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中心性軟骨肉瘤介紹

  中心性軟骨肉瘤是肉瘤,其細胞傾向於向軟骨分化。分為:中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術治療,有相當高的治愈率,放療、化療對軟骨肉瘤無效。由於軟骨肉瘤生長緩慢,在原發腫瘤切除10多年以後仍可發生局部復發和轉移。


原因

  中心性軟骨肉瘤是起源於骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之後。有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。


症狀

中心性軟骨肉瘤早期癥狀有哪些?

  有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發生的部位有軀幹的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨)。在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源於骨幹的一端或幹骺端,由於患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突—關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。

  癥狀輕且發展緩慢。病史較長,有時表現為一個局部手術後復發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。


飲食保健

中心性軟骨肉瘤吃什麼好?

  1、食療方

  1):鮮蘿卜葉適量洗凈,搗爛成漿,將葉漿汁滴入涼開水中,攪拌呈深綠色,將消毒紗佈在綠液中浸透取出,敷於患處,每日2次。

  2):生白術100克,陳醋200亳升,放於密閉容器中(忌鐵器)浸泡一周後,局部塗搽,每日3次。

  3):紅糖20克,鮮牛奶15亳升,加熱溶化攪拌均勻,塗於臉上,10-15分鐘再以清水洗凈,每天1次,連用30-50次見效。

  (以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)


護理

中心性軟骨肉瘤應該如何護理?

  Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移,如手術切除不夠廣泛,腫瘤可局部復發。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。盡管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點,

  Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移,術後局部復發的可能性大。如手術治療及時且充分,治愈的比例大約為60%。

  Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差,生存率約為40%。

  中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素:組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染)。


治療

中心性軟骨肉瘤治療前的註意事項?

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  中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時,大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移,所以手術切除有相當高的治愈率,並且經常采用保肢治療。

  無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何,刮除術都是不適宜的。病變內切除隻適於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例,有治愈的可能,但這種病變內切除須廣泛,並使用局部輔助劑,如石炭酸、骨水泥和液氮。

  中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後,腫瘤復發的危險性高,隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中,使用廣泛性切除可達到保肢目的。

  截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤,特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。

  在制定手術方案時,須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲范圍,可借助於骨掃描、CT和MRI。

  當中心性軟骨肉瘤在切除後於軟組織內復發時,常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣),一般不能整塊切除,需要行截斷手術。

  位於軀幹骨的中心性軟骨肉瘤,手術切除非常困難。

  中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤,放療的療效非常低,甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳,僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。

  如肺轉移瘤局限,應行肺轉移瘤切除。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼中心性軟骨肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

中心性軟骨肉瘤應該做哪些檢查?

  X線所見 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺—幹骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。

  中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構,其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

  由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

  分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。

  皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷。有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。

  中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔。在幾乎一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要,否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可復發,為避免發生,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的范圍。

  在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的、稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。


鑑別

中心性軟骨肉瘤容易與哪些疾病混淆?

  診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。

  中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區分。軟骨瘤好發於兒童,於成人期停止生長,可多年沒有變化,除非發生病理性骨折,軟骨瘤是無痛的,通常為中等度大小,皮質骨不呈扇貝狀,皮質骨無中斷,無軟組織腫脹。簡而言之,除位於手和足的小管狀骨外,軟骨瘤常保持皮質骨完整。由於手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重,隻有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反,由於位於軀幹骨的軟骨腫瘤常為惡性,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷,在可疑的病例中,要實行廣泛性切除。

  在多發性軟骨瘤和軟骨瘤病中,軟骨瘤可以長到相當大,在成人期仍可繼續生長,以增生活躍的組織學表現為特征,由於其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大,所以在成人期,當軟骨瘤病的癥狀和影像發生改變時,應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應立即行活檢以明確診斷。

  典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發生於兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在於青春期前,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同,但主要區別在於組織學的不同。在骨肉瘤,即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞,也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質,且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中,靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難,甚至不可能,在這種情況下,於決定是否化療前,最好重復活檢,標本要較多而有特異性。

  軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同,在組織學上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。


並發症

中心性軟骨肉瘤可以並發哪些疾病?

  並發病理性骨折,神經疼痛,軟組織腫塊等疾病。


參考資料

維基百科: 中心性軟骨肉瘤

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