(一)發病原因
母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合。
1、ABO血型不合
最多見的是母親為O型，胎兒(或嬰兒)為A型或B型。
第一胎即可發病，分娩次數越多，發病率越高，癥狀越嚴重。
胎兒(或嬰兒)為O型者，可排除本病。
2、Rh血型不合
通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，並引起溶血。
一般第一胎不發病，從第二胎起發病。但Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發病。
(二)發病機制
胎兒血因某種原因進入母體，由父親方面遺傳來的顯性抗原導致母體產生相應的IgM抗體。當胎兒血再次進入母體，母體發生次發免疫反應，產生大量IgG抗體，通過胎盤進入胎兒，使胎兒、新生兒發生溶血。
1、ABO血型不合溶血病
A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體，而存在於O型母親中的同種抗體以IgG為主，因此ABO溶血病主要見於O型母親、A或B型胎兒。
食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等具有A或B血型物質，持續的免疫刺激使此病可發生在第一胎。
抗A或抗B抗體大部分被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收，發病者僅占少數。
2、Rh血型不合溶血病 多數是母親為Rh陰性，但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。
初次免疫反應產生IgM抗體需要2～6個月，且較弱不能通過胎盤進入胎兒體內，而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時，故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。
再次妊娠第2次發生免疫反應時，僅需數天就可出現，主要為IgG能通過胎盤的抗體，並能迅速增多，故往往第二胎才發病。
Rh系統的抗體隻能由人類紅細胞引起，若母親有過輸血史，且Rh血型又不合，或外祖母為Rh陽性，母親出生前已被致敏，則第一胎也可發病。
一、臨床表現
新生兒溶血病的臨床表現取決於抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的幹預措施等因素。
Rh溶血病臨床表現較為嚴重，進展快，一般不發生在第一胎。
ABO溶血病臨床表現多數較輕，可發生在第一胎。
1.胎兒水腫
主要發生在Rh溶血病。
原因：胎兒期有大量紅細胞破壞。與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發於組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關。
癥狀：全身水腫、蒼白，皮膚瘀斑，有胸腔積液、腹水，心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤明顯水腫，嚴重者可發生死胎。
2.膽紅素腦病(bilirubin cerebritis)
早產兒膽紅素超過12～15mg/dl，足月兒膽紅素超過18mg/dl時須註意。
癥狀：
初期神萎，吸吮反射和擁抱反射減弱，肌張力低下，歷時半天到1天。
嚴重時出現發熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
3.黃疸
一般在生後24h內出現黃疸，並很快發展，血清膽紅素以未結合膽紅素為主。
少數在病程恢復期結合膽紅素明顯升高，出現膽汁黏稠綜合征。
4.貧血
以Rh溶血病較為明顯。
血型抗體持續存在可導致溶血繼續發生。
晚期貧血：在生後3～5周發生明顯貧血(Hb<80g/L)。多見於未換血者和已接受換血的早產兒。
5.肝、脾腫大
原因：嚴重貧血，需髓外造血。
二、診斷
1、病史
有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生後早期出現進行性典疸加深，即應作特異性抗體檢查。
2、特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗(產前做間接法、生後做直接法)、釋放試驗和遊離試驗，這是診斷本病的主依據。
(1)送檢標本要求：
①試管應清潔幹燥。
②產前血型抗體檢查：送產婦和其丈夫的血樣。
新生兒血型抗體檢查：送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔。
③新生兒抽血3ml(不抗凝)，產婦抽血5ml(不抗凝)，丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。
④不能當地檢驗，可將產婦血清分離後及另外2ml抗凝血寄至附近檢驗單位。天氣炎熱時將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄。
(2)血型：
A.孕期由羊水測定胎兒ABO血型。
證實母胎同型者不換此病。
新生兒O型者不能排除其它血型系統的溶血病。
B.取胎兒血測定Rh血型。
(3)抗人球蛋白試驗
直接試驗陽性表明嬰兒已被血型抗體致敏，間接試驗陽性表明有血型抗體存在。
ABO溶血：直接試驗陽性或弱陽性，間接試驗常陽性。
Rh溶血：直接試驗常強陽性。
(4)抗體試驗
釋放試驗陽性：致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來。
遊離試驗陽性：血清中發現有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細胞。
3、羊水檢查膽紅素含量
對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義。
正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。
5、影像檢查
X光攝片：可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。
B超檢查：癥狀更為清晰，並可見肝脾腫大，胸腹腔積液。
一、溶血所致貧血：
1、金針菜：金針菜含鐵數量最大，還含有豐富的維生素A、B1、C、蛋白質、脂肪及秋水仙醉堿等營養素。
2、蘿卜幹：含豐富的維生素B、鐵質。
3、面筋：含較豐富鐵質。
4、黑豆：可生血。吃法隨各人喜好。
5、發菜：含較高的鐵質。可用發菜煮湯做菜。
6、胡蘿卜：含有很高的維生素B、C，胡蘿卜素。可用胡蘿卜煮湯。
7、龍眼肉：含豐富的鐵質、維生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。補血的同時能治療健忘、心悸、神經衰弱和失眠癥。可制成龍眼湯、龍眼膠、龍眼酒等。
二、黃疸癥狀：
1、 梨子
能清熱、解毒、消痰，補充維生素C1、B1、B2、煙酸和糖。
將雪梨洗凈切片，浸入食醋中，每次吃梨2個，1日3次。
2、 西瓜
能清熱解毒，利小便。
多吃西瓜，或每日2~3次，每次飲西瓜汁1碗。
3、山楂
全部采用單味北山楂肉，開始1~2日內，日用量為60克，第3天起減少，以開水浸泡當茶飲服。
4、獼猴桃
性寒解熱，適宜陽黃者服食。
1.胎兒期
(1)提前分娩：
適應癥：Rh陰性孕婦抗體陽性，Rh抗體效價升至1∶32或1∶64以上，羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2者。
(2)宮內輸血：
適應癥：胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者
方法：直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下註入臍血管。
(3)反復血漿置換：
適應癥：重癥Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者
作用：換出抗體，減輕胎兒溶血。
(4)藥物：
妊娠4個月：可開始口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。
預產期前1～2周：口服苯巴比妥90mg/d，誘導胎兒產生葡萄糖醛酸轉移酶。
對ABO血型不合溶血病的孕婦可用茵陳等中藥如預防。
(5)終止妊娠：必要時應終止妊娠。
2.出生後
Rh陰性婦女：娩出Rh陽性嬰兒72h內，盡早肌註抗RhD IgG 300µg，以避免被致敏。下次妊娠29周時再肌註300µg。
Rh陰性婦女的流產者：產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時，註抗RhD IgG 300µg。
保健品查詢新生兒溶血病中醫治療方法一、中藥預防
對已致敏的孕婦：用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。
Rh或ABO不合的孕婦：口服黃疸茵陳沖劑，包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等。
二、中醫治療：
1. 濕熱胎黃：
癥狀：目皮膚顏色黃而色澤鮮明或因濕重於熱而見黃色略顯晦暗、色澤不鮮，可有煩躁、哭鬧不安、口渴、納乳少、尿少色黃如桔色、大便秘結、唇紅、苔黃膩，指紋滯。
治則：清熱利濕退黃。
常用藥方：茵陳蒿湯加味。茵陳、大黃、梔子、茯苓、大腹皮、澤瀉、連翹。 1.濕熱胎黃： 而
2. 濕熱內蘊、氣血虛損：
癥狀：精神萎弱，嗜睡，呼吸困難，不能進乳，皮膚欠溫，膚色黃，腹部膨隆，內有腹水，大便溏，舌淡，脈細弱。
治則：清熱利膽， 益氣生血。
常用藥方：茵陳蒿湯合當歸黃芪補血湯加減。方用茵陳、黃芪、生梔子、當歸、茯苓、白術、丹參、黨參、甘草、黃芩、大黃。
3.瘀積胎黃：
癥狀：神倦肢厥，身目色黃而晦暗，肌膚可見瘀點、瘀斑、拒乳或嘔逆。可見吐、衄、便血，腹部膨隆，可觸及微結，舌暗紫，指紋紫滯。
治則：活血散瘀， 疏肝利膽。
常用藥方：血府逐瘀湯如減。桃仁、紅花、赤芍、當歸、柴胡、鱉甲、枳殼、莪術、茵陳、茯苓。
4 .胎黃動風：
癥狀：身目黃色日漸加重，神萎，嗜睡，尖叫，雙目凝視，口角抽動或角弓反張，唇舌紫紅，苔黃，指紋青滯。
治則：清熱退黃、平肝熄風。
常用藥方：茵陳蒿湯合羚羊鉤藤湯加減。茵陳、梔子、大黃、鉤藤、羚羊角、茯神、竹茹、菊花、生地。
中藥材查詢新生兒溶血病西醫治療方法一、胎兒治療
1、西藥綜合治療：
在妊娠早、中、末期各進行10天。
維生素K 2mg，每天1次。
維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈註射1次。
氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘。
維生素E 30mg每天3次。
2、藥物治療：
方法：預產期前1～2周，口服苯巴比妥(10～30mg每日3次)
作用：減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生後黃疸。
3、孕期轉換血漿治療：
目的：換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。
方法：胎齡20周後每周換一次或視病情而定，每次換100ml左右。
副作用：可能出現皮膚搔癢蛋白過敏，經對癥處理後即可恢復正常。
4、宮內輸血：
適應癥：羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重癥病例。
方法：
懷孕1周起將血註入胎兒腹腔，隔周再輸，以後每3～4周一次。
輸血量按胎齡減20乘10計算。
副作用：
進血量過多、腹壓超過臍靜脈壓力可致循環停止，胎兒死亡。
有引起感染、出血、早產可能。
刺激胎盤可導致更多胎兒血液流入母體，加重病情。
因此，一般不用。
二、臨產時的處理
盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。
需防范出生時出現窒息。
胎兒娩出應即鉗住臍帶，以免臍血流入兒體過多，加重病情。
斷臍時殘端留5～6cm，遠端結紮，裹以無菌紗佈，湡上1：5000呋喃西林液，保持濕潤，以備換血。
胎盤端的臍帶揩清表面母血後，任臍帶血自動流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定，同時作血常規、血型、有核紅細胞計數。胎盤需測理後送病理檢驗。
三、新生兒治療
防治貧血和心衰。
1、貧血、全身水腫、腹水、心衰：
在抽腹水、臍靜脈放血30～50ml後、立即換濃縮血。
2、黃疸和高膽紅素血癥：
(1)光療法：通過光照使皮膚2毫米深度的膽紅素氧化為無毒水溶性產物從膽汁及尿中排出。
(2)藥物療法：
①肝酶誘導劑：苯巴比妥
用法：出生後24小時後口服，每日5mg/kg，分2～3次，共4～5日。
特點：作用慢，黃疸發生後應用，效果較差。
②輸註白蛋白或血漿：
作用：提高血中白蛋白濃度，增加白蛋白與膽紅素的結合，降低血清中遊離膽紅素的含量，減少核黃疸的發生。
用法：靜滴白蛋白1g/(kg.次)或靜滴血漿20～30ml/次。
③靜脈輸註丙種球蛋白：
特點：早期使用效果較好。
用法：按1g/kg給予，於6～8小時內靜脈滴註。
④糾正缺氧和酸中毒：
用法：5%碳酸氫鈉3～5ml/(kg.次)稀釋後靜滴。
(3)換血
優點：效果比光療、藥物好
缺點：人力、物力花費較大，並有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險和感染的可能
A.換血指征：
①有膽紅素腦病癥狀者。
②早產及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。
③新生兒出生時臍血血紅蛋白低於120g/L(12g%)，伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。
④血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。
B.血型選擇：
Rh溶血病：用ABO同型(或O型)Rh陰性的肝素化血。
ABO溶血病：用AB型血漿加O型紅細胞混合後的血。
C.抗凝劑：
換血時：每100ml血加肝素3～4mg。並應緩註105葡萄糖酸鈣1ml，換血結束時再緩註2～3ml。
換血後：用肝素半量的魚精蛋白中和。
D.換血準備：
換血前可靜註白蛋白或血漿，停喂一次或抽出胃內容物。必要時可肌註苯巴比妥鈉、口服水合氯醛使鎮靜。
手術室室溫維持25℃左右，換入的血液先置室內預溫，有螺旋加溫管使血液達37℃再進入體內更佳。
新生兒仰臥、暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定於手術臺上，皮膚消毒後覆以無菌巾，靜脈切開者要局麻。
術前須將換血塗過矽油的註射器、大字形五能或叁能活塞、塑料管裝配就緒後，先在肝素等滲鹽水內(200ml等滲鹽水+0.1ml肝素)抽註潤滑檢查，接好出入血皮管，放好廢血盆。
E.換血方法：
a.臍靜脈換血：
保留臍帶者：剩5cm左右後，斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈，導管插入時稍偏向右上方約30度角，插時有困難者，可選用探針試插通順後更換導管。
臍帶脫落者：去除痂蓋後試插，或在臍輪上1cm處局麻後切1.5cm長的半圓形口，分離軟組織，剪開筋膜，在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開外面包被的膠質膜，在腹膜外遊離臍靜脈、挑出切開、插入導管4～6cm、邊插邊抽，抽血通暢後結紮固定導管。
換血開始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗。
當換人等量有抗凝劑的血後，即把導管提起垂直於腹部測靜脈壓，之後每換100ml測一次，靜脈壓超過8cmH2O者，宜多抽少註，一般出入差不超過30～50ml。
換血量：以150～180ml/kg計算，總量約400～600ml。每次抽、註血量20ml，速度要均勻，每分鐘約10ml。
體重小、病情重有明顯貧血和心衰者：每次抽註量減半，以減少靜脈壓波動，換血總量亦可酌減，並用血漿減半的濃縮血。
換血過程中切忌隨時更換，在肝素生理鹽水中沖洗。若系導管因素則稍變更其插入深度，有阻塞可能時應換管垂插。
換血結束，拔出導管檢查各通道有無凝血現象，臍帶遠端兩道結紮，繼續包以無菌紗佈，澆上1：5000呋喃西林保持濕潤。如作臍上切口者，則結紮臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無菌包紮。
b.同步換血：
須先插臍動脈，方向向下，與腹壁呈45°角，並處理好導管經臍環(約2cm)、膀胱壁附著處(約4cm)和髂內動脈入口處(約7cm)叁個生理性轉折。遇到阻力可輕旋推進或消煺再進，失敗時可改插另一根臍動脈。要求管端進入約14cm達第4腰椎水平(可由X線證實)。臍靜脈管插入方法與臍靜脈換血相同，約插入6cm，回血通暢即可。
結束時若防再次換血，可用肝素液維持通暢保留導管，但需嚴防感染。
臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻，以刺激前段收縮，而後拔出，以減輕出血。
優點：靜脈壓波動減少，避免每次註抽時浪費管的新鮮血，縮短瞭換血時間。
缺點：增加穿破出血和感染機會。
F.換血後處理：
繼續光療，重點護理。
每4小時測心跳唿吸，註意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。
使用維生素3天預防感染，拆線後改一般護理，繼續母乳喂養。
血常規、有核紅細胞計數等每1～3天化驗一次，膽紅素每天一次，至黃疸煺後停止。
出生二個月內出院後每2周復查一次紅細胞和血紅蛋白：血紅蛋白低於70g/L(7g/dl)時小量輸血糾正貧血，康復期中給足量鐵劑口服
一次換血後血清膽紅素再次上升，按指征考慮再次換血。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼新生兒溶血病的食療和飲食又是怎麼樣的？
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1、血型檢查：
註意事項：母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。
因此，發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
2、特異性抗體檢查：
(1)抗人球蛋白試驗
直接試驗陽性表明嬰兒已被血型抗體致敏，間接試驗陽性表明有血型抗體存在。
ABO溶血：直接試驗陽性或弱陽性，間接試驗常陽性。
Rh溶血：直接試驗常強陽性。
(2)抗體試驗
釋放試驗陽性：致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來。
遊離試驗陽性：血清中發現有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細胞。
(3)抗體效價檢驗
懷疑患本病的孕婦，在妊娠6個月內每月檢驗抗體效價一次，7～8月每半月一次，8個月以後每周一次或根據需要決定。
抗體效價起伏頗：病情不穩定，有加重可能。
效價維持不變：病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。
3、血清膽紅素：
主要為未結合膽紅素升高。
患兒生後黃疸逐漸加深，膽紅素水平呈動態變化，需每天隨訪2～3次。
4、血液生化檢查：
患兒紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，塗片中見有核紅細胞。
因連同有核紅細胞一起算，白細胞計數可有較大增高。
二、其他檢查
1、X線檢查
可見胎頭顱骨外軟組織暈輪形成透明帶。
胎兒體形變胖，手足不能屈曲或有胎盤陰影增大。
2、羊水檢查：
測定羊水膽紅素水平，估計胎兒溶血程度。
羊水中膽紅素的增加，特別是結合超聲證實肝脾腫大或水腫，提示預後危重。
3、超聲檢查
診斷胎兒重度水腫並發腹水。
胎兒水腫：皮膚厚度超過5mm。
也可見肝脾腫大和周圍水腫。
(1)高膽紅素血癥：血液膽紅素濃度增高，使鞏膜、黏膜、皮膚以及其他組織和體液發生黃染。
(2)黃疸：血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征
(3)膽紅素腦病：高非結合膽紅素血癥時，遊離膽紅素通過血腦屏障，沉積於基底神經核脊髓等神經系統部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。
(4)膽汁黏稠綜合征
(5)溶血性貧血：紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足，導致貧血。
(6)其他：呼吸循環衰竭等。