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亞急性硬化性全腦炎

亞急性硬化性全腦炎介紹

  亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又稱道森(Dawson)腦炎,是一種罕見的並與麻疹病毒或麻疹病毒變異株有關的兒童和青少年的進行性癡呆疾病。是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。其特點為隱匿性發病,亞急性或慢性進展和致死性結局。

  1924年Schilder首先描述瞭本病的特征,1933年Dawson在2例死亡病例的腦組織中發現瞭包涵體,稱為亞急性包涵體腦炎,肯定它與病毒病原有關。在1965年電鏡觀察到副黏液病毒樣顆粒。並在病人腦脊液及血清中檢出高滴度的抗麻疹病毒抗體,1969年從病人腦細胞培養中分離到麻疹病毒。


原因

  1.發病機制

  (1)SSPE的發病機制尚未充分闡明,推測SSPE的分子發病機制可能是由於最初的麻疹病毒在體內增殖過程中發生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒,故不能被清除。

  (2)多組研究發現引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質蛋白(matrix蛋白,M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白,F蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白,H蛋白)均有表達缺陷,影響瞭病毒的出芽和細胞外釋放,導致病毒在腦細胞內聚集,形成中樞神經系統的持續感染。

  2、主要病理過程

  (1)大腦灰質呈不同程度的神經細胞脫失。

  (2)急性期或病程較短者包涵體較常見,較慢性的病例可見較多的白質髓鞘脫失。

  (3)白質及白質深層有斑片狀脫髓鞘和神經膠質增生(硬化性腦炎),神經細胞和膠質細胞核內及胞漿內可見嗜伊紅包涵體。

  (4)肉眼觀可見彌漫性腦萎縮,觸之可感到過分堅硬。

  (5)鏡檢顯示皮質與白質內血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞呈袖套狀浸潤。

  (6)電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性。

  3、 機理

  (1)n病毒侵入機體→局面淋巴組織內繁殖→ 經淋巴入血形成病毒血癥→經局部周圍神經通路

  (2)n→CNS→使C溶解或寄生於C內→基本病理變化是炎癥

  (3)n炎癥的發生:不是病毒本身引起,是機體針對病毒抗原產生的特異性免疫反應。即:體液免疫、細胞免疫是發生炎癥病變的主要根據。(以前認為,病毒在C內繁殖所產生的毒性代謝產物能造成C的損害,死亡, 使組織滲出。)


症狀

亞急性硬化性全腦炎早期癥狀有哪些?

  1、此病的總體癥狀為

  (1)感染至發病的潛伏期長,數月至數年。

  (2)起病慢,亞急性或慢性發病,病情進行性發展。

  (3)CNS病變呈彌散性,多灶性。

  (4)病人有免疫缺陷,主要為細胞免疫缺陷。

  (5)隱襲起病,緩慢發展,無發熱。

  2、根據病情演變大致可分為4期:

  (1)第1期--行為與精神障礙期

  第1期一般持續幾周到幾月。

  主要臨床表現為:學習成績下降、情緒不穩、健忘、人格改變及行為異常。

  (2)第2期--運動障礙期

  第2期大概持續1~3個月。

  嚴重的進行性智能減退是其主要表現,而且廣泛的肌陣攣、共濟失調、癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙是其伴隨癥狀。

  (3)第3期--昏迷、角弓反張期

  第3期個可能持續幾個月。

  出現Babinski征陽性,去皮質或去大腦強直,肢體肌強直,腱反射亢進,可有角弓反張,最後漸進昏迷,常伴有自主神經功能障礙。

  (4)第4期--終末期

  大肌張力低下,肌陣攣消失,腦皮質功能完全喪失,眼球浮動,患者最終死於合並感染或循環衰竭。


飲食保健

亞急性硬化性全腦炎吃什麼好?

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護理

亞急性硬化性全腦炎應該如何護理?

 


治療

亞急性硬化性全腦炎治療前的註意事項?

  預防

  1、預防上呼吸道感染

  應該加強體育鍛煉,增強體質,提高身體的免疫力。

  2、早期綜合治療

  做到早發現早檢查早治療,可以在一定程度上減緩病情的發展,同時也減輕並發癥。

  3、接種疫苗

  (1)目前來說,麻疹疫苗註射是預防本病的最有效的方法。實踐證明,自從減毒活疫苗應用後,SSPE的發病綠呈明顯降低趨勢。

  (2)特別是新生兒和兒童,應該積極進行免疫接種,從根本上杜絕此病。

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  1、此病目前為止沒有特效治療方法。

  2、一般是采用對癥治療和支持治療,如抗痙攣和支持療法。

  3、抗病毒治療

  多采用α-幹擾素腦室或鞘內註入,或合並口服異丙肌苷。是有一定效果,但是還是備受爭議。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼亞急性硬化性全腦炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

亞急性硬化性全腦炎應該做哪些檢查?

  1、CT檢查

  早期可無陽性發現隨著疾病發展,可顯示皮質萎縮,腦室擴大及局灶性或多發性白質低密度病灶。

  2、CSF壓力正常,細胞和蛋白質正常或輕度升高,大多數病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆IgG帶陽性,其被認為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發現血清和腦脊液中抗麻疹IgG抗體滴度增高,可作為SSPE的有利佐證。

  3、PCR技術檢測

  PCR技術檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA,有診斷意義。

  4、EEG示特征性異常改變,在低平的背景電活動之間隔4~8s,周期性的出現2~3Hz的高波幅慢波和尖慢波,持續0.5~2s,雙側大致對稱,以頂枕部最明顯。常與臨床的肌陣攣同步出現。

  5、腦脊液

  細胞數輕度升高或壓力及常規檢查正常,蛋白含量亦可增高;膠金曲線呈典型的麻痹型。


鑑別

亞急性硬化性全腦炎容易與哪些疾病混淆?

  需與兒童和青少年癡呆病,如先天性發育不全、遺傳代謝性疾病、腦外傷、中樞神經系統其他感染(HIV及風疹)所致的腦發育障礙相鑒別。

  1、HIV的可能癥狀為(暗示可能是此病)

  (1)持續廣泛淋巴結腫大,特別是頸、腋和腹股溝淋巴結。淋巴結腫大直徑1厘米左右,堅硬、不痛、可移動,時間超過三個月。

  (2)數周以來不明原因發熱和盜汗。

  (3)數周以來出現難以解釋的嚴重疲乏。

  (4)食欲下降,2個月內體重減輕超過原體重的10%。

  2、風疹的主要癥狀:

  (1)在2~3 周內與風疹患者有明顯接觸史。

  (2)在8 年內已接受過麻疹活疫苗接種。

  (3)末稍血象白細胞總數減少,淋巴細胞增多。


並發症

亞急性硬化性全腦炎可以並發哪些疾病?

  可並發繼發感染、循環衰竭、惡病質等。

  1、繼發感染

  (1)意識障礙,最後漸進昏迷;去皮質或去大腦強直,可有角弓反張。

  (2)常伴有自主神經功能障礙。

  2、惡病質

  包括腫瘤、 AIDS、嚴重創傷、手術後、吸收不良及嚴重的敗血癥等。

  3、循環衰竭

  主要臨床癥狀為:毛細血管床大量發放,血液淤滯,回心血量減少,血壓進行性降低,四肢厥涼,脈搏可測不出,出現意識障礙,無尿或少尿等。


參考資料

維基百科: 亞急性硬化性全腦炎

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