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幼年型類風濕病介紹

  幼年型類風濕病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節癥狀。

  本病臨床表現差異較大,可分為不同類型,因此有多種命名。如Still病(1897),幼年類風濕病反復高熱型(Wissler Fanconi綜合征),幼年慢性關節炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年類風濕病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型關節炎(juvenile arthritis,JA)等。


原因

  本病病因至今尚未完全清楚。在機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。

  (1) 免疫系統過度活躍,攻擊關節組織。

  (2) 病毒或者其他感染因素激活瞭體內的免疫系統。

  類似於第Ⅲ型變態反應,微生物感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白,血清IgA、IgM、IgG增高。

  病人血清中存在類風濕因子,這種巨球蛋白與變性的IgG相互反應,形成免疫復合物,沉積於關節滑膜或血管壁。通過激活補體系統,釋放粒細胞、大單核細胞溶酶體,引起炎性組織損傷。

  另外,細胞免疫失衡,外周轎中單個核細胞中B淋巴細胞增多,白細胞介素IL-2減少、IL-1增多等也同時參與反應。部份病人抗核抗體滴度升高。

  (3) 遺傳因素。

  近年來發現少關節類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關,認為染色體基因遺傳起一定作用。

  由於抗原輕度或中度過剩時形成的抗原一抗體復合物沉積於血管壁進而引起血管炎癥。


症狀

幼年型類風濕病早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  嬰幼兒主要出現弛張熱及皮疹等癥狀,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。

  根據起病最初半年的臨床表現,可分三型。

  1、全身型 又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)

  特點:以全身性表現為特征,起病較急。

  (1)發熱呈弛張型,每日體溫波動大,通常在36~41℃之間。高熱初可伴寒戰即精神不振,退熱後癥狀消失。弛張熱持續一段時間後可自然緩解,但於數周或數月後會復發。

  (2)在胸部及四肢近側出現圓形充血性斑丘疹,多在高熱時出現,隨體溫的升降而時時隱時現。皮疹約0.2~1.0cm大小,並可融合成片。

  (3)患者多在發病時或數月後出現多發性關節炎,有些患者隻出現關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數患者關節炎癥狀出現遲,數月或數年後才發生。另外,有25%的患者會發展成嚴重性關節炎。

  (4)多發生肝、脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常。

  (5)可出現輕度貧血,中性粒細胞有中毒顆粒,白細胞明顯增多,並可出現類白血病樣反應。

  (6)半數患者會出現心包炎及胸膜炎。

  心包炎:心包積液少,出現心包磨擦音。心肌可受累。很少發現縮窄性心包炎及心內膜炎。

  胸膜炎:通過X線檢查,可以發現胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質性肺炎改變。

  2、少關節類型

  特點:受累關節不超過四個,以大關節為主。

  分類:

  ①Ⅰ型:

  女孩發病較多,多在3歲以前發病。

  主要發生在膝、踝、肘關節,偶發生在顳頜關節或個別指趾關節。關節炎會反復發作,但多數不遺留嚴重功能障礙。

  若發病6個月內受累關節不超過四個,則多不會發展為多關節炎型。

  另外半數患者在關節炎癥狀出現之後會出現慢性虹膜睫狀體炎。早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出。偶爾會在關節炎已靜止時出現此癥狀。

  在關節炎發作期,患者可無關節痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。

  ②Ⅱ型:

  男孩發病多,一般發生在8歲以後。常有傢族史,傢中可有強直性脊椎炎、賴氏綜合征、少關節型類風濕病或銀屑病的患者。

  常以下肢大關節受累為主。發病後先出現骶髂關節炎及髖關節炎,之後常出現足跟痛及跟腱炎。偶有一過性腕、踝、肘關節炎。

  多年後患者會出現腰背部強直性脊椎炎。

  部分患者發生急性虹膜睫狀體炎,但一不造成視力障礙。

  3、多關節為型

  特點:

  (1)多發於女孩。

  (2)慢性對稱性多發性關節炎,表現為關節腫痛、僵硬和局部發熱。

  (3)受累關節多於5個,通常從大關節開始,如肘、膝、踝,逐漸累及小關節,出於梭狀指。此病以指趾小關節受累比較突出。

  半數患兒有頸椎關節炎,因此頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。

  關節癥狀反復發作、持續數年者,關節僵直變形,附近肌肉萎縮。

  25%的患兒類風濕因子陽性,過半數患者會發展為嚴重關節炎。

  (4)全身性癥狀:僅有食欲不振、乏力低熱、、貧血,也可有輕度脾、肝和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。

  診斷

  凡全身癥狀或關節炎癥狀持續6周以上,能排除其他疾病者,即應考慮為本病。


飲食保健

幼年型類風濕病吃什麼好?   

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護理

幼年型類風濕病應該如何護理?

 


治療

幼年型類風濕病治療前的註意事項?

  由於病因不清,目前尚無有效的預防措施。

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  一、一般治療

  (1)應及早采用綜合療法,采用熱敷、理療、蠟療、紅外線照射等。

  (2)同時采用體育療法,以保持關節功能,增強肌力,防止關節強直及肌肉萎縮。對嚴重患者要從心理上盡力支持,堅持治療。

  (3)註意休息,適當營養。避免上呼吸道感染。如有鼻塞炎、扁桃體炎及齲齒等病灶,宜盡力治療。

  二、藥物治療

  1.非甾體類抗炎藥

  首選阿司匹林,無效果或不能耐受,再換用其他非類固醇抗炎藥。

  特點:療程長,癥狀控制後至少繼續服用半年。

  (1)阿司匹林:需持續服用維持量需在半年上甚至數年之久。兒童每日80~100mg/kg。一般用藥1~4周後可見效。服藥10天後無效果,測血清水楊酸濃度,未達到20~25mg/dl時應增大劑量,但須警惕中毒反應。

  (2)消炎痛(Indocin,Indomethacin):對少關節型常有良效。可引起胃腸道、中樞神經系統及過敏反應,抑制造血系統使白細胞減少,偶引起再生障礙性貧血。開始劑量0.5mg/kg·d,漸增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d。

  (3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):口服吸收完全,不良反應較輕。劑量10~15mg/kg·d,分2次。每日最大量1.0g。

  (4)佈洛花(Ibuprofen,Brufen):服用3~6個月,效果與阿司匹林近似,但胃腸道反應較阿司匹林輕。制成懸浮液100mg/5ml,每日劑量20~4mg/kg。開始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次。

  (5)痛滅定(Tolmetin,Tolectin):抗炎、鎮痛及解熱作用較強,副作用較阿司匹林輕,可長期使用。對少關節型效果便佳。開始用量15mg/kg·d,漸增至30mg/kg·d,分3~4次服。每日最大量1.8g。

  (6)雙氯芬酸鈉(雙氯滅痛、扶他林Diclofenac):口服吸收迅速,藥效強,不良反應少,排泄快,長期應用無蓄積作用。劑量為0.5~3mg/kg·d,分三次口服。

  2.皮質類固醇

  僅適用於少關節型並發虹膜睫狀體炎的患者或嚴重全身型並發心肺受累。單純關節炎的病例不應使用激素。另外慢性關節炎經久不愈時,可將醋酸可的松於註入滑膜腔內。

  常用強地松1~2mg/kg/d,癥狀減輕後1~2周逐漸減至0.5mg/kg/d,3~4周後漸減至最小有效量,隔日頓服,並加用阿司匹林。與阿司匹林同時使用時,應監測血藥濃度以調整阿司匹林用量。

  副作用:軟骨破壞骨、質疏松及股骨頭無菌性壞死,腎上腺皮質功能低下、並發感染、生長發育落後等。因此應避免長期使用。

  3.作用緩慢抗風濕藥

  特點:常需數月至半年才能生效,且毒性較大。

  僅適用於經非類固醇藥治療病情長期未能控制,或仍處於活動進行性,有關節侵蝕危險的多關節型患兒。

  常用青黴胺(D-penicillamine)及金制劑(如金諾芬,硫代蘋果酸鈉金)。

  4.免疫抑制劑

  適用於全身癥狀嚴重及進展性關節炎患者,對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效者。

  可用硫唑嘌呤1~2.5mg/kg·d進行治療,但副作用較大,宜慎用。

  另有報道,用氨甲喋呤治療,每天劑量7.5mg/m2,1次服或分2次,每12小時1次。治療8~39月,18.5月。服藥半年全身型患兒83%退熱,關節癥狀半數改善,無明顯副作用。並認為適當代替慢性用抗風濕藥。

  5.其他藥物

  (1)靜脈註射丙種球蛋白治療治療早期幼年類風濕關節炎

  (2)雷公藤制劑治療活動期幼年類風濕關節炎。

  (3)其他藥物

  如羥氯喹、保泰松、硫氨磺胺吡啶等均經試用,療效不肯定,有的副作用較大,兒科較少應用。

  三、眼科及外科治療

  虹膜睫狀體炎應采用散瞳、局部用地塞米松滴劑治療,必要時行結膜下註射可的松。

  對關節強直畸形可作關節牽引,關節成形術及其他矯形治療。必要時施行人工關節置換術。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼幼年型類風濕病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

幼年型類風濕病應該做哪些檢查?

  此病缺乏特異性化驗檢查,隻能通過輔助檢查。

  (1)類風濕因子檢查

  類風濕因子能凝集致敏的羊紅細胞,凝集效價在1:32以上為陽性。

  此病類風濕因子陽性率低,僅在多關節炎型且發病年齡較大(約8歲以上)的女孩中出現,另外,關節癥狀嚴重者多見陽性。

  多關節炎型:類風濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性,類風濕因子陽性者75%陽性

  少關節炎型Ⅰ型:60%抗核抗體陽性。有時可找到紅斑狼瘡細胞。

  (2)關節滑膜滲出液檢查

  外觀混濁。白細胞增高,可達5,000~80,000/mm3,並以多形核白細胞為主。蛋白增高,IgG、IgM增高,糖正常或減低,補體減低,細菌培養陰性。

  (3)驗血

  在活動期常有貧血,血漿白蛋白減低,α2和γ球蛋白增高,血沉明顯增快。白細胞增多(20,000~40,000之間較多見),可達60,000,並有核左移。血小板增高,在嚴重全身型可高達100萬。C反應蛋白大都陽性。


鑑別

幼年型類風濕病容易與哪些疾病混淆?

  1.早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血癥、化膿性關節炎、結核病、白血病及惡性腫瘤、創傷性關節炎、病毒性關節炎相鑒別。

  2.與急性白血病,風濕熱,系統性紅斑狼瘡等免疫缺陷病,萊姆病,強直性嵴椎炎及扁平髖鑒別。

  非關節的骨痛更明顯,多在晚間發生,常痛醒。另外血清乳酸脫氫酶升高。

  骨平面相、骨掃描和骨髓活檢檢查可以協助鑒別。

  (2)風濕熱:

  關節病變遊走性強,皮下小結的發生率大,多發生心臟瓣膜病變。

  (3)萊姆病(Lymedisease):

  有蜱咬史。出現全身不適、疲乏、常見寒戰、發熱和間歇性頭痛,並出現肌痛、背痛、頸強直、惡心、嘔吐及非滲出性咽炎。偶見腹痛及面神經麻痹等中樞神經系統並發癥。

  主要癥狀為背、腋、大腿或臀部會出現典型的紅色小斑丘疹,之後擴大變環狀,中央蒼白並可出現水泡或壞死。皮疹可遷延數日至數周,然後發生關節炎及腦病。

  (4)強直性嵴椎炎:

  ①男童發病較多,傢族中往往有同樣關節及眼癥狀患者。

  ②主要在骶髖、腰背關節發病。

  ③多出現眼癥狀:不同程度的眼球疼痛、充血、畏光、流淚、或伴有視力下降等。

  (5)扁平髖:

  隻在髖關節處發病。


並發症

幼年型類風濕病可以並發哪些疾病?

  (1)關節強直:骨或纖維組織連接於相應關節面間的病理變化。

  (2)關節畸形

  (3)關節半脫位:容易出現寰枕關節半脫位。


參考資料

維基百科: 幼年型類風濕病

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