小兒血管瘤血小板減少綜合征

【發病原因】
    小兒血管瘤血小板減少綜合征多為先天性血管畸形，多在新生兒期及小嬰兒期發病，通常見於6個月以內的嬰兒。海綿狀血管瘤是由多數血管組織伸延、囊狀擴張匯集成團而形成，因其質柔軟似海綿而命名。可發生於頜面部、四肢、軀幹、腹膜後隙及肝脾等臟器，起病急，進展迅速。若血管瘤體積較小，范圍不大，不呈海綿狀，則不易導致血小板減少。主要死亡原因是出血。
 　　【發病機制】
    本病的發病機制目前尚不清楚。一般認為是腫瘤內發生血管內凝血，也可能血小板被利用來當作血管瘤內皮層。血小板減少的原因，亦有認為網狀內皮系統吞噬血小板作用加強，血管瘤可能產生血小板抗體，對血小板起破壞作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滯於迂曲之血管瘤中，血小板受傷而裂解等。

小兒血管瘤血小板減少綜合征早期癥狀有哪些？      【臨床診斷】
  　 血管瘤血小板減少綜合征（Kasabach—Merritt綜合征）於1940年由Kasabach、Merritt二氏首先報道，是一種由新生的血管所組成的良性腫瘤。多發生於嬰幼兒或兒童，好發於女性，多為單發或多發，位於四肢者最常見，通常多屬良性血管瘤。血管瘤在體表時，於出生後即可發現，但若在內臟或體內組織時，則不易發現。血管瘤可呈肥大型、血管內皮型、毛細血管型、海綿竇型等。可隨病程進展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。分佈在內臟和深部組織的巨大血管瘤可發生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，血管瘤的增長與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。此綜合征在血管瘤的嬰幼兒的人群中僅占1％。
　　1.一般表現：多見於乳幼兒，一般在生後5周內發病。血管瘤多見於四肢，呈多發性，其次存在於面部、頸部、軀幹等，約10%者發生於內臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內動脈等處，並伴有相應的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力後又可恢復;肝脾血管瘤可導致肝脾腫大;位於小腦者多為惡性。同一患者皮下和內臟病變很少同時存在。
　　2.出血：主要是皮膚黏膜出血點、瘀斑或紫癜;也可發生鼻出血等其他部位出血。出血癥狀隨血管瘤的發展而加重。由於並發微血管病性溶血，可出現貧血及黃疸。 根據出生時或出生不久即有血管瘤的存在，並伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內凝血的化驗改變，易於診斷;但有時血管瘤發生在內臟，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，如果血中纖維蛋白降解物(FDP)增多更有助於診斷。
   【實驗室診斷】
    檢測血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助於診斷。 臨床診斷上可根據出生時或出生不久有血管瘤的存在，並伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內凝血的化驗改變，進行診斷；但有時血管瘤發生在內臟如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，所以需借助FDP的檢測以幫助診斷。

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小兒血管瘤血小板減少綜合征應該如何護理？

　　目前尚無有效預防措施。

小兒血管瘤血小板減少綜合征治療前的註意事項？

　　【治療】 治療目的：控制血管瘤，使其縮小或根除；控制血小板減少及凝血異常。 Kasabach-Merritt綜合征臨床少見,誤診率高,出血重,病死率相對較高.依據血小板減少程度不同,采取不同治療方案,緩解病情,以提供適時的手術時機，糾正凝血障礙、使血小板計數恢復正常，對本癥的預後尤為重要.　　1.病因治療：放射線照射血管瘤局部可使其明顯縮小，一般情況下每次照射25.8mc/kg(100倫琴)，每周2～3次，總量不超過516mc/kg(2000倫琴)，多數病人可在放療6～7次以後見效。固體二氧化碳能產生低溫，使血管瘤冰凍、壞死和萎縮，適用於體表血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，根據血管瘤形狀，在表面敷上一塊相應大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。手術切除是最有效的治療措施。但是難點是臨床上因血管瘤巨大，多發生於深部組織，供血血管多，使治療變得棘手。 2.補償療法：對於出血量大、血小板降低顯著的病患，需要輸註血小板懸液、濃縮紅細胞等血液制品；凝血機制異常所致的出血，重者應在肝素抗凝基礎上輸註新鮮血液以補充凝血因子；對於本病患者，輸血、輸凍幹人纖維蛋白原及切脾通常無效。　　3.藥物治療：腎上腺皮質激素可減少毛細血管脆性，防止出血和提高血小板。尿素與甲潑尼龍單純註射也能取得良好效果；其他藥物有糖皮質激素、幹擾素、血管瘤硬化劑等。　 　　【預後】 本病征預後取決血管瘤發生的部位和大小以及治療情況，病死率在30%以上，一般由於大量出血、敗血癥或血管瘤壓迫呼吸道窒息而死亡，亦可因腦出血或其他器官出血發生癱瘓或死亡，偶見血管瘤內血管栓塞，腫瘤縮小而自愈。

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒血管瘤血小板減少綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒血管瘤血小板減少綜合征應該做哪些檢查？     1.血液檢查：
    A）檢測血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助於診斷。檢測結果：血纖維蛋白原減少;纖維蛋白降解物(FDP)增加;3P試驗陽性。
    B）血常規檢查：正常人血小板常為(10～40)×109/L，該病患者可見血小板減少;一般血紅蛋白和白細胞正常。並發微血管並病性溶血時可有血紅蛋白降低，血塗片可見畸形紅細胞和較多的破碎紅細胞。
    C）出血時間延長，血塊回縮不良，凝血酶原時間延長。
    2.骨髓象：巨核細胞正常或增多。 CT、B超或磁共振等可檢出內臟病變部位;束臂試驗陽性。

小兒血管瘤血小板減少綜合征容易與哪些疾病混淆？ 本病主要與彌散性血管內凝血(DIC)相鑒別。 DIC是一個綜合征，不是一個獨立的疾病。病情進展快，多有嚴重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現。其發病機制是：在各種致病因素的作用下，在毛細血管、小動脈、小靜脈內廣泛纖維蛋白沉積和血小板聚集，形成廣泛的微血栓。導致循環功能和其他內臟功能障礙，消耗性凝血病，繼發性纖維蛋白溶解，產生休克、出血、栓塞、溶血等臨床表現。

小兒血管瘤血小板減少綜合征可以並發哪些疾病？ 1.可發生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，如壓迫周圍神經，出現相應的神經癥狀；
    2.發生皮膚紫癜和出血：紫癜是小兒出血性疾病中常見的一種病癥。臨床上以血液溢於皮膚、粘膜之下，出現青紫、瘀點、瘀斑，壓之不褪色為特征，常伴見鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血。
    3.可出現貧血及黃疸等：患兒有精神萎靡食欲低下等貧血癥狀，也有血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征。

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參考資料

維基百科: 小兒血管瘤血小板減少綜合征