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小兒周期性正常血鉀性麻痹

小兒周期性正常血鉀性麻痹介紹

  周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。

  周期性正常血鉀性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色體顯性遺傳。發作時血鉀正常。


原因

  (一)發病原因

  國外報道周期性癱瘓有傢族史,為常染色體顯性遺傳,外顯率高。在我國本病有傢族史者極為罕見。

  (二)發病機制

  發病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之,鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。


症狀

小兒周期性正常血鉀性麻痹早期癥狀有哪些?

  一般易於清晨或劇烈運動後引起發作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發生。本病根據發作性無力及血清鉀正常可以診斷。患兒口服氯化鉀後可誘發麻痹發生並可使其加重。用氯化鈉治療有效。發作持續時間可自數天至數周,多在10天以上;發作時除面肌癱瘓外,常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等癥狀;發作時血鉀和小便排鉀均正常。

  根據下述特點即可診斷:

  1.以往有類似發作史。

  2.有誘發因素 如受寒、運動後休息、饑餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發因素。

  3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕。

  4.其他癥狀 部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛。

  5.實驗室檢查 發作時血鉀、尿鉀均正常。

  6.心電圖檢查 心電圖檢查正常。

  7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。


飲食保健

小兒周期性正常血鉀性麻痹吃什麼好?

  平日宜避免進食含鉀多的食物,如肉類、香蕉、菠菜、薯類。


護理

小兒周期性正常血鉀性麻痹應該如何護理?

    避免應用鉀制劑,防止過勞或過度的肌肉活動,並註意寒冷或暑熱的影響。


治療

小兒周期性正常血鉀性麻痹治療前的註意事項?

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  (一)治療

  氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解癥狀,預防發作。

  (二)預後

  註意避免發作誘因常可減少或減輕發作,預後尚好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒周期性正常血鉀性麻痹的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒周期性正常血鉀性麻痹應該做哪些檢查?

  發作時血鉀檢查在正常范圍,尿鉀亦在正常范圍。

  心電圖檢查無低鉀或高鉀表現,為正常心電圖,發作時肌電圖顯示運動電位時限縮小,波幅降低。


鑑別

小兒周期性正常血鉀性麻痹容易與哪些疾病混淆?

  與低血鉀型周期性癱瘓和高血鉀型周期性癱瘓相鑒別。

  

 


並發症

小兒周期性正常血鉀性麻痹可以並發哪些疾病?

  一般無嚴重並發癥。


參考資料

維基百科: 小兒周期性正常血鉀性麻痹

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