急性播散性腦脊髓炎

　　(1)發病原因

　　一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。主要的病理改變為大腦、腦幹、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，並有散在膠質細胞增生。

　　(2)發病病理

　　廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓。病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小、中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性，雙側對稱，有融合傾向，以半卵圓中心受累為主，波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦幹;脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段。

　　(3)發病機制

　　用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物註射後，動物的腦和脊髓內小靜脈的周圍出現神經脫髓鞘及炎性損害，稱為實驗性變態反應性腦脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎(或預防接種後腦脊髓炎)的病理改變與之相似，因而一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

急性播散性腦脊髓炎早期癥狀有哪些？

　　患者多為兒童和青壯年，發病無季節性，病前多有病毒感染或疫苗接種史，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，並有相應的全身性癥狀，隨即迅速出現以播散性腦和脊髓損害為主的癥狀和體征。腦脊液檢查可有白細胞計數增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，腦電圖示慢波數目增多。

　　臨床上可分為以下類型：

　　1.急性壞死性出血性腦脊髓炎(急性出血性白質腦炎)

　　癥狀：ADE暴發型。起病急驟，病情兇險，病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF(腦脊液壓力)壓力增高、細胞數增多，EEG(腦電圖)彌漫慢活動，CT掃描見大腦、腦幹和小腦白質不規則低密度區。

　　診斷依據：根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。

　　2.預防接種後腦脊髓炎

　　接種狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗後均可發生，其中以接種狂犬疫苗後的發生幾率最高。首次接種較再次接種的發生率明顯為高，一般於接種後2～15天多見。近來，由於改進瞭疫苗的制備技術，本病已較少見。

　　癥狀：急性起病，突然出現發熱、劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀，繼之迅速出現四肢癱瘓(常先為弛緩性，後轉為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復。

　　3.感染後腦脊髓炎

　　發生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病後7～14天或出疹後2～4天多見。

　　癥狀：急性起病，一般為患者病毒性感染退熱後再次發熱，突然出現劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨後可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經損害;伴底節損害者可有錐體外系不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調;脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經麻痹等。

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急性播散性腦脊髓炎應該如何護理？

 

急性播散性腦脊髓炎治療前的註意事項？

　　(1)急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病後多較兇險，應盡早到有條件醫院就診;

　　(2)進一步改進疫苗制備工藝，既能保存較好的抗原性，又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用;

　　(3)改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。

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　　1.對急性早期病例應及早用腎上腺皮質激素(潑尼松，甲基氫化潑尼松)或ACTH(促皮質激素)，對癥處理;

　　2.對重癥及並發肺部及泌尿等感染患者，要根據病情選擇合適的抗菌素，加強抗感染治療;

　　3.急性期靜脈註射或滴註足量的害固醇激素類藥物，還可合並應用硫唑嘌呤(應嚴密觀察周圍血象，如下降較快或低於正常則及時停用)以盡快控制病情發展。對癥處理如用甘露醇降低高顱內壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防褥瘡等。

　　4.對恢復期病人，可用腦復新、胞二磷膽堿和維生素B類藥物，註意給相應的物理療法，促進腦與脊髓功能的恢復。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼急性播散性腦脊髓炎的食療和飲食又是怎麼樣的？

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急性播散性腦脊髓炎應該做哪些檢查？

　　(一)影像學檢查

　　1.EEG常見θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波。

　　2.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。

　　(二)實驗室檢查

　　1.外周血白細胞增多，血沉加快。

　　2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。

急性播散性腦脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

　　主要依據病史及臨床表現進行診斷，腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助於本病與其它有關疾病的鑒別診斷;

　　(1)如患者近期曾接愛疫苗接種，其臨床表現較典型，可能為疫苗接種後腦脊髓炎;

　　(2)如發生在病毒性疾病退熱後者則可診為感染後腦脊髓炎;

　　(3)如病毒性腦炎和腦膜腦炎，起病初常有全身違和，起病後發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性和其它腦損害，腦脊液的炎性改變較明顯，但感染後腦炎如發生在病毒性感染的發熱期中，則不易與之鑒別;

　　(4)如急性多發性硬化，雖可有發熱和腦、脊髓的彌漫性損害，但其常見的臨床表現：復視、眼球震顫、一側或雙側球後視神經炎等則罕見於播散性腦脊髓炎;

　　(5)與單純皰疹病毒性腦炎鑒別

　　發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅癥狀不明顯。以精神癥狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱，一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處;

　　(6)與急性出血性白質腦病鑒別

　　起病急驟，病情兇險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見，或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分佈。

　　(7)與流行性乙型腦炎鑒別

　　急性起病，表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓癥狀，可累及大腦、小腦、腦幹和脊髓等多個部位。可表現全身中毒癥狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。

　　(8)與多發性硬化鑒別

　　急性播散性為本病與MS的主要區別，MS從理論上講是散在、多發的病灶，而非彌漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。

急性播散性腦脊髓炎可以並發哪些疾病？

　　可能會繼發肺部感染、尿路感染、褥瘡等。存活者中多數可能遺留不同程度的殘障。若治療延誤會發生永久性的神經支配區功能障礙，而且復發和遲發神經再度受損會導致病情進一步加重，嚴重時可遲發缺血性腦萎縮或其他更嚴重的並發癥。

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參考資料

維基百科: 急性播散性腦脊髓炎