本病常為多發,亦可單發。可發生於任何年齡,多見於10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生於長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨,手足骨很少累及。
癥狀與體征:少數病人缺乏自覺癥狀,多數病人起病緩慢,常有輕微疼痛或劇痛。患部叩壓痛,活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折,患肢功能喪失。發生於四肢者,還可因淋巴水腫,致肢體肥大,彌漫性水腫,皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹,皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生於脊柱者可有脊髓神經受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累,當其他臟器亦有多發病變時,則常有乳糜胸。
任何年齡的病人,若起病緩慢,病程長,無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛,特別是肢體增粗,彌漫性水腫。X線片發現病變位於骨幹或幹骺端或扁骨呈溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,髓腔呈多囊狀骨破壞,邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別後,臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷,若囊腔穿刺抽出淺黃色液體,實驗室檢查為淋巴液時,即可除外骨囊腫,而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內為淋巴液,即可確診為骨淋巴管瘤。
淋巴造影對本病有確診意義,若造影顯示淋巴管阻塞,骨內囊腔中有造影劑充盈和停留,即可確診為骨淋巴管瘤。
(一)治療
本瘤雖是良性骨腫瘤,但病灶常為多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診後積極治療,預後良好。
1.手術治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位,可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變,邊緣切除後影響脊柱穩定性和肢體負重功能者,應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者,應切除瘤骨後行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者,可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術,刮除必需徹底,填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。
2.放射治療 對於病變范圍廣泛,累及大部骨幹或整個扁骨,或多發性病灶等,手術難以切除,或切除後難以修復缺損重建功能者,或有手術禁忌者,均可放射治療,使病變靜止或縮小,甚至治愈。總劑量為50~60Gy。
3.化學治療 化療是綜合治療的一部分,對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者,在選擇放療的同時,可積極配合多藥性聯合化療,以提高療效。
4.動脈栓塞 經選擇性動脈造影,確定腫瘤的供血動脈,從供血動脈插入導管,從導管中註入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞,使腫瘤缺血壞死,縮小,可作手術前的準備,減少術中出血,也可作為一種治療手段,減輕癥狀。
(二)預後
早期確診,積極治療,預後良好。
保健品查詢骨淋巴管瘤中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢骨淋巴管瘤西醫治療方法暫無相關信息
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼骨淋巴管瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢無相關實驗室檢查。
X線顯示病變位於骨幹或幹骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,甚至消失或僅有疏松樣殘留,皮質邊緣不規則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞,邊緣清晰。破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨幹可輕度彎曲或粗細不等。發生於骨膜者,早期出現壓迫凹陷,亦可引起骨皮質的廣泛性破壞,斷裂呈蠶蝕狀。發生於長骨者,可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破後局部可出現軟組織腫塊,肢體增粗,皮下脂肪增厚。
淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長,可見部分性或完全性淋巴管阻塞,出現側支循環。造影24~48h,可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留於骨內病灶中可達數月,並可發現異常擴大的淋巴管。