(一)發病原因
分子生物學研究表明,少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
(二)發病機制
少枝膠質細胞瘤多位於白質內,可見位於皮質者,腫瘤外觀灰紅色,質軟,浸潤范圍常較廣泛,有向深部中線結構浸潤性生長的傾向,如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團,20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚,有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變,聚集成膠凍樣物質。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長,形狀均勻一致,外形小而圓,很少有突起,胞核圓形,核分裂象少見,染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性,用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形,胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富,有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓,核較大而染色較淺,胞質較多,核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2~2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發現,由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管,而非膠質纖維,因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性,其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下,可見腫瘤細胞密集排列,少見細胞外間隙,細胞質呈疏電子性,對應光鏡下呈蜂窩狀結構,內有少量核糖體及內質網和微管等。可見大量線粒體,胞突較少,亦呈疏電子性,片狀分佈於胞體周圍,內含微管結構,但無連接結構,偶然可發現發育很差的點狀致密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞,可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化,惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似,與少枝膠質細胞瘤的根本區別為腫瘤細胞極豐富,形態多樣,核質比例增大,核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯,並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移,以骨、淋巴結、肺為主。
少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢,病程較長,自出現癥狀到就診時間平均為2~3年,有報道病程為2.4~4.1年,最長有達31年者。癲癇最常見癥狀,為神經上皮性腫瘤中最常見者,並常以癲癇為首發癥狀,見於50%患者,85%的患者有癲癇發作,以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年,直到出現顱內壓增高癥狀才發現腫瘤。據統計,在可引起癲癇的顱內腫瘤中,10%為少枝膠質細胞瘤。除癲癇外,患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現。病程多為漸進性發展,可有突然加重。精神癥狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者,尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現神經癥狀,以情感異常和癡呆為主。顱內壓增高見於半數左右的病人,一般出現較晚,除頭痛、嘔吐外,視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短,顱高壓癥狀及神經系統局灶癥狀明顯。
根據患者臨床表現及輔助檢查,可以做出明確診斷。
(一)治療
治療以手術切除為主,手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁,常影響手術切除范圍,腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底,手術死亡率愈低。腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者,手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤術後放療、化療目前尚無統一認識。但對於生長迅速或復發的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術後放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤,對丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長春新堿系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主,術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效,常用PCV聯合治療。
(二)預後
少枝膠質瘤患者預後較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者,5年生存率可達85%,10年生存率為55%,平均生存期8.0年,個別報道達40年,僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3年。手術可明顯緩解頭痛等癥狀,但不能有效控制癲癇,術後仍有80%患者有癲癇發作。然而,盡管行手術、放療、化療等綜合性治療措施,幾乎每一例均有復發可能。復發腫瘤可發生惡性變,50%~70%復發少枝膠質瘤將變為間變性,甚至有15%的復發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。復發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命,術後放療有一定療效,5年及10年生存率可達到52%和32%。
間變性少枝膠質瘤預後欠佳,5年生存率為43%。平均生存期為3.75~4.5年,腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。
保健品查詢少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤西醫治療方法暫無相關信息
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢如進行手術治療,可能發生以下並發癥:
1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關,隨著手術技巧的提高,此並發癥已較少發生。創面仔細止血,關顱前反復沖洗,即可減少或避免術後顱內出血。
2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中盡可能避免損傷,出現後對癥處理。