小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室
小兒周期性正常血鉀性麻痹的圖片

小兒周期性正常血鉀性麻痹

小兒周期性正常血鉀性麻痹介紹

  周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。

  周期性正常血鉀性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色體顯性遺傳。發作時血鉀正常。


原因

  (一)發病原因

  國外報道周期性癱瘓有傢族史,為常染色體顯性遺傳,外顯率高。在我國本病有傢族史者極為罕見。

  (二)發病機制

  發病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之,鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。


症狀

小兒周期性正常血鉀性麻痹早期癥狀有哪些?

  一般易於清晨或劇烈運動後引起發作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發生。本病根據發作性無力及血清鉀正常可以診斷。患兒口服氯化鉀後可誘發麻痹發生並可使其加重。用氯化鈉治療有效。發作持續時間可自數天至數周,多在10天以上;發作時除面肌癱瘓外,常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等癥狀;發作時血鉀和小便排鉀均正常。

  根據下述特點即可診斷:

  1.以往有類似發作史。

  2.有誘發因素 如受寒、運動後休息、饑餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發因素。

  3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕。

  4.其他癥狀 部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛。

  5.實驗室檢查 發作時血鉀、尿鉀均正常。

  6.心電圖檢查 心電圖檢查正常。

  7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。


飲食保健

小兒周期性正常血鉀性麻痹吃什麼好?

  平日宜避免進食含鉀多的食物,如肉類、香蕉、菠菜、薯類。


護理

小兒周期性正常血鉀性麻痹應該如何護理?

    避免應用鉀制劑,防止過勞或過度的肌肉活動,並註意寒冷或暑熱的影響。


治療

小兒周期性正常血鉀性麻痹治療前的註意事項?

保健品查詢小兒周期性正常血鉀性麻痹中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢小兒周期性正常血鉀性麻痹西醫治療方法

  (一)治療

  氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解癥狀,預防發作。

  (二)預後

  註意避免發作誘因常可減少或減輕發作,預後尚好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒周期性正常血鉀性麻痹的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒周期性正常血鉀性麻痹應該做哪些檢查?

  發作時血鉀檢查在正常范圍,尿鉀亦在正常范圍。

  心電圖檢查無低鉀或高鉀表現,為正常心電圖,發作時肌電圖顯示運動電位時限縮小,波幅降低。


鑑別

小兒周期性正常血鉀性麻痹容易與哪些疾病混淆?

  與低血鉀型周期性癱瘓和高血鉀型周期性癱瘓相鑒別。

  

 


並發症

小兒周期性正常血鉀性麻痹可以並發哪些疾病?

  一般無嚴重並發癥。


參考資料

維基百科: 小兒周期性正常血鉀性麻痹

×

🔝