老年人原發性血小板增多癥介紹
原因
症狀
大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見，尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發性的或輕微外傷後容易出血。血栓形成的相應部位有壞死和(或)繼發性萎縮性病變，其表現多樣化。動脈血栓形成多見於肢體，如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現為急腹癥。肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成，病情突變，甚至死亡。約80%患者有明顯的脾臟腫大，也有脾不腫大者，可能是反復栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
診斷依據包括：①有出血和(或)血栓病史，脾臟腫大;②血小板數>1000×109/L(100萬/mm3)，伴有形態和功能異常;③白細胞數增高;④骨髓增生，巨核細胞系增生尤為突出，並有大量血小板形成;⑤能除外反應性或繼發性血小板增多及真性紅細胞增多癥等。血小板持續地顯著增多是最主要的依據。
治療
對於出血傾向嚴重者，除控制血小板的數量外，要及時輸註新鮮血小板制劑，防止發生顱內出血。
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中藥材查詢老年人原發性血小板增多癥西醫治療方法(一)治療
若無癥狀，可以不治療。血小板數顯著增多伴有出血和血栓形成時，根據具體情況分別選用各種治療方法。
1.化學治療 可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭)，開始劑量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。環磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(馬法蘭)，2～4mg/d，口服。羥基脲，15mg/(kg·d)，口服。當血小板數降至正常或接近正常時停止用藥。應防止骨髓嚴重抑制。
2.放射治療 采用32P治療，首次劑量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周後，血小板數達到最低值。必要時，3個月後重復治療1次。
3.擇優方案
(1)對於血小板計數>10×1011/L，需要用骨髓抑制性藥物，首選羥基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。動態觀察血小板及白細胞計數，如果發生白細胞<2.0×109/L，需及時減量或停藥。
(2) 幹擾素(α-2b幹擾素)，300萬U，每周3次，皮註，治療時間>3個月。對於控制血小板數量，預防疾病的轉化有明顯抑制作用，可延長疾病的穩定期。
(3)可持續小量應用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。對治療及防治血栓有明顯作用，但易發生或加重消化性潰瘍。
(二)預後
ET患者的預後關鍵在於預防和治療血栓形成和栓塞，以及控制各種出血並發癥，如無上述並發癥發生，患者可長期存活10～15年以上;若發生上述並發癥，生存期明顯縮短，多在數年內死於腦出血、腦血栓或消化道出血。
本病部分患者晚期紅細胞計數可上升，並發或轉成骨髓纖維化，約10%老年人ET可轉化為CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核細胞白血病轉化。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼老年人原發性血小板增多癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
1.血象 血小板計數>1000×109/L，持續存在，甚至高達1400×109/L，以致血小板無法計數。血液塗片中見到成堆的血小板，大小不勻，形態奇異，有巨大的、球形的，胞質有偽足的血小板，偶見巨核細胞及其碎片。紅細胞計數大多正常，少數有輕度的紅細胞增多。當伴有脾萎縮時，血液塗片中可見到Howell-Jolly小體及靶細胞。白細胞計數大多增加，多在(10～40)×109/L，分類見到中性粒細胞增加及核“左移”現象，也可見到晚幼粒和中幼粒細胞及嗜酸和嗜堿性粒細胞輕度增加。
2.骨髓檢查 骨髓液塗片中有核細胞顯著增多，巨核細胞尤為明顯，常呈叢狀或成片狀分佈，幼稚型巨核細胞增多並有產生血小板現象，還可見到巨大的異形的巨核細胞。血小板顯著增加，聚集成堆。骨髓活組織切片中亦見到多形性巨核細胞增生(巨大型和小型巨核細胞)，呈簇狀或彌漫分佈。
3.電鏡檢查 血小板超微結構有各種的形態改變。血小板呈球形或異常增大，α顆粒及致密顆粒減少，出現異形的顆粒，如桿狀顆粒，開放管道系統肥大、增生或破裂，出現粗面內質網池，發育良好的高爾基復合體及髓鞘小體。
4.血小板功能檢查 出血時間延長，毛細血管脆性試驗陽性，血凝塊回縮不佳或回縮過度，血小板黏附率減低。常見到血小板自然聚集，對誘導劑的聚集反應減弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性減弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜糖蛋白Ⅰ明顯減少，膜蛋白Ⅳ明顯增多，膜上α-腎上腺素能受體數減少。血栓彈力圖(TEG)檢查，多數顯示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少數呈典型的“瓶頸”類型。
5.其他 中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血清尿酸和維生素B12常增加。鉀、磷、鋅、黏多糖、乳酸脫氫酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血癥。染色體常有異常，包括超2倍體、低2倍體以及C組染色體的附加或缺失。有人認為，21q-現象是本病染色體畸變的一個重要特征。未見典型的Ph染色體。血漿纖維蛋白原含量正常，有助於與反應性血小板增多癥鑒別。
如合並腦出血者，CT掃描可發現異常。