主要侵犯肺和單核-吞噬細胞系統。前者的癥狀輕,病程短,常自愈;後者癥狀重,淋 巴結及肝脾均腫大。有3個主要的類型:
1.原發性組織胞漿菌病
①急性無癥狀型:約95%的原發性組織胞漿菌病可無癥狀。在流行區人群中,肺部可見許多鈣化灶,但追問患者病史,卻無明顯癥狀。
②輕度感染型:“夏季熱”,表現為明顯的急性肺炎。
包括發熱,咳嗽和不同程度的身體不適。兒童患者也常可表現為兒童樣癥狀。體檢和胸部X線檢查有時表現為明顯的急性肺炎。
③中度感染型:發熱,表現為肺浸潤或結節性病變。
可有發熱、盜汗、體重減輕,稍有發紺,間或咯血,有時可從痰及骨髓中培養出病原菌。X線檢查可見肺野有多數散在的浸潤或結節性病變,肺門淋巴結腫大,類似原發性肺結核。嚴重播散時如同淋巴瘤或其他腫瘤,病變吸收較慢,少數可纖維化、鈣化。在原發鈣化區中有一鈣化點,是其特征。脾臟內可見鈣化灶,偶爾也可見於肝臟內。有時成人肺組織胞漿菌病酷似結核。
④流行型:“地穴熱”, 表現似急性粟粒性肺炎、原發性非典型性肺炎等。
是一種肺部變態反應性病變。組織胞漿菌素皮試為陽性。主要見於吸入大量孢子的患者,潛伏期約7~14天,可有高熱、劇烈胸痛、呼吸困難,也可有重度肝炎的表現。
⑤慢性型:發熱,表現為肺結核。
與空洞型結核相似肺部病變為特征。表現為咳嗽和呼吸困難加重,最終喪失呼吸功能。X線檢查可見肺部空洞形成,常不易吸收,最終病變可波及全身。
2.播散性組織胞漿菌病
①良性感染:常由原發性肺部感染播散引起,在脾、肝及其他單核吞噬細胞系統中有許多粟粒性鈣化灶,愈合後形成與結核病變相似的鈣化灶。
②進行性成人感染:進行性彌散性組織胞漿菌病從肺部經血流播散,不受正常的細胞介導的宿主防禦機制的控制。以全身網狀內皮系統受累為特征,表現為肝脾腫大,淋巴腺病,骨髓受累,並且有時會發生口腔和胃腸道潰瘍,特別是慢性患者。
③兒童暴發性感染:嚴重癥狀最常發生在嬰兒和免疫受損病人。多見於流行地區1歲以下兒童,僅有少數可自愈或治愈,多數於短期內死亡。
少數病例可以轉為慢性或表現為皮膚粘膜潰瘍或肉芽腫,出現於口腔、舌、咽喉、胃腸、外生殖器或皮膚,骨和關節很少被波及。原發性皮膚感染甚為少見,如見於實驗室工作者,但不治可愈。
診斷
主要根據從痰、周圍血液、骨髓、淋巴結穿刺物、活檢等標本中找到細胞內的酵母型菌,再結合臨床癥狀和培養檢查。顯微組織病理學檢查,血清試驗最終應以培養陽性來確證。
在流行區:初到流行區的人,由於機體免疫力差,應特別註意預防感染。
當你暴露在被鳥或蝙蝠感染的泥土中時,戴口罩或者呼吸器;
污染地區噴灑3%的福爾馬林。
在實驗室:應註意預防。可戴口罩或在可能有真菌孢子的地區灑水。
在傢居:在鳥籠、雞窩等處常有本菌污染,應註意預防。
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急性原發性組織胞漿菌病一般不需進行抗真菌治療。隻要臥床休息,加強營養等支持療法,即可逐漸痊愈。加強營養,給富有營養的飲食和適量的維生素B和C,必要時可輸液、輸血或血漿等。
抗生素治療:
目前治療組織胞漿菌病以氟康唑、兩性黴素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等的療效最佳。
對於播散性病變、慢性空洞性病變、皮膚黏膜或系統性感染者,則應進行抗真菌藥物治療。兩性黴素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等均有較好的療效。首選藥物是兩性黴素B,對原發性病例,其總量應達0.5g,對慢性病例應達1~2g。對波及腦部的少見病例,可考慮鞘內註射。對心內膜炎患者,總量1~2g仍顯不足,此時應與手術結合治療。咪康唑、酮康唑及氟康唑等可口服治療,副作用比兩性黴素B小。
對慢性型治療可使組織胞漿菌培養轉陰,病程變慢或停止,但不能改善纖維化病變。兩性黴素B或伊曲康唑對本病有效,但復發常見。治療嚴重的彌散性病例首選兩性黴素B,較輕型病例可選用伊曲康唑。
對有艾滋病的患者,由於最佳的治療持續時間不清楚,因此,可用伊曲康唑進行無限期的治療以防止復發。氟康唑療效較差。間歇性靜脈註射兩性黴素B可用於對唑類藥物不耐受的艾滋病人的長期抑制療法。
手術治療:
當經藥物治療臨床癥狀停止發展後,對大的肺部空洞及肉芽性損害可考慮手術切除。為瞭防止手術時病變加劇或播散,可預防性地運用兩性黴素B。
(二)預後
進行性成人感染可有貧血、白細胞減少、體重下降,同時發生肺部感染而呈大片實變區,常迅速死亡。1歲以下兒童多數短期內死亡。 盡管曾在大量感染後有極少數的死亡報道,但急性原發性組織胞漿菌病幾乎都是自限性的.慢性空洞性組織胞漿菌病死亡由嚴重呼吸功能不全所致.未加治療的進行性彌散性組織胞漿菌病死亡率>90%,並且常因誤診所致,因為癥狀和體征是非特異性的,特別是艾滋病人,常很快發展成為致命性感染.
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼組織胞漿菌病的食療和飲食又是怎麼樣的?
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觀察肺、肝、脾等臟器可有許多鈣化點。縱隔組織胞漿菌病還包括縱隔的肉芽腫和纖維化性縱隔炎。
血清學試驗
對菌絲型抗原測定為1∶4和對酵母型抗原為1∶16,是疾病活動的有力證據。血清乳膠微粒凝集試驗適用於早期急性感染。補體結合試驗對播散性病例診斷和預後有價值。瓊脂凝膠雙相擴散試驗比補體結合試驗更具有特異性,但與芽生菌和球孢子菌病有交叉反應,因此必須同時作組織胞漿菌素、芽生菌素及球孢子菌素皮膚試驗,以便鑒別。
血清試驗宜在組織胞漿菌素皮試前進行,以免因皮試激發效價升高,出現假陽性。組織胞漿菌素皮內試驗陽性表示過去或現在有感染,適用於普查。
病菌的塗片或培養
痰、尿、血、骨髓、胸水及其他分泌物塗片或培養分離出莢膜組織胞漿菌,或病理組織切片發現酵母型真菌。熒光抗體檢查標本及組織切片中的病原菌有鑒定價值。
活檢:
纖支鏡活檢和灌洗物培養有確診價值,更適用於未鈣化結節病灶和空洞型病變。淺表淋巴結活檢,肝、脾、肺等穿刺活檢對確診很重要,但內臟穿刺宜慎重。
顯微組織病理學檢查
經特殊染色的組織標本(Gomori烏落托品銀染色,PAS或Gridley銀染色)可見巨噬細胞,血單核細胞或中性細胞內具有特征性成簇的,小而卵圓形的酵母菌。伴有艾滋病的廣泛感染患者,外周血或血沉棕黃層經賴特或吉姆薩染色可見細胞內的酵母菌。用酶測定或放射性免疫測定,可從血清,尿,腦脊液或支氣管肺泡洗出液標本中檢出組織胞漿菌抗原。盡管有報道檢測組織胞漿菌抗原是敏感和特異的,但已發現與其他真菌(如粗球孢子菌,皮炎芽生菌,巴西副球孢子菌,馬內菲青黴菌)存在罕有的交叉反應。然而,該項檢測目前隻在印第安納波利斯的組織胞漿菌病參照實驗室進行,其結果尚未被其他實驗室重復。
各個時期應與肺結核鑒別。肺結核是結核分枝桿菌引起的肺部疾病。主要是由開放性的病人咳嗽、打噴嚏時散播的帶結核桿菌的氣溶膠進行傳播。
急性期應與病毒、細菌性及其他真菌性肺部炎癥以及彌漫性肺部纖維化、類脂質性肺部病變等相鑒別。
急性播散性組織胞漿菌病有脾腫大、淋巴結病變、貧血及白細胞減少時,應與內臟利什曼病、淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥、馬內菲青黴病、痢疾、佈魯菌病等鑒別。
出現皮膚及黏膜損害,應與腫瘤、孢子絲菌病、梅毒、細菌性蜂窩織炎、皮膚結核、弓形蟲病或其他系統性真菌感染等相鑒別。
必須與結核,類肉瘤,淋巴瘤或白血病等其他原因引起的腎上腺功能不全區別。
兒童患者的臨床表現頗似血液病或結核病等,須加鑒別。確定診斷需作真菌檢查。
嚴重並發癥是很少見的。
少數病例可以轉為慢性或表現為皮膚粘膜潰瘍或肉芽腫,出現於口腔、舌、咽喉、胃腸、外生殖器或皮膚,骨和關節很少被波及。
肺部並發癥:在肺腔壁的內層形成纖維組織,使肺部組織留下疤痕。肺部腫大,淋巴結腫大擠壓瞭食道、心臟或肺部,影響它們發揮正常功能。
繼發肺部感染,如果感染擴散到眼部,眼組織胞漿菌病綜合征可能導致失明。纖維增生性縱隔炎,最終可引起循環障礙。