別時須特別註意生產性損傷、先天性腦部發育不全及敗血癥等。若為較大的嬰兒,須特別註意各種急性病(如肺炎、上呼吸道感染等)起病時的腦癥狀、腦炎、熱度不高的腦膜炎(如結核性腦膜炎,偶遇腦膜炎球菌腦膜炎亦可暫時缺乏高熱)、嬰兒痙攣癥、低糖血癥以及鉛中毒等。在兒童時期尚須與癲癇及甲狀旁腺功能低下相鑒別。

  2.喉部梗阻的鑒別診斷 手足搐搦癥的喉痙攣以吸氣性哮吼為主要癥狀,同時佛斯特征陽性等以助診斷。

  3.手足搐搦癥的鑒別診斷

  (1)甲狀旁腺功能不全:甲狀旁腺功能不全所致的手足搐搦癥,如在進行甲狀腺手術時誤切瞭甲狀旁腺,可使甲狀旁腺素缺乏而致血鈣低落;新生兒剛離母體,可能有暫時性甲狀旁腺功能不足現象;新生兒如用牛奶喂養,由於牛奶中磷的含量較高,以致鈣不易吸收,血鈣降低而發生手足搐搦;此外,先天性甲狀旁腺發育不全、遺傳性甲狀旁腺激素基因的分子異常等,均有手足搐搦癥表現。以上各種病癥都有共同的血生化特征,即血磷增高,血鈣減低,堿性磷酸酶正常。應以雙氫速固醇(dihydrotachysterol)或甲狀旁腺激素治療。

  (2)堿中毒性手足搐搦癥:由於長期嘔吐或反復洗胃而發生低氯性堿中毒;由於水楊酸中毒等所致的呼吸深長,發生呼吸性堿中毒;或由於輸液不當,靜脈點滴大量碳酸氫鈉等,都可使鈣離子下降而發病。

  (3)低鎂性手足搐搦癥:偶見於早產兒及小樣兒。母親往往有妊娠中毒癥、糖尿病、甲狀腺功能亢進癥。亦見於用枸櫞酸鹽抗凝的血液換血的新生兒溶血癥,此時血液內鎂和鈣均降低而出現手足搐搦癥(血清鎂正常值為0.74~1.25mmol/L)。也可由於腹瀉遷延過久,或因酶的缺乏而致腸吸收不良等影響鎂的吸收。亦有由於醛固酮增多癥或原發性低血鎂而發生驚厥者。患者血清鎂降至正常以下,出現面肌抽動、手足徐動、血壓高、心動過速等,經補鈣無效,但註射或口服鎂劑後即可控制癥狀。

  (4)腎病性手足搐搦癥:由於腎功能不全,腎小管排磷的功能減低,血磷增高,以致血鈣降低。此類疾病多有白蛋白減低或慢性酸中毒,故很少發生手足搐搦癥。但如血清鈣極度減低,或因輸入堿性溶液使血清pH值上升時,即可出現驚厥或手足搐搦的癥狀。

  (5)低鈉血癥和高鈉血癥:治療脫水時如補液不當,可出現低鈉血癥,發生嗜睡、嘔吐、驚厥等神經癥狀。在脫水及酸中毒糾正過程中,當血鈉上升、血鉀下降時,出現高鈉血癥,可發生手足搐搦的癥狀。新生兒窒息或呼吸窘迫綜合征時,如輸入大量碳酸氫鈉液,也可發生高鈉血癥而出現驚厥。

  (6)6缺乏癥 target=_blank>維生素B6缺乏癥和依賴癥:幼嬰兒時期如缺乏維生素B6或發生維生素B6依賴癥,亦可出現抽搐。


並發症

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥可以並發哪些疾病?

  1.窒息 喉痙攣重者可至窒息死亡,或嘔吐物及黏液等吸入氣管造成呼吸道阻塞。

  2.腦損傷 重癥驚厥可至腦損傷。


參考資料

維基百科: 小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥

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