有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發生的部位有軀幹的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨)。在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源於骨幹的一端或幹骺端,由於患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突—關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發展緩慢。病史較長,有時表現為一個局部手術後復發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。
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中藥材查詢中心性軟骨肉瘤西醫治療方法中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時,大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移,所以手術切除有相當高的治愈率,並且經常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何,刮除術都是不適宜的。病變內切除隻適於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例,有治愈的可能,但這種病變內切除須廣泛,並使用局部輔助劑,如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後,腫瘤復發的危險性高,隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中,使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤,特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術方案時,須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲范圍,可借助於骨掃描、CT和MRI。
當中心性軟骨肉瘤在切除後於軟組織內復發時,常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣),一般不能整塊切除,需要行截斷手術。
位於軀幹骨的中心性軟骨肉瘤,手術切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤,放療的療效非常低,甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳,僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉移瘤局限,應行肺轉移瘤切除。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼中心性軟骨肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢X線所見 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺—幹骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構,其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。
由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。
皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷。有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔。在幾乎一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要,否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可復發,為避免發生,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的范圍。
在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的、稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。
診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。
中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區分。軟骨瘤好發於兒童,於成人期停止生長,可多年沒有變化,除非發生病理性骨折,軟骨瘤是無痛的,通常為中等度大小,皮質骨不呈扇貝狀,皮質骨無中斷,無軟組織腫脹。簡而言之,除位於手和足的小管狀骨外,軟骨瘤常保持皮質骨完整。由於手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重,隻有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反,由於位於軀幹骨的軟骨腫瘤常為惡性,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷,在可疑的病例中,要實行廣泛性切除。
在多發性軟骨瘤和軟骨瘤病中,軟骨瘤可以長到相當大,在成人期仍可繼續生長,以增生活躍的組織學表現為特征,由於其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大,所以在成人期,當軟骨瘤病的癥狀和影像發生改變時,應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發生於兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在於青春期前,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同,但主要區別在於組織學的不同。在骨肉瘤,即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞,也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質,且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中,靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難,甚至不可能,在這種情況下,於決定是否化療前,最好重復活檢,標本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同,在組織學上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。