小兒柞蠶蛹性腦病綜合征

   (一)發病原因

   本病征病因未完全明確，認為是一種變態反應性疾病，患者均有明確的食用柞蠶蛹史，並非蠶蛹變性，亦非因蠶蛹混有農藥所致。但同食者數人或數十人中，僅有個別發病，故發病與個體差異相關。

   (二)發病機制

   柞蠶蛹腦病的發病機制尚未明確，有學者認為柞蠶在做繭之前感染瞭“微粒子病”，但尚能繼續轉變成蛹而其體內的蛋白質已變性分解並產生毒素，此毒素具有嗜神經病毒的親和力，作用於感受性強的機體，影響到中樞神經系統而發病;另有學者認為可能因食用柞蠶蛹後造成中樞神經系統變態反應，是個體對柞蠶蛹體內健康搜索的某種蛋白質敏感，而引起的變態反應性腦病。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征早期癥狀有哪些？

   1.臨床癥狀主要癥狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態蹣跚、少語或失語。可有意識障礙、煩躁不安、尿失禁或尿瀦留。

   2.主要體征有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目難立試驗陽性、指鼻試驗不準、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見，多無腦神經受損表現。

   診斷依據：

   1.食用柞蠶蛹史 有食用柞蠶蛹史，食後24h內發病。

   2.錐體外系受損表現 有頭暈、震顫、共濟失調等錐體外系受損表現。

   3.相關檢查 體溫、血尿便常規及生化檢查均正常。

   4.可排除其他疾病 可排除震顫麻痹，有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。

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小兒柞蠶蛹性腦病綜合征應該如何護理？

　

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征治療前的註意事項？

本病征首先有食用柞蠶蛹史，一次食入1個即可發病，國內資料患者食用量在1～15個。每次同食者數人或數十人中，僅個別發病。食入柞蠶蛹後多於12h內出現臨床癥狀，與進食數量無關。

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(一)治療

本病征的治療原則如下：

1.停止食用柞蠶蛹 確診後立即停食柞蠶蛹。

2.應用腎上腺皮質激素根據病情應用腎上腺皮質激素，輕度可口服潑尼松(強的松)，重癥患兒可靜脈應用地塞米松或琥珀氫化可的松。

3.促進腦細胞功能恢復改善神經營養代謝，促進腦細胞功能恢復。如三磷腺苷(ATP)、維生素B1、B12等。

4.支持治療 靜脈輸液，註意水、電解質和酸堿平衡。

5.對癥處理 如有震顫者可服用苯海索(安坦)等。

(二)預後

本病征預後較好，經治療後1周內神志、語言、步態等異常癥狀消失，腦電圖於1～2周恢復正常。多無後遺癥。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒柞蠶蛹性腦病綜合征應該做哪些檢查？

   主要檢查有：

   1.大部分患者血中白細胞輕度增高，主要為粒細胞增高。

   2.腦脊液可有輕度異常、腦壓增高、蛋白定性輕度陽性，細胞數、糖和氯化物均在正常范圍，大多數患者無明顯改變。血和大小便常規、肝功能、血生化等均無明顯異常。

   3.少數患者血清肌酸激酶可有增高表現，可能與中樞神經組織受累有關系。

   其他輔助檢查有：

   1、多數患者腦電圖可有明顯異常改變主要表現為廣泛性的慢波，多無局灶性的改變及癲癇樣放電。

   2. 腦電圖可有彌漫性δ波及θ波。磁共振影像學(MRI)研究發現，患者可有一些不伴臨床癥狀的斑塊。有條件應做腦CT檢查，顱腦CT檢查均無異常改變。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征容易與哪些疾病混淆？

   與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑒別,無感染中毒癥狀,少有腦膜刺激征和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結果可助鑒別。

   易混淆疾病：

   本病須與有機汞、有機氯、有機磷中毒、顱後窩病變、病毒性腦炎、急性腦血管病、梅尼埃病等，以及其他錐體外系疾病相鑒別。

   病毒性腦膜炎(Virus Meningitis)：由多種不同病毒引起的中樞神經系統感染性疾病，又稱無菌性腦膜炎或漿液性腦膜炎。臨床表現類同，主要侵襲腦膜而出現腦膜刺激征，腦脊液中有以淋巴細胞為主的白細胞增多。病程呈良性，多在2周以內，一般不超過3周，有自限性，預後較好，多無並發癥。病毒侵犯腦膜同時若亦侵犯腦實質則形成腦膜腦炎。

   急性腦血管病：指一組起病急驟的腦部血管循環障礙的疾病，它可以是腦血管突然血栓形成，腦栓塞致缺血性腦梗塞，也可以是腦血管破裂產生腦溢血，常伴有神經系統癥狀，肢體偏癱，失語，精神癥狀，眩暈，共濟失調，嗆咳，嚴重者昏迷及死亡，臨床上又稱腦血管意外，卒中或中風。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征可以並發哪些疾病？

   常合並有消化道癥狀及精神癥狀。

   若再次食用柞蛹仍可復發,重癥可致後遺神經系統損傷問題。

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參考資料

維基百科: 小兒柞蠶蛹性腦病綜合征