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組織細胞增殖癥介紹

  組織細胞增殖癥(網織細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。

  一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型。由於發展階段不同,病變可為單發或多發,可位於骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。

  這幾種表現應該說是綜合征比較貼切,彼此雖有所不同,但界限並不十分清楚。國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變為黃色瘤者。組織細胞增殖癥可分為單發性及多發性。前者即骨嗜酸性肉芽腫,後者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網織細胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型,前者多發生於較大兒童和成人,後者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見發病年齡為1~15歲,5~10歲之間尤多。但也可在成年發生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發生於肋骨及下頜骨,20歲下者好發於顱骨。發生在脊椎骨少見。


原因

  黃色瘤病的主要病變為組織細胞增生,可見網織,泡沫及Touton型的細胞形狀。其中泡沫細胞也稱黃色細胞,有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織,分化差,可有少數核分裂。組織細胞以後被成纖維細胞代替,形成結締組織,有的介於泡沫細胞之間,代替肉芽組織。

  脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變為廣泛性的網狀組織細胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒細胞,還可有各種炎性細胞以及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變為泡沫細胞及含鐵血黃素或細胞殘餘的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死,晚期可纖維化。組織細胞核大,呈卵圓形、齒輪形或腎形,常聚集成堆或呈條狀。

  骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥三者應視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型。由於發展階段不同,病變可為單發或多發,可位於骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。

  在同一患者,同一處病變在不同時期,病理可以不同,如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年後可轉變為以泡沫細胞為主的含脂質肉芽腫,因此不能單純根據泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網織細胞增殖癥,偶而也能見到泡沫細胞,隻是因為病變發展較快來不及形成,所以顯得稀少。

  組織細胞增殖癥可合並肺內病變,後者也可單獨發生。肺內開始為間質性肉芽腫,隨後組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端,發生阻塞性肺氣腫,形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。


症狀

組織細胞增殖癥早期癥狀有哪些?

  1.嬰兒惡性網織細胞增殖癥發病年齡一般在3歲以下,臨床表現有發熱、復發性細菌感染、中耳炎、貧血和出血等。還可能伴有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

  2.嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現,多發生於5-10歲的兒童,侵犯部位主要為骨骼和肺。

  (1)嗜酸性肉芽腫的臨床表現隻要為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。

  (2)嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性,不同的部位,表現不同。顱骨的病損表現為內外顱骨板層不規則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生於椎體。發生在長骨,則多位於股幹,幹骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對於明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。脊椎骨原發性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。嗜酸性肉芽腫在影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。

  (3)大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。

  3.黃色瘤病一般具有三大典型體征,一般都隻有其中的一種癥狀,很少同時具備三個典型體征的患者。

  (1)顱骨缺損,主要為多發性顱骨病變,其中以額骨和頂骨最為常見,顳骨和枕骨次之;

  (2)眼球突出,指的是眼球突出度超出正常范圍內人正常眼球突出度在12-14mm,平均13mm,兩眼差值不超過2mm眼球突出可為眼病征象;

  (3)尿崩癥,是指抗利尿激素分泌不足,或腎臟對血管加壓素反應缺陷而引起的一組癥群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

  (4)除瞭以上三個典型的癥狀之外,還可能有發育障礙,肝、脾等器官腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍。

  (5)經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最後牙齒松動脫落。


飲食保健

組織細胞增殖癥吃什麼好? a

護理

組織細胞增殖癥應該如何護理?

 


治療

組織細胞增殖癥治療前的註意事項?

  (1)多發人群:5歲以下兒童容易單發病變;

  (2)預後較好的判斷:在發病的6~12個月內,病變不繼續擴展,其他部位未再發現新的病灶等,預後的效果較好;

  (3)預後不佳的判斷:嬰兒惡性網織細胞增殖癥在病程中出現貧血或肝脾腫大,多表示病變趨於惡化。若出現這樣的癥狀,很少有長期存活者,如同時有肺內病變,死亡率較高。

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  1.長春新堿,可用於治療彌漫性嗜酸性肉芽腫,一個療程共8.5個月,每3周靜脈給予10mg;

  2.有研究表明,若用用皮質類固醇來治療黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥效果不好,可給予適量的芥或氨甲喋呤,能改善癥狀;

  3.搔刮療法

  (1)單發病變者可用搔刮療法;

  (2)如果病變嚴重,可在徹底搔刮後植骨,也可給予小劑量放射治療(3~6Gy);

  4.放射治療

  (1)如果病變嚴重,可在徹底搔刮後植骨,也可給予小劑量放射治療(3~6Gy);

  (2)嬰兒惡性網織細胞增生癥和黃色瘤病均可采用放射治療,使顱骨破壞區修復並硬化,照射眼眶部,使突出眼球退縮;照射碟鞍區,使破壞修復,癥狀均有改善。

  (3)兒童的脊椎骨病變經放射治療後扁平椎高度可有不同程度恢復,但是放射治療可能損傷骨髓,所以采用時應慎重考慮。

  5.若有尿崩癥狀者,要使尿量減少,尿比重有所改進,可用適量的垂體激素。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼組織細胞增殖癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

組織細胞增殖癥應該做哪些檢查?

  1.脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現:扁平椎,顱似椎體軟骨病。具體表現如下:脊柱骨當發生病理性骨折時,壓縮椎體部分呈楔形椎,之後慢慢完全被壓縮,隻剩上下緣皮質,椎體高度減少,但在水平方向並不擴散。上下椎間隙保持不變,椎體間不發生自發融合,偶在椎旁可出現軟組織梭形腫塊,患椎密度加大,呈圓盤狀,一般為脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現;

  2.若X線片顯示扁平椎,應符合以下的標準才能診斷為骨嗜酸性肉芽腫

  (1)壓縮椎體密度一致;(2)隻有一個椎體累及;(3)患椎上下椎間隙正常;(4)肺部X線表現似支氣管炎或支氣管擴張,肺內有彌散網狀結節浸潤,自肺門向四周呈密集細條狀放射,且有彌散性爪狀物,嚴重者呈蜂窩狀,肺門增大而紋密。

  3.地圖樣的顱骨,也稱為“地圖顱”,是因為嗜酸性肉芽腫若位於顱骨所產生的,可表現為內外板溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應。


鑑別

組織細胞增殖癥容易與哪些疾病混淆?

  因為該疾病在臨床上的表現和惡性淋巴瘤有一定的相似,所以應仔細鑒別,以免誤診。

  1.可以通過x射線、CT掃描、MRT、超聲波檢查、下肢淋巴造影、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等,有助於分析癥狀和臨床分期;

  2.盡早提取腫大淋巴結活檢,結合相關的病理學檢查,一般可作分型確診否認依據;

  3.進行骨髓檢查有利於確診和臨床分期;

  4.全身癥狀:大部分人都有不同程度的疲倦乏力、消瘦、盜汗自汗、皮癢、進行性貧血等癥狀。

  5.典型癥狀:

  (1)典型病人有無痛性進行性淺表淋巴結腫大;不典型病人以深部淋巴結腫大為主;淋巴結腫大,好像硬橡皮,早期無粘連,晚期可粘連成塊。多發生於兩側頸部,其次為腋下和腹股溝。深部淋巴結亦可腫大,如縱隔及胸腔淋巴組織被累及,可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤、肺不張、肺繼發感染及胸腔積液等。部分患者以肝脾腫大為首發癥狀,有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀;

  (2)發熱分三種類型,分別為不規則性、持續性或周期性熱型;

  (3)常伴有淋巴結之外其他部位,如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經等病變,並有相應癥狀。

  (4)隨著惡性淋巴瘤原發與侵犯部位,可見有相應的癥狀和體征。

  6.嗜酸性肉芽腫在影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。


並發症

組織細胞增殖癥可以並發哪些疾病?

  (1)組織細胞增殖癥可合並肺內病變,後者也可單獨發生。肺內開始為間質性肉芽腫,隨後組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端,發生阻塞性肺氣腫,形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

  (2)運動系統並發癥:可能發現顱骨、肋骨局部有腫塊、壓痛,病理性骨折或畸形。伴有股骨病變者,多有跛行。脊椎骨原發性嗜酸性肉芽腫偶有因為壓迫脊髓引起癱瘓。


參考資料

維基百科: 組織細胞增殖癥

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